脊髓蛛网膜炎如何诊断鉴别呢
脊髓蛛网膜炎如何诊断鉴别呢
脊髓蛛网膜炎如何诊断鉴别呢?是由多种原因导致的蛛网膜增厚周围脊髓及脊神经根粘连的慢性炎症。以中年男性多见、慢性病程，可有复发、缓解、多于受凉、劳累后加重。临床上将脊髓蛛网膜炎分为局限型和弥漫型，前者又分为囊肿型和单纯局部粘连型。
1.诊断要点：
(1)多为慢性病程，缓促进展。病程中常有波动，遇有外伤、病毒感染等病情加重。
(2)可出现神经根和脊髓内传导束受损的症状体征，双侧不对称。
(3)腰穿压颈试验可行梗阻，脑脊液呈现蛋白一细胞分离现象。
(4)脊髓造影可见造影剂呈油滴样分布。
(5)MRI有相应改变。
(6)需与其他疾病相鉴别。
2.鉴别诊断
(1)脊髓肿瘤：起病缓慢，有进行性脊髓受压症状。脊髓液蛋白含量高，细胞数正常，脊髓造影可见杯口状充盈缺损，需与囊肿型蛛网膜炎鉴别。
(2)椎问盘突出：好发于中年人，有明显根痛及脊髓压迫症状，脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常，脊校x线片及MRI检查有椎间盘突出相应改变。
(3)多发性硬化：多发性硬化及脊朗蛛网膜炎均为慢性病程，有缓解与复发，尤其表现为脊髓损害的多发性硬化，需与后者鉴别。前者脑脊液寡克隆区带阳性，诱发电位可有异常。
下肢无力容易与哪些症状混淆
下肢无力的鉴别诊断：
1、肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。
2、多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。
3、下肢中枢性瘫痪：下肢中枢性瘫痪是先天性脑积水的临床表现。脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重。
4、下肢肿胀和乏力：下肢肿胀和乏力是深静脉血栓的症状之一。
诊断标准为：①临床上有脊髓受压表现，分中央型、周围型和中央血管型。症状从上肢开始，波及全身的为中央型;症状由下肢开始，波及全身的为周围型;上、下肢同时出现症状的为中央血管型，又称四肢型。各型分轻、中、重3度;②X线片显示椎管矢状径狭窄、骨质增生、椎节不稳及梯形变;③除外肌萎缩型脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、脊髓损伤、脊髓结核、颅底凹陷症、继发性粘连蛛网膜炎、多发性末梢神经炎等;④对个别鉴别诊断有困难者，可作腰椎穿刺脑脊液检查及脊髓造影检查;⑤可根据病情需要选择CT、磁共振成像及数字减影等特殊检查。虽然脊髓型颈椎病发病率较神经根型和椎动脉型低，约占各型总数的10%-15%，但因为它症状严重，且呈慢性进行性发展，所以对人体的危害较大，一旦误诊，会延误治疗时机。无论医生还是患者，对脊髓型颈椎病都应予以高度重视。对于脊髓型颈椎病患者来说，及时、准确地治疗，可以获得满意的效果。
脊髓压迫症如何鉴别诊断
1.脊髓压迫与非压迫的区别 脊髓压迫症的早期常有根痛症状，因此，需与能引起疼痛症状的某些内脏疾病相鉴别，例如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、胃或十二指肠溃疡以及肾结石等。通常是一时性混淆，一般经对症药物治疗和神经系统检查发现有脊髓损害的体征，便可鉴别。当出现脊髓受压体征之后则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别。
(1)脊髓蛛网膜炎：本病起病缓慢，病程长，症状时起时伏，亦可有根痛但范围常较广泛。缓解期内症状可明显减轻甚至完全消失。脊柱X线平片多正常。脑脊液动力试验多呈现部分阻塞，伴有囊肿形成者，可完全阻塞。脑脊液白细胞增多，蛋白质可明显增高。脊髓造影可见造影剂在蛛网膜下隙分散成不规则点滴状、串珠状，或分叉成数道而互不关联。形态特殊，易于识别。
(2)急性脊髓炎：起病较急，常有全身不适、发热、肌肉酸痛等前驱症状。脊髓损害症状往往骤然出现，数小时至数天内便发展到高峰。受累平面较清楚易检出，肢体多呈松弛性瘫痪，合并有感觉和括约肌功能障碍。应与无明显外伤的急性椎间盘突出作仔细鉴别。脊髓炎者脊髓蛛网膜下隙无阻塞，脑脊液白细胞数增多，以单核及淋巴细胞为主，蛋白质含量亦有轻度增高。若细菌性所致者以中性白细胞增多为主，蛋白质含量亦明显增高。
(3)脊髓空洞症：起病隐袭，病程长。早期症状常为手部小肌肉的萎缩及无力。病变多见于下颈段及上胸段，亦有伸展至延髓者。多数病例属脊髓胚胎发育异常。病变特征是在脊髓中央管附近有一长形空洞，其周边有神经胶质增生。因此临床表现的主要特点是病变水平以下感觉分离，即痛、温度觉缺失，触觉及位置、振动觉保存。下肢有锥体束损害体征。根痛少见，皮肤营养改变常很显著。可有家族史。腰穿无阻塞现象，脑脊液检查一般正常。
(4)脊柱骨关节肥大性改变：多见于中年以上患者。病变以颈下段及腰段最常见。颈段者初期有上肢手部麻木或肩部酸痛、沉重感等症状，棘突或棘突旁有压痛。症状常因颈部位置不当而加重，严重者出现手掌肌群萎缩。弹指(Hoffmann)试验阳性。转动头位时可发生头晕或眩晕等椎基动脉缺血症状。X线平片可见明显骨关节肥大性改变，脊柱生理弯曲消失，呈强直状，腰椎常见侧突。脑脊液检查一般正常。部分病例可伴有椎间盘突出，蛛网膜下隙呈不完全阻塞现象，脑脊液蛋白质含量亦相应增加。
(5)肌萎缩性侧索硬化症：为一种变性疾病。病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及锥体束。因此以运动障碍为主，一般无感觉障碍。早期可有根痛，其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩，严重者有构音困难。病变以上运动神经元为主时，腱反射亢进。脊髓腔无阻塞，脑脊液常规、生化检查正常。
(6)脊髓压迫症合并几种少见的临床症状：①压迫病变在高位颈段时，常伴有脑神经麻痹，特别枕大孔区脊颅型肿瘤，如出现声音嘶哑、吞咽困难、耸肩无力，当三叉神经脊髓束受压迫时则有头面部痛觉减退，角膜反射减弱。偶见于多发性神经纤维瘤病，脊髓肿瘤同时伴有位听神经瘤者。②水平眼震亦多见于脊颅型肿瘤，由于压迫内侧纵束(该束主要协调眼球运动，可自中脑下达T1水平)，或因病变影响小脑，或血循环障碍导致水肿等。③脊髓肿瘤伴有视盘水肿，以腰骶部肿瘤较常见，但总发生率并不高。临床检查除发现脑脊液蛋白质增高外，颅内并无异常，肿瘤切除后视盘水肿消失。可能原因为肿瘤影响了脑脊液吸收或同时伴有脑脊髓病理性分泌增加所致。
上述少见情况，在鉴别诊断时宜注意。
2.脊髓压迫平面定位 早期的节段性症状，如根痛、感觉过敏区、肌肉萎缩以及腱反射减退或消失，均有助于压迫平面的定位。因此必须熟悉脊髓节段与脊柱关系，脊髓节与支配的肌肉、各浅反射和肌腱反射中枢的节段位置。此外感觉障碍平面对定位亦属重要。一般说，感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线，代表受压节段的上缘。而能引起防御反射区域的上界常可代表脊髓受压的下缘。脊髓造影或CT、MRI检查则可准确做出定位诊断。
3.髓内压迫与髓外压迫的鉴别 临床症状出现的顺序可作鉴别的参考，如根痛，运动、感觉障碍的向心与离心发展，括约肌功能障碍的早晚等等。但仅凭临床鉴别，有时难免出现较大误差，因此手术前还得靠脊髓造影、CT或MRI检查来确定。
4.确定压迫病因性质 对病变性质的分析，有助于手术前准备和预后估计。一般髓内或髓外硬脊膜下压迫以肿瘤为最常见。髓外硬脊膜外压迫，则多见于椎间盘突出，腰段、颈下段多见，常有外伤史。炎性压迫，如硬脊外脓肿，发病快，伴有发热等其他炎症特征。血肿压迫，常有外伤史，症状、体征进展迅速。转移性肿瘤，如肉瘤、淋巴肉瘤等，起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏。综合病史、临床体检和辅助检查资料，认真分析，多数病例手术前可得出正确诊断。
有哪些因素引起了脊髓空洞症呢
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。
原发病。脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎(脊髓蛛网膜炎【译】：也称粘连性脊蛛网膜炎，是蛛网膜的一种慢性炎症过程。)、脊髓炎伴中央软化等病症。脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。先天发育异常，因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症的病因与遗传因素有关。
脑脊液压力的临床意义
(1)升高：
①颅内各种炎症：化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、流行性乙型脑炎、脊髓灰质炎、耳源性脑膜炎、脑脓肿(未破溃者)等。
②颅内非炎症：脑肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、硬脑膜外血肿、颅内静脉窦血栓形成、脑积水、脑损伤、脑猪囊尾蚴病(脑囊虫病)、脑包虫病、脑积水(脑水肿)、麻痹性痴呆、脑膜血管梅毒、癫痫大发作等。
③颅外疾病：高血压、尿毒症、脑动脉硬化症、铅中毒、肝衰竭(暴发型肝炎)、某些眼病、头部局部瘀血或全身瘀血性疾病等。
④其他：大量服用黄体酮、维生素A、四环素药品、胸腹压升高时、脑压亦可轻度升高。
(2)降低：
①脑脊液循环受阻：枕大区的阻塞、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜下腔粘连、硬膜下血肿。
②脑脊液流失过多：颅脑损伤致脑脊液漏、持续性脑室引流、短期内多次放脑脊液。
③脑脊液分泌减少。
④慢性消耗或衰竭：虚脱、重症脱水、慢性衰竭、精神分裂症、麻痹性痴呆、小儿中毒性消化不良晚期。
⑤良性低颅压综合征。
⑥穿刺针头未完全进入椎管内。
腰椎穿刺检查有什么作用
虽然腰穿检查相对的少了一些，但CT检查仍不能完全代替腰穿检查。有些脑血管病还必须通过腰穿检查，才能诊断和鉴别诊断。
当患者出现头痛、呕吐、颈项强直等脑膜刺激症状时，究竟是蛛网膜下腔出血，还是脑膜炎呢?要进行鉴别诊断，CT检查就无能为力了，而腰穿检查却能一目了然。同时，如果确诊为蛛网膜下腔出血，在腰穿时放出5～10毫升脑脊液，还有一定的治疗效果，除可减轻头痛外，还能避免蛛网膜下腔粘连的后遗症。另外，腰穿还有直接测定颅内压，化验检查脑脊液成分等作用。
腰穿检查尽管在临床上仍占有十分重要的位置，但目前仍有一些患者和家属对作腰穿有恐惧心理，主要是担心腰穿会损伤脊髓和影响健康。实际上，这些担心都是不必要的。因为脊髓在椎管内有一定的长度。上端在枕骨大孔处与延髓相接，下端在平第1腰椎下缘时呈圆锥状，称为脊髓圆椎，分出很多马尾样神经叫做马尾。成人在第1腰椎以下已无脊髓，而是一个较宽大的脑脊液池，里面浮动着许多马尾神经。
知道了腰椎穿刺检查有什么作用之后，一般如果是没有一定的必要建议最好还是不要采用腰椎穿刺检查，当然一般医生如果是有其他的诊断方法也不会建议患者通过腰椎穿刺检查来判断是否患者一些疾病，而且临床也确实证明腰椎穿刺对于身体是没有什么害处的，请患者放心才是。
脊髓空洞症需要如何诊断
脊髓空洞症是临床上比较常见的神经内科疾病。许多人在患上了此病之后，脊髓会发生退化，患者的病理也容易受到一些因素的影响。科学的护理工作是十分重要的。下面小编就带大家一起来了解一下脊髓空洞症疾病的常见诊断方法。
1流行病学
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病， 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万，这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人，特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外，俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小，患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
2诊断进展
大多SM都可进行手术治疗，人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用，大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。
Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法，其主要类别为： (1)交通性中央管扩张：第四脑室出口堵塞形成脑积水， MRI显示第四脑室均匀扩大，与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水，后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出， Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大，管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张：因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质，以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞：为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻， 同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞： 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处，一般不会扩展，也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞：髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞，内含蛋白质液体，与脑脊液不同，空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展，增强MRI有助于诊断。
此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态，表现为可逆性脊髓实质T2信号增高，但未见空洞形成，解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常，及早干预可完全恢复。
近来还有学者提出了空洞后综合征的概念，即患者有SM 相关的神经症状和体征，但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞，并排除引起SM类似表现的其他疾病，认为系空洞自然塌陷所致。
脊髓空洞症疾病的临床诊断方法就介绍到这里。作为临床上比较常见的神经内科疾病，如今脊髓空洞症疾病的发生已经严重的打乱了我们的生活节奏。为了避免伤害，提前的预防工作是十分重要的事情。
骨膜炎诊断鉴别
骨膜炎诊断鉴别
诊断
根据症状体征、骨X光片和实验室检查可以诊断。
鉴别诊断
1.蜂窝组织炎
全身中毒症状较轻，局部炎症较广泛，压痛范围也较大。
2.急性化脓性关节炎
肿胀、压痛在关节间隙而不在骨端，关节动度几乎完全消失，有疑问时，关节腔穿刺抽液检查可明确诊断。
3.风湿性关节炎
一般病情较轻，发热较低，局部症状亦较轻，病变部位在关节，且常有多个关节受累。
蛛网膜下腔出血的鉴别诊断
一)诊断要点
1.有反复头痛史，疑有颅内动脉瘤、脑血管畸形或脑动脉硬化者。
2.发病急骤，可有或无诱发因素。
3.剧烈头痛常为首发症状，多伴有恶心呕吐。
4.意识清楚或有不同程度的意识障碍，可伴有精神症状，如躁动、谵妄、幻觉等。
5.多有脑膜刺激征，腰穿刺脑脊液呈均匀一致的血性，颅压增高。
6.一侧动眼神经麻痹。玻璃体膜下出血是蛛网膜下腔出血的重要特征之一。
7.多无定位体征，若合并有肢体瘫痪等局灶体征，应考虑合并蛛网膜下腔血肿或脑内血肿、脑血管痉挛、脑血栓，或为继发性蛛网膜下腔出血。
8.CT、磁共振检查可帮助诊断。
9.脑血管造影可显示动脉瘤或血管畸形，确定病因。
(二)鉴别诊断
1.脑出血
原发性脑室出血、小脑出血、尾状核头出血等因无明显肢体瘫痪，易与蛛网膜下腔出血混淆，头颅CT和DSA等检查可以鉴别。
2.颅内感染
常先有发热症状，脑脊液检查提示感染，且头颅CT无出血改变。
3.颅内肿瘤或转移瘤
依靠详细病史，脑脊液和CT扫描可以区别。
脊髓型颈椎病的诊断依据有哪些
1.临床上具有脊髓受压表现分为中央型、周围型及中央血管型。三者又可分为重、中、轻三度。这是脊髓型颈椎病的诊断依据之一。
2.影像学检查也是脊髓型颈椎病的诊断依据。可显示椎管矢状径狭窄、椎节不稳(梯形变)、骨质增生(骨刺形成)、硬膜囊受压征及脊髓信号异常等各种影像学所见。
3.除外其他疾患。包括肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓空洞症、脊髓痨(梅毒晚期)、颅底凹陷症、多发性神经炎、脊髓肿瘤、继发性粘连性脊蛛网膜炎、共济失调症及多发性硬化症等。注意，两种以上疾患共存的病例，临床上常可发现。
4.其他。可酌情选择腰椎穿刺、肌电图及诱发电位等检查来协助诊断及鉴别诊断。
脑脊液压力正常值是多少
(1)脑脊液压力升高：
①颅内各种炎症：化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、流行性乙型脑炎、脊髓灰质炎、耳源性脑膜炎、脑脓肿(未破溃者)等。
②颅内非炎症：脑肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、硬脑膜外血肿、颅内静脉窦血栓形成、脑积水、脑损伤、脑猪囊尾蚴病(脑囊虫病)、脑包虫病、脑积水(脑水肿)、麻痹性痴呆、脑膜血管梅毒、癫痫大发作等。
③颅外疾病：高血压、尿毒症、脑动脉硬化症、铅中毒、肝衰竭(暴发型肝炎)、某些眼病、头部局部瘀血或全身瘀血性疾病等。
④其他：大量服用黄体酮、维生素A、四环素药品、胸腹压升高时、脑压亦可轻度升高。
(2)脑脊液压力降低：
①脑脊液循环受阻：枕大区的阻塞、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜下腔粘连、硬膜下血肿。
②脑脊液流失过多：颅脑损伤致脑脊液漏、持续性脑室引流、短期内多次放脑脊液。
③脑脊液分泌减少。
老年人细菌性脑膜炎诊断鉴别
诊断标准
细菌性脑膜炎的诊断依赖于病史，临床表现及脑脊液改变。
1.病史 必须详细了解病前及近期有否下列情况：
(1)皮肤化脓性感染灶及有无其他感染灶存在。
(2)有无中耳炎，鼻窦炎，肺部感染史。
(3)头部外伤史。
(4)有无糖尿病，恶性肿瘤，类固醇治疗史。
2.临床表现 老年人的临床特点，头痛程度轻，无呕吐，发热不明显，而以意识，精神方面改变突出，脑膜炎刺激征较轻。
3.脑脊液改变 呈细菌感染改变和细菌学检查阳性。
鉴别诊断
1.首先要与中枢神经系统其他感染鉴别 结核性脑膜炎，真菌性脑膜炎和病毒性脑膜炎相鉴别：根据病史，临床表现及脑脊液改变的不同特点，一般不难鉴别，几种常见脑膜炎的脑脊液鉴别要点。
2.与其他非中枢神经系统感染疾病鉴别 脑血管病，尤其是蛛网膜下腔出血;糖尿病酮症酸中毒;感染中毒性脑病;颅内占位性病变，同样依靠病史，临床表现，脑脊液改变以及影像学检查CT扫描，可以鉴别。
运动神经元病变的正确诊断措施
运动神经元病是一种病因未明，选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3~5年左右。诊断方法主要有这几点：
1、隐袭起病，逐渐进展，多发病于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。
2、辅助检查，肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
3、需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
脑脊液压力正常值是多少
脑脊液是脑室里存在的一种透明、无色的液体，脑脊液是源源不断地产生又不断地回流至静脉，可以对脑细胞供应一定营养，脑脊液对大脑起着保护作用，对脊髓也具有支持作用。脑脊液压力的值是否正常关乎到人是否健康，是否患有脑部疾病，那么 脑脊液压力正常值是多少呢，下面就来介绍一下。
(1)脑脊液压力升高：
①颅内各种炎症：化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、流行性乙型脑炎、脊髓灰质炎、耳源性脑膜炎、脑脓肿(未破溃者)等。
②颅内非炎症：脑肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、硬脑膜外血肿、颅内静脉窦血栓形成、脑积水、脑损伤、脑猪囊尾蚴病(脑囊虫病)、脑包虫病、脑积水(脑水肿)、麻痹性痴呆、脑膜血管梅毒、癫痫大发作等。
③颅外疾病：高血压、尿毒症、脑动脉硬化症、铅中毒、肝衰竭(暴发型肝炎)、某些眼病、头部局部瘀血或全身瘀血性疾病等。
④其他：大量服用黄体酮、维生素A、四环素药品、胸腹压升高时、脑压亦可轻度升高。
(2)脑脊液压力降低：
①脑脊液循环受阻：枕大区的阻塞、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜下腔粘连、硬膜下血肿。
②脑脊液流失过多：颅脑损伤致脑脊液漏、持续性脑室引流、短期内多次放脑脊液。
③脑脊液分泌减少。
④慢性消耗或衰竭：虚脱、重症脱水、慢性衰竭、精神分裂症、麻痹性痴呆、小儿中毒性消化不良晚期。
⑤良性低颅压综合征。
⑥穿刺针头未完全进入椎管降低：
①脑脊液循环受阻：枕大区的阻塞、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜下腔粘连、硬膜下血肿。
②脑脊液流失过多：颅脑损伤致脑脊液漏、持续性脑室引流、短期内多次放脑脊液。
③脑脊液分泌减少。
④慢性消耗或衰竭：虚脱、重症脱水、慢性衰竭、精神分裂症、麻痹性痴呆、小儿中毒性消化不良晚期。
⑤良性低颅压综合征。
⑥穿刺针头未完全进入椎管内。
脑脊液压力正常值：新生儿0.29-0.78kPa;儿童0.69-1.96kPa;成人0.69-1.76kPa。
可见保持脑脊液压力正常值是很重要的，脑脊液压力降低时，可能会导致脑脊液的循不通畅;脑脊液压力增高时，可能会是颅内炎症的病变，比如说病毒性脑膜炎、乙型脑炎、脊髓灰质炎，也可能表现于其他的一些症状，比如头部淤血、动脉硬化、眼病。
脊髓空洞症鉴别诊断
1.肿瘤
脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中，脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，积聚在肿瘤上、下方，使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突并出现神经系统症状，可以类似脊髓空洞症，尤其位于下颈髓部位的肿瘤有时较难鉴别。
但肿瘤病例病程进展较快，好发于儿童和少年，根痛常见，营养障碍少见。晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。对疑难病例MRI可鉴别。
2.颈椎骨关节病
颈椎骨关节病 虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。
3.颈肋
颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重。上臂腱反射不受影响，而且没有锥体束征，当能做出鉴别。颈椎摄片也有助于建立诊断。
4.梅毒
梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症，在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏较迅速，而且梅毒血清反应阳性。