阴道恶性苗勒管混合瘤常见症状

阴道恶性苗勒管混合瘤常见症状

阴道出血、阴道分泌物增多、息肉、子宫内膜异位

一、症状

阴道恶性苗勒管混合瘤主要表现为阴道出血，伴阴道分泌物增多，可有恶臭，阴道壁肿块可呈息肉状生长，息肉基底较宽，也可侵入肌层生长，肿块大小4～10cm，2例继发于阴道子宫内膜异位的患者不仅阴道子宫内膜异位病灶对药物反应差，而且病灶进行性增大。

二、诊断

阴道原发性恶性苗勒管混合瘤的诊断除组织学检查符合恶性苗勒管混合瘤外，还必须具备：

1.局限于阴道，无累及外阴或宫颈。

2.伴浸润和转移。

3.排除其他部位恶性肿瘤转移阴道可能。对于阴道复发的子宫内膜异位病灶，Judson 等(2000)提出需再次活检以排除恶变成本病的可能。

子宫肉瘤的症状

子宫肉瘤的临床表现：

早期无明显症状，但发展甚快。临床表现与肌瘤相仿。

1.症状

(1)阴道异常流血 最常见，可为不规则出血、月经过多、经期延长或绝经后出血。

(2)阴道排液 肉瘤有坏死、溃疡和感染时，阴道排液增加，或出现大量脓性分泌物。

(3)腹痛 瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂或肿瘤在盆腹腔播散可引起腹痛。

(4)腹部包块 子宫肿瘤较大时，可在下腹部扪及。

(5)压迫症状及其他 子宫肿块较大时，压迫膀胱或直肠引起尿频、尿急、尿潴留、大便困难。晚期患者可出现消瘦、贫血及肺、肝转移的相应症状。

2.体征 妇科查体子宫增大，质软，表面不规则，有时在宫颈口或阴道内可见自宫腔脱出的紫红色息肉样或肌瘤样肿块，质脆，触之易出血。

分类：

子宫肉瘤主要来源于中胚层，根据其发生于不同的中胚叶组织，分为：

1.子宫平滑肌肉瘤 在子宫肉瘤中最多见。多起源于子宫平滑肌、血管平滑肌或继发于子宫肌瘤恶变。肿瘤在浆膜面或黏膜面呈结节状突出，呈浸润性生长。切面呈灰白色、鱼肉状或豆渣状。镜检：核分裂相≥5/10HPF，有凝固性坏死或浸润肌层、脉管，可见到病理性核分裂相。

2.子宫内膜间质肉瘤 来源于子宫内膜间质细胞，肿瘤呈息肉状自宫内膜向宫腔突出，蒂宽，质软脆，表面光滑或溃破，表面伴有出血、坏死，也可浸润肌层。低度恶性时内膜间质细胞异型性不明显，核分裂相≤3/10HP，DNA均为二倍体;高度恶性时肿瘤细胞异型性明显，核分裂相> 10/10HP，DNA均为异倍体。

3.混合性苗勒管肉瘤 肿瘤中既有肉瘤组织，也有癌组织，故又称为癌肉瘤。恶性程度较高、预后较差。宫腔内充满大小不等的息肉状组织，表面光滑或有分支，有出血、坏死。镜下可见到癌组织和横纹肌母细胞瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤等成分。

分期：

按国际抗癌协会(UICC)分期：Ⅰ期 肿瘤局限于宫体。Ⅱ期 肿瘤已达宫颈或穿破浆膜层。Ⅲ期 肿瘤侵及子宫外盆腔脏器及组织，但仍局限于盆腔。Ⅳ期 肿瘤超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有远处转移。转移以血行转移、直接蔓延为主，淋巴转移少见。

阴道恶性肿瘤常见的症状

一、阴道透明细胞腺癌：阴道透明细胞腺癌少见，大约占阴道原发癌的5-10%，常发生于年轻妇女和幼女。国外文献统计，发病年龄最小7岁，最大28岁，平均年龄17岁。临床表现无特殊症状，多数患者有不规则阴道流血、排液和性交痛等，与一般宫颈腺癌难以区别。亦有少数患者无症状。

病变多见于阴道前壁上1/3段，偶见位于下1/3或后壁，多数为息肉样，亦可呈结节状或乳头状，质脆，易出血，有时肿瘤坏死，形成不规则的溃疡。透明细胞腺癌的淋巴转移率较高，在复发的病例中，除盆腔及邻近器官受到侵犯外，肺和锁骨上淋巴结转移约占35%。

二、 阴道转移性肿瘤：阴道转移性肿瘤 比原发性肿瘤多见。多由宫颈、宫体和外阴癌转移而来;少数来自卵巢、膀胱、尿道和直肠癌等;肾及乳腺的癌肿转移至阴道者罕见。其转移途径包括 1、直接扩散和蔓延。常见者为外阴、宫颈、膀胱、尿道及直肠癌等;2、淋巴性渗透。如宫内膜、宫颈、膀胱、直肠肛门癌等;3、血行性瘤栓播散。多见于宫体、肾、卵巢肿瘤及恶性滋养细胞肿瘤;4、直接种植。如宫内膜和宫颈的恶性肿瘤等。

子宫肉瘤诊疗指南

子宫肉瘤常见类型有三种，最常见的是子宫平滑肌肉瘤，其来源于子宫肌层或子宫血管的平滑肌细泡，可单独存在或与平滑肌瘤并存。其次是子宫内膜间质肉瘤，来源于子宫内膜间质细胞。较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤或癌肉瘤，它来源于苗勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。

子宫肉瘤的常见症状：(1)阴道不规则流血为最常见的症状(67%)。(2)下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。(3)压迫症状 肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状(22%)。(4)子宫恶性中胚叶混合瘤常与肥胖(40%)、糖尿病(15%)、不育(25%)等伴发。(5)其他症状 晚期可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。

子宫肉瘤的转移途径主要有以下三种：1.血行播散。是平滑肌肉瘤的主要转移途径。低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓较为多见。2.直接侵润。可直接蔓延到子宫肌层甚至浆膜层。高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。子宫恶性中胚叶混合瘤可发生盆腹腔脏器转移，常侵犯大网膜、腹膜、肠管表面、直肠和膀胱，类似于子宫内膜浆液性乳头状腺癌。3.淋巴结转移。子宫恶性中胚叶混合瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤较易发生淋巴结转移。

治疗：(1)阴道彩色多普勒超声检查：可初步鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。(2)诊断性刮宫：是早期诊断子宫肉瘤的方法之—，刮宫对子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤有较大诊断价值，对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值有限。

子宫肉瘤的临床表现

子宫肉瘤的早期症状通常不明显，但是随着病情的发展患者可出现下列表现：阴道不规则出血、腹痛、腹部包块、膀胱或直肠出现压迫症状等。晚期患者全身消瘦、贫血、低热或出现肺转移、脑转移等。

子宫肉瘤临床表现通常与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤非常相似，因此术前诊断通常比较困难。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤均可能考虑肉瘤的可能性。确诊依据是组织病理学检查。辅助诊断方式可选用阴道彩色脉冲多普勒超声检查，诊断性刮宫等。

治疗原则以手术为主。I期行全子宫、双附件切除术及盆腔淋巴结切除或活检，进行手术病理分期。宫颈肉瘤、子宫肉瘤II期、癌肉瘤应行广泛性子宫切除及盆腔淋巴结切除，必要时行腹主动脉旁淋巴结切除或活检。根据病情早晚，术后加用化疗或放疗有可能提高疗效。目前对肉瘤化疗效果较好的药物有顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等，常用三药联合方案。恶性混合性苗勒氏管肿瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤对放疗较敏感。低度恶性子宫内膜间质肉瘤含雌孕激素受体，对孕激素治疗有一定效果，常用甲羟孕酮或甲地孕酮，以大剂量、高效为宜。

该疾病具有复发率高，预后差的特点，5年生存率20-30%。预后与肉瘤类型、恶性程度、肿瘤分期、有无血管、淋巴转移及治疗方法的选用有关。继发性子宫平滑肌肉瘤及低度恶性子宫内膜间质肉瘤预后相对较好;高度恶性子宫内膜间质肉瘤及恶性混合性苗勒氏管肿瘤预后差。

肉瘤怎么检查

一、B超：不规则增大，肌层或宫腔内回声紊乱，或宫腔内占位病变，或有肉样团块侵入肌壁。

二、诊断性刮宫：对内膜间质肉瘤、恶性苗勒管混合瘤的诊断有较大价值，但如果组织切片为阴性，也不能排除诊断。

三、病理检查：宫颈或宫颈管赘生物切除，送病理检查，术中及术后组织标本病理检查，明确诊断。

四、胸片：了解有无肺部转移。

五、其他：腹部B超，必要时CT、MRI等检查了解有无其他部位转移。

肉瘤确切病因不明，有人从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关，盆腔放疗史、雌激素的长期刺激可能是发病的危险因素，但还没有明确的证据可以证明以上推断，多位原发性，来自肌层或血管壁平滑肌纤维。

子宫肉瘤的诊断方法有哪些

1.病史

(1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系肿瘤症状类似，因此术前诊断很难。有子宫肌瘤病史，子宫增大迅速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断增大，绝经期前后或幼女不规则阴道流血伴子宫增大，既往曾接受过放射治疗的患者，子宫突然增大，伴异常阴道流血;或伴腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤的可能性。

(2)子宫增大，宫口有息肉样、分叶状坏死物应考虑有子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤的可能。

2.体征

(1)盆腹腔包块，或有腹水、腹痛和腰痛。

(2)妇科检查：子宫增大，常难与子宫肌瘤区别，肿块可硬可软，表面可不平或呈结节样。

(3)晚期可转移至盆腹腔各脏器，并伴血性腹水。

3.辅助检查

(1)B超检查可以显示子宫肿瘤内部结构、边缘情况以及低阻血流信号等。

(2)术前诊刮对子宫平滑肌肉瘤诊断率低，对子宫内膜间质肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤有较高的诊断价值。

(3)术中剖视标本子宫平滑肌肉瘤术前诊刮确诊较少，术中剖视若发现肌瘤与肌层界限不清，旋涡状结构消失，呈生鱼肉样，组织糟脆则应送快速冰冻切片，但仍依靠术后石蜡病理确诊。

鉴别诊断

1.子宫肌瘤

子宫肌瘤患者无明显症状，仅在妇科检查，或手术时被偶然发现。子宫肌瘤的主要症状可有月经改变(月经量增多，周期缩短或经期延长等，亦可有不规则出血)、疼痛(一般无，但子宫肌瘤发生红色变性或带蒂肌瘤发生扭转及黏膜下肌瘤刺激子宫发生痉挛性收缩时，可引起急性腹痛)、压迫症状(肌瘤压迫膀胱，发生尿频、排尿障碍、尿潴留等。子宫肌瘤压迫输尿管时可导致肾盂积水。子宫后壁肌瘤可挤压直肠，引起大便困难)、阴道分泌物增多、不孕症、贫血(长期月经量多可导致继发性贫血)等。

2.其他

子宫内膜间质肉瘤与子宫内膜息肉、黏膜下肌瘤鉴别，以及与静脉内平滑肌瘤病、恶性潜能未定型平滑肌瘤等鉴别，最终依靠石蜡病理检查进行鉴别。

什么是阴道瘤

阴道由黏膜、肌层及血管、淋巴管组成。黏膜上皮为典型鳞状上皮，上皮下血管丰富，其中有淋巴小结及结缔组织;肌肉层由内为环行、外为纵行的两层平滑肌组成，其间有较多的结缔组织、弹性纤维及小静脉。

正常阴道没有腺体存在，但偶可发现孤立的迷走的隐窝，并由此形成含有液体的潴留性囊肿，并非赘生性或增生性肿瘤。一般囊肿上皮多来源于胚胎时期的苗勒氏管，中肾管及泌尿生殖窦。卵巢冠纵管囊肿来源于午非氏管的事迹。

阴道鳞状上皮癌占多数，为阴道恶性肿瘤的93%，腺癌次之，约占4%～5%;其他如恶性黑色素瘤、葡萄状肉瘤、内胚窦瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤和血管肉瘤等更为罕见。不同细胞类型的阴道恶性肿瘤的年龄分布不同，鳞上皮癌、恶性黑色素瘤好发于老年妇女，内胚窦瘤、葡萄状肉瘤好发于婴幼儿，青春期好发腺癌和葡萄状肉瘤，生育年龄妇女平滑肌肉瘤发生率高。

原发性腹膜癌是怎么回事

一、发病原因：

1.发病原因不明，组织来源尚有争议。目前有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second llerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。

二、发病机制：

1.由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于第二苗勒管系统的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。