什么是异常血纤维蛋白原血症

什么是异常血纤维蛋白原血症

在人的血浆中含有0.2-0.3g/dl左右。是一种球蛋白.含有3%的碳水化合物，在对血浆进行Tiselius电泳、滤纸电泳、醋酸纤维素膜电泳中存在于4分段中。

用25-50%饱和度的硫酸铵、半饱和的氯化钠和1.1-1.2M磷酸盐可沉淀。含于Cohn的第一分段中.人的血纤维蛋白等电点而为pH5.2-5.6，牛的血纤维蛋白等电点为pH5.5，据称分子量为32-34万。人体血纤维蛋白原在体内的半衰期是4-5天，主要在肝细胞中产生.血纤维蛋白原分子由称为α(A)链、β(B)链、γ链的三种多肽链，各自成对，以S-S键结合成二聚体.1分子血纤维蛋白原以[α(A)β(B)γ)2表示，血液凝固时.受凝血酶的作用.从1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血纤维蛋白肽A和血纤维蛋白肽B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去3%的氮。

血纤维蛋白肽A的游离是与血纤维凝 块(fibri-nclot)(血饼)的形成相平行的。但血纤维蛋白肽B的游离较A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的N末端游离出来的。

另外也知血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损，这些就称为异常血纤维蛋白原，由于它不能表现出上述的机制，往往成为出血性因素，所以称为异常血纤维蛋白原血症。

血浆蛋白的分类

(1)参与物质运输的蛋白质：血清白蛋白、脂蛋白(运输脂类等)、结合珠蛋白(运输血红蛋白)、转铁蛋白(运输铁)等。

(2)参与免疫系统和补体系统的蛋白质：免疫球蛋白、各种补体。

(3)参与血液凝固系统和血栓溶解系统的蛋白质：纤维蛋白原、凝血酶原、血纤维蛋白溶酶系统等。

(4)与炎症有关的蛋白质：激肽酶、激肽释放酶原等.属于(2)—(4)的蛋白质，多数是酶或功能蛋白质的前体物质和酶的抑制物质等.它们复杂地掺合在一起，调节和维持着机体的供能.此外，作为整个血浆蛋白质来说.它具有维持渗透压、pH和营养源的作用。

血液黏稠度增高可引起视网膜静脉阻塞

引起视网膜静脉阻塞的原因比较复杂，临床发现该病常由多种因素造成。视网膜静脉阻塞与血液高粘度增高、高血压、动脉硬化、高血脂、血流动力学均有密切关系。本文就血液黏稠度增高引起视网膜静脉阻塞的原理为您介绍。

血液黏稠度增高可引起视网膜静脉阻塞：

血液成分的改变，特别是黏弹性的改变与视网膜静脉阻塞的发病有关，在正常情况下，红细胞表面带有负电荷，故彼此排斥而能悬浮于血液中，当高脂血症，高蛋白血症，或纤维蛋白原增高时，这些脂类和纤维蛋白原可包裹于红细胞表面而使其失去表面的负电荷，因而容易聚集形成团块并与血管壁粘连。

同时，由于纤维蛋白原含量增加或脂蛋白及其球蛋白含量增多，均可增加血浆黏度和全血黏度，使血液变黏稠，增加血流阻力，更易形成血栓，视网膜静脉阻塞患者有高脂血症者占61%～82%，也有人报告本病患者血液黏度，纤维蛋白原，血浆黏度增高，Trope发现伴有毛细血管无灌注区和(或)新生血管的病人血黏度增高更明显。

此外，血液中凝血系统和纤溶系统不平衡，任何原因使血小板聚集性和释放反应增强，β凝血蛋白和血小板第Ⅳ因子含量增高均可促使血小板聚集性增强，均易于形成血栓，诱发静脉阻塞。

急性肝衰竭的症状 凝血功能障碍的治疗

凝血功能障碍是急性肝衰竭的一个重要特征，并提供重要的预后信息。应给予所有国际标准化比值（INR）延长的患者维生素K治疗。然而，存在活动性出血和侵入性操作前，应输注血浆和/或血小板纠正凝血功能障碍。显著低纤维蛋白原血症（血纤维蛋白原＜100mg/dL）的患者建议进行冷沉淀。

妊娠晚期一定要做凝血功能检查

凝血功能检查的目的是为了了解血液凝固功能，有无潜在的凝血问题。

检查时间：多在妊娠晚期或分娩期进行。

注意事项：抽取静脉血，无须空腹。

血液中存在着抗血液凝固系统以保证血液在体内不会出现凝固，人体内存在纤维蛋白溶解系统使血液在体内不会形成血栓，凝血、纤溶和抗凝在正常情况下，达到动态平衡完成正常生理功能。凝血功能检查包括凝血系统检查、抗凝和纤溶系统检查，由于专业性较强，仅作简介。

1.凝血酶原时间测定 血浆凝血酶原时间(PT)测定是反映外源性凝血系统功能的筛选试验，常用于临床口服抗凝药物后凝血功能的监测。PT测定值大于正常5秒以上为异常。

PT延长见于先天性凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X缺乏;低纤维蛋白原血症;获得性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC、口服抗凝药、异常凝血酶原增加等。PT缩短见于血液高凝状态，如DIC早期、心肌梗死、脑血栓形成、口服避孕药等。

2.纤维蛋白原检测 纤维蛋白原(FIB)含量增高是血栓性疾病的重要危险因子，对心脑血管病、糖尿病，肿瘤等疾病的诊治、治疗和预后有重要的意义。纤维蛋白原增加见于感染(如尿毒症、肺炎、轻型肝炎等)、外科手术、放射治疗、月经期及妊娠期等。

3.活化部分凝血活酶时间 活化部分凝血活酶时间(APTT)是反映内源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。

APTT延长见于因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少，如A、B型血友病、因子Ⅺ缺乏症;凝血酶原重度减少，如严重肝损伤等;纤维蛋白原严重减少，如纤维蛋白原缺乏症、严重肝损伤等应用肝素、口服抗凝药;纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加时;循环抗凝物质增加等。APTT缩短见于因子Ⅷ、Ⅴ活性增加，以及DIC、血小板增多症等。

4.凝血酶时间(TT)测定 受检TT超过正常对照3秒以上为延长。延长见于肝素增多或类肝素抗凝物存在，如SLE、肝病、肾病;以及纤维蛋白原降解产物FDP增高(如DIC)，低(无)纤维蛋白原血症、存在异常纤维蛋白原等。

TT缩短常见于异常巨球蛋白血症和异常纤维蛋白血症等。血样本有微小凝块或钙离子存在时也会使TT缩短。

5.凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X因子活性测定 凝血因子检测可直接了解参与血液凝固的各因子情况，以帮助确诊凝血障碍疾病。增高见于血栓前状态和血栓性疾病。减低见于相应的因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X先天缺乏症，以及肝病、DIC、口服抗凝剂、维生素K缺乏症等。

6.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性测定 增高见于高凝状态和血栓性疾病，减低见于血友病等。

7.其他抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)增高见于血友病、口服抗凝药物治疗过程中等。减低见于先天性和获得性ATⅢ缺乏症等。血浆纤溶酶原(PLG)活性增高表示纤溶活性减低，见于血栓前状态和血栓性疾病;减低表示纤溶活性增高。血浆纤溶酶原激活抑制物.1(PAI-1)活性增高见于血栓前状态和血栓性疾病，减低见于原发性和继发性纤溶症。血浆组织型纤溶酶原激活性测定(t-PA)增高表明纤溶活性亢进，见于原发性纤溶症、继发性纤溶症如DIC等;减低表明纤溶活性减低。纤维蛋白原降解产物(FDP)是反映纤溶活性增高的敏感指标。血液中FDP升高反映纤溶活性增强，是纤溶亢进的指标。

凝血五项检查的主要意义

凝血五项检查主要包括血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶时间(TT)、D-二聚体(D-D)、国际标准化比值(INR)。

PT：主要反映外源性凝血系统状况，其中INR常用于监测口服抗凝剂。延长见于先天性凝血因子ⅡⅤⅦⅩ缺乏及纤维蛋白原缺乏，后天凝血因子缺乏主要见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂等;缩短见于血液高凝状态和血栓性疾病等。

APTT：主要反映内源性凝血系统状况，常用于监测肝素用量。增高见于血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子XI水平减低：如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症;降低见于高凝状态：如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况。

FIB：主要反映纤维蛋白原的含量。增高见于急性心肌梗死 减低见于DIC消耗性低凝溶解期、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化。

TT：主要反映纤维蛋白原转为纤维蛋白的时间。增高见于DIC纤溶亢进期，低(无)纤维蛋白原血症，异常血红蛋白血症，血中纤维蛋白(原)降解产物(FDPs)增高;降低无临床意义。

INR：国际标准化比值(INR)是从凝血酶原时间(PT)和测定试剂的国际敏感指数(ISI)推算出来的。采用INR使不同实验室和不同试剂测定的PT具有可比性，便于统一用药标准。

患者做凝血五项检查的主要意义在于检查血液是否有问题，医生能及时掌握患者的病情，方便医生正确的用药治疗。患者做凝血五项检查的当天最好是空腹，这样检查的结果会更准确一些，检查后患者要把检查结果拿给医生查看，能发现血液出现的问题，能预防很多意外发生。

胎盘早剥应该做哪些检查

1、B型超声检查

对可疑及轻型患者行B型超声检查，可确定有无胎盘早剥及估计剥离面大小。若有胎盘后血肿，超声声像图显示胎盘与子宫壁之间出现液性暗区，界限不太清楚。对可疑及轻型有较大帮助。重型患者的B超声像图则更加明显，除胎盘与宫壁间的液性暗区外，还可见到暗区内有时出现光点反射(积血机化)、胎盘绒毛板向羊膜腔凸出以及胎儿的状态(有无胎动及胎心搏动)。

2、化验检查

1)主要了解患者贫血程度及凝血功能。

2)血常规检查了解患者贫血程度;尿常规了解肾功能情况，由于胎盘早剥常由重度妊高征引起，因此必要时尚应作血尿素氮、尿酸及二氧化碳结合力等检查。

3)重型胎盘早剥可能并发DIC，应进行有关实验室检查，包括DIC的筛选试验(如血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原测定和3P试验)以及纤溶确诊试验(如Fi试验即FDP免疫试验、凝血酶时间及优球蛋白溶解时间等)。

4)急症患者可行血小板计数、全血凝块观察与溶解试验，作为简便的凝血功能监测，以便及早诊断是否并发凝血功能障碍。

5)全血凝块观察及溶解试验：取2～5ml血液放入小试管内，将试管倾斜，若血液在6分钟内不凝固，或凝固不稳定于1小时内又溶化，提示血凝异常。若血液在6分钟凝固，其体内的血纤维蛋白原含量通常在1.5g/L以上;血液凝固时间超过6分钟，且血凝块不稳定，其体内的血纤维蛋白原含量通常在1～1.5g/L;血液超过30分钟仍不凝，其体内的血纤维蛋白原含量通常少于1g/L。

纤维蛋白原升高的原因

一概念

纤维蛋白原一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质。纤维蛋白是在凝血过程中，凝血酶切除血纤蛋白原中的血纤肽A和B而生成的单体蛋白质。简单地说，就是一种与凝血有关的蛋白质，即凝血因子。

二临床意义

1.纤维蛋白原与肾病综合征 ( NS) NS患者的凝血因子改变,以纤维蛋白原水平增高最为明显。纤维蛋白原水平增高可达10g/L,这是由于合成增加的结果,这种增高与其从尿中丢失的量成比例,但纤维蛋白原的分解代谢率则正常。NS患者的纤维蛋白原和胆固醇水平有显著相关性,而且两者与血清白蛋白水平呈负相关

2.纤维蛋白原与粥样硬化纤维蛋白原和纤维素与粥样斑块形成的关系极为密切。已知纤维蛋白溶解机制受到多种因素影响,例如吸烟、糖尿病,尤其是高血清甘油三酯都能引起血浆纤维酶原激活物抑制剂升高,从而降低了纤溶酶原的合成。血液粘稠度比较高,这些均有利于纤维素的形成。纤维蛋白原是一种急性时相蛋白，作为凝血因子I由血液进入动脉壁内，在凝血酶作用下转变为纤维蛋白单体继发交联为纤维蛋白，可直接破坏内皮细胞吸附在红细胞表面，使动脉血栓发生率增加，并促进粥样斑快进展。另外血浆纤维蛋白原可沉积于血管壁，加速动脉粥样硬化，人们已发现动脉粥样硬化的斑块中纤维蛋白凝聚物的量组疾病纤维蛋白原含量均增高，并都具有血液粘度增高.动脉粥样硬化甚者阻塞的特征.

三治疗

纤维蛋白原升高，一般都是降纤降脂药同治来改善指标变化的。

妊娠晚期一定要做凝血功能检查

血液中存在着抗血液凝固系统以保证血液在体内不会出现凝固，人体内存在纤维蛋白溶解系统使血液在体内不会形成血栓，凝血、纤溶和抗凝在正常情况下，达到动态平衡完成正常生理功能。凝血功能检查包括凝血系统检查、抗凝和纤溶系统检查，由于专业性较强，仅作简介。

1.凝血酶原时间测定 血浆凝血酶原时间(PT)测定是反映外源性凝血系统功能的筛选试验，常用于临床口服抗凝药物后凝血功能的监测。PT测定值大于正常5秒以上为异常。

PT延长见于先天性凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X缺乏;低纤维蛋白原血症;获得性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC、口服抗凝药、异常凝血酶原增加等。PT缩短见于血液高凝状态，如DIC早期、心肌梗死、脑血栓形成、口服避孕药等。

2.纤维蛋白原检测 纤维蛋白原(FIB)含量增高是血栓性疾病的重要危险因子，对心脑血管病、糖尿病，肿瘤等疾病的诊治、治疗和预后有重要的意义。纤维蛋白原增加见于感染(如尿毒症、肺炎、轻型肝炎等)、外科手术、放射治疗、月经期及妊娠期等。

3.活化部分凝血活酶时间 活化部分凝血活酶时间(APTT)是反映内源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。

APTT延长见于因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少，如A、B型血友病、因子Ⅺ缺乏症;凝血酶原重度减少，如严重肝损伤等;纤维蛋白原严重减少，如纤维蛋白原缺乏症、严重肝损伤等应用肝素、口服抗凝药;纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加时;循环抗凝物质增加等。APTT缩短见于因子Ⅷ、Ⅴ活性增加，以及DIC、血小板增多症等。

纤维蛋白原偏低的治疗

一概念

纤维蛋白原一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质。纤维蛋白是在凝血过程中，凝血酶切除血纤蛋白原中的血纤肽A和B而生成的单体蛋白质。简单地说，就是一种与凝血有关的蛋白质，即凝血因子。

二注意事项

偶有过敏反应。仅供静脉输注，速度宜慢，快速过量输入可发生血管内凝血。反复多次输注可产生抗纤维蛋白原抗体，少数人可形成血栓。可成为传播传染性肝炎的媒介。本品一旦被溶解后，应立即使用。溶解后应为澄清并略带乳光的溶液，允许有微量细小的蛋白颗粒存在，输注时应使用带有过滤网的输血器。血栓静脉炎、动脉血栓形成、心肌梗死、心功能不全者忌用。

三临床意义

1. 纤维蛋白原与肝脏疾病纤维蛋白原系肝脏合成,主要分布在血浆,亦存在于血小板和巨核细胞。正常血浆浓度为1.5～3.5g/L,因此当肝脏严重受损,使肝脏合成纤维蛋白原功能发生障碍,则血浆中纤维蛋白原浓度降低。纤维蛋白原是肝脏合成的一种血浆糖蛋白.可参与血栓及冠状动脉的形成和发展，是反映血栓状态一个指标，也是急性冠状动脉事件的独立预报因子之一。纤维蛋白原升高提示机体纤溶活性降低，促血栓形成。

2. 纤维蛋白原与粥样硬化纤维蛋白原和纤维素与粥样斑块形成的关系极为密切。已知纤维蛋白溶解机制受到多种因素影响,例如吸烟、糖尿病,尤其是高血清甘油三酯都能引起血浆纤维酶原激活物抑制剂升高,从而降低了纤溶酶原的合成。血液粘稠度比较高,这些均有利于纤维素的形成。纤维蛋白原是一种急性时相蛋白，作为凝血因子I由血液进入动脉壁内，在凝血酶作用下转变为纤维蛋白单体继发交联为纤维蛋白，可直接破坏内皮细胞吸附在红细胞表面，使动脉血栓发生率增加，并促进粥样斑快进展。另外血浆纤维蛋白原可沉积于血管壁，加速动脉粥样硬化，人们已发现动脉粥样硬化的斑块中纤维蛋白凝聚物的量组疾病纤维蛋白原含量均增高，并都具有血液粘度增高.动脉粥样硬化甚者阻塞的特征.

3. 纤维蛋白原与其它因素影响纤维蛋白原水平的其它因素较多,如遗传倾向性、年龄增长、高脂血症、吸烟、原发性高血压、肥胖症、口服避孕药及妊娠期等,均是血浆纤维蛋白原升高的危险因素。

四测定方法

现有的方法大体上分三大类：即(1)基于凝血酶的作用，形成纤维蛋白的方法;(2)物理化学测定法和(3)免疫学测定法。

大家看完上面的内容后对纤维蛋白原偏低引起的各种身体疾病的变化都有所了解了吧，纤维蛋白原偏低或者偏高都会对身体造成很大的健康影响，它所可能诱发的是心血管疾病，大多发病人群都是中老年患者，所以有血管疾病的人，一定要多关注一下。关爱老年人的身心健康，孝敬父母。