肺动脉高压是怎么回事

养生健康

肺动脉高压是怎么回事

1.肺动脉血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管异常：

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。

(2)后天获得性心内分流：

主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

2.肺周围血管阻力增加

(1)肺血管床缩小：

各种原因引起的肺动脉栓塞。

(2)肺动脉管壁病变：

①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

③肺动脉先天性狭窄。

(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：

弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

(4)低氧血症致肺血管痉挛：

①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

③高原缺氧。

(5)血黏度改变：

血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

3.肺静脉压增高

(1)肺静脉堵塞：

纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。

(2)心脏病：

左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

肺动脉高压的预防注意事项有哪些

肺动脉高压病预防方法

1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

肺动脉高压病注意事项

1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。

2、规律生活，按时作息，不要通宵的看电视，使生物钟保持好节律。

3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制。

4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物。

5、不要讳病忌医，身体不舒服，要及时就诊，否则很容易延误病情，一定要及时与医生联系，及时就诊。

不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。

左心疾病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加9%，肺动脉高压和右室功能障碍同时存在者预后更差。肺动脉压力升高和右室功能障碍也是慢性肺病所致肺动脉高压患者最重要的死亡预测因素。适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉血栓内膜剥脱术术后远期存活率好于药物治疗和肺移植者，术后3个月心功能及气体交换功能即可明显改善，术后2年平均肺动脉压、肺功能及活动耐量均可逐渐好转。

肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如果没有正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的原因是什么

1.左心疾病相关性肺动脉高压

约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

4.缺氧性肺动脉高压

我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

6.其他

如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

肺动脉高压的危害有哪些

肺动脉高压这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人。它经常伴随着很多的先天性心脏病出现，而因为它的存在又使得在先天性心脏病治疗时遭受挫折。

几乎每个人都只知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。

其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。

这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。不过随着现在诊疗技术的提高，漏诊的也比较少。

肺动脉高压的危害有哪些现在大家清楚了吧，上面的内容已经很详细的说明了这个肺动脉高压的危害是会造成人员死亡的，所以大家来了解一下这个肺动脉高压的危害有哪些是很有必要的，及时的发现情况就需要及时的治疗，最重要的是希望大家健健康康的还是最好。

肺动脉高压和高血压有什么区别

常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损肺动脉高压早期常无明显自觉症状有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病但症状并不一定显著而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状

高血压是常见的心血管疾病以体循环动脉血压持续性增高为主要表现的临床综合征高血压病因不明称之为原发性高血压占总高血压患者的95%以上继发性高血压是继发于肾、内分泌和神经系统疾病的高血压多为暂时的在原发的疾病治疗好了以后高血压就会慢慢消失两者之间可以演变比如高血压最终导致左心功能障碍从而引起肺循环和右心功能障碍或也可以由于肺动脉高压导致右心功能障碍从而影响左心功能简单的说高血压是体循环引起而肺动脉高压的话是肺循环障碍或其它引起右心流向肺部的阻力增高导致

肺动脉高压因滥用减肥药

动不动就气喘吁吁，走几步路就得坐下歇息……出现这种症状的不是年迈老人，而是一名只有34岁的年轻女性。她得的病名叫肺动脉高压，由于确诊得太迟，医生估计，她的生命最多只剩下两年。

肺动脉高压，相信绝大多数人对这个病名都感到非常陌生。事实上，它确实是一种罕见的疾病，但正是这种发病率很低的疾病，如今却成了年轻人的“杀手”。先天性心脏病、硬皮病、红斑狼疮、长期服用抑制食欲的减肥药……这些因素都能导致肺动脉高压。而根据最新的统计数据表明，该病确诊的平均年龄仅为36岁，如果不及时治疗，患者的生存时间平均只有2.8年。

肺动脉高压：比很多恶性肿瘤更凶险

肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg(毫米汞柱)，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。它既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。

在2007年举行的第二届亚太地区肺动脉高压峰会上，来自上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科的沈节艳副教授说：“这是一种至今仍困扰世界医学界的疾病。”有统计表明，我国由于肺动脉高压引起的右心衰竭保守估计有1000万人，每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。

据广东省人民医院心内科的黄奕高教授介绍，虽然这个疾病发病率不是很高，但是发病年龄轻，且临床症状很不典型，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，因此该病误诊率很高。与此同时，肺动脉高压的病情来势汹汹，一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会，大部分患者将在2～3年内死于心力衰竭，仅比肝癌预后好，比其他肿瘤预后都差。因此，不少专家认为肺动脉高压是“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

减肥药也是危险因素

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共分为五大类，可以由三十几种疾病引起,包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病，如硬皮病、系统性红斑狼疮等。“得了这些病的患者，如果不进行及时、规范的治疗，病情最后就会转归为肺动脉高压，对生命构成严重威胁。”黄奕高说。

值得注意的是，近年来由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示，服用食欲抑制剂的人，肺动脉高压的发病率比普通人群要高25～50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。

此外，由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致初生婴儿各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这类疾病如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺动脉高压。最严重的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

治疗：有药可治但费用高昂

Ⅲ～Ⅳ期肺动脉高压的治疗一直非常棘手。黄奕高说：“前几年几乎没有什么好办法，也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症治疗。”一般来说，肺动脉高压的传统治疗费用不贵，但仅约10%的患者对这类治疗有效，其余患者不但无效，且对身体造成损害。

近几年，随着一些新型药物的投入临床，为肺动脉高压的治疗带来了希望。如内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等一系列新药物能明显改善患者临床症状，推迟临床恶化，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。然而，这些药物都十分高昂，“患者每个月的治疗费用高达4万元，试问有多少人用得起这些药?”黄奕高感慨地说。

针对这种情况，中华慈善总会最近启动了针对肺动脉高压患者的药品援助项目。“属于低保、特困家庭的病人可凭民政部门的证明直接申请。其他患者则需先自费用药一个月，然后凭药费发票和医生开具的‘用药有效证明’提出申请。一旦批准，患者可获得5个月的免费药物。”

据了解，目前广州地区的广东省人民医院、中山一院、中山三院的心内科和风湿科都已参与此项目。然而，仅仅5个月的免费药物对于病人来说仍然是杯水车薪，专家都期望将来会有更多针对肺动脉高压的援助项目和优惠政策出台。

动不动就气喘要提高警惕

大部分肺动脉高压患者起病隐匿，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，有60%左右的病人主要的症状是气促、气短，活动的时候觉得不够气。而由于这些症状在休息后即可好转，所以很多人对该病都不会引起注意，漏诊率极高。到了中、晚期，可出现胸痛、咳嗽咯血，甚至晕厥。

除了病人，就连很多医生对肺动脉高压的认识也不深。黄奕高教授指出，不少非专科医生对肺动脉高压的概念不清晰，对诊断手段的认识也未能统一。虽然被称为肺动脉高血压，但是常规的血压计并不能测量出其结果。绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现的。而要精确测量肺动脉压力，还需要进行右心导管检查，并通过6分钟步行试验对患者的病情进行评估。

误诊率高达90%

目前，肺动脉高压患者的误诊率达到了90%，很多患者在辗转求医的过程中病情被耽误，到最后确诊的时候，已经是该病的中晚期。“不过值得庆幸的是，目前我国医学界正在制定关于肺动脉高压规范的诊断标准流程和治疗指南，这将会大大提高肺动脉高压早期诊断的准确率。”黄奕高说。

据了解，肺动脉高压如果能及时发现，早期治疗，很多病人只要通过常规治疗手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，随着肺动脉压力的进一步升高，病人可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。

继发性肺动脉高压病因有哪些

肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。

肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。

肺动脉高压发病原因

1.左心疾病相关性肺动脉高压

2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压

4.缺氧性肺动脉高压

5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

什么是肺动脉高压

什么是肺动脉高压?如今人们对防治高血压病的意识明显提高。但忽视了对另外一种“高血压”的关注，那就是肺动脉高压。

大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2~3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。所以这种高致残高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。

常规的血压计不能测量肺动脉高压，绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现，精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查，后者直接在肺动脉测压，得到的结果最准确。所以，当发现肺动脉高压后，最好到医院进行右心导管检查，明确诊断。

肺动脉高压既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。哪些疾病或哪些因素可引起肺动脉高压呢?

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共可分为五大类，三十几种疾病可以引起。包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压;由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人也会患上肺动脉高压，还有多种食欲抑制剂是否导致肺动脉高压还在争论之中。

由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，如果没有得到及时有效的治疗，就会发展成为肺动脉高压。最高的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

门诊经常会有不明原因的胸闷、气急的患者，检查后发现肺动脉高压，进一步检查发现肺动脉血栓栓塞，有下肢静脉曲张、长期卧床、活动少的老年患者容易发生。

肺动脉高压的治疗方法比较少。近年来随着对该病研究的深入，一些新药的研制成功，如前列环素、内皮素受体拮抗剂，给肺动脉高压的患者带来了希望，国内的一些医生使用磷酸二酯酶抑制剂取得一些疗效，目前国外正在使用该类药物进行临床前的试验。

由于肺动脉高压发病隐蔽，以前受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高，多种新药的上市，治疗肺动脉高压不再只是梦想。

预防肺动脉高压注意事项

预防肺动脉高压注意事项有哪些?肺动脉高压一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

在平时生活中对预防肺动脉高压我们应该注意哪些方面：

1、规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律;

2、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方;

3、情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制;

4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物;

5、不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊。

艾森曼格综合症临床表现

先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。

疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。

如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。

该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。

在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。

肺动脉高压能活多久

肺动脉高压能活10年

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。西医治疗的目的促进血管舒张，抑制细胞增殖和诱导肺动脉壁内的细胞凋亡，但是西医内科常规药物治疗并不能逆转肺动脉高压的病理改变，只是用来改善症状，以期在以后能够发现改善病情的药。但是在服药的过程中，由于患者耐受性的问题，导致服用药量越来越大，副作用越来越强。中医治疗可通过通过调节机体内环境，改善肺动脉血管正常细胞的代谢状态，改变细胞分泌的细胞因子的种类，促使肺动脉血管正常细胞的分裂及增厚的内皮细胞和增生的血管肌层细胞趋于正常。

引起肺动脉高压的病因是什么

什么是肺动脉高压

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。

肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。

如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。

如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。

其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗?一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。

肺动脉高压是怎么回事