盘点共济失调的主要症状
盘点共济失调的主要症状
随着社会的发展,我们的生活水平有了很长足的进步,很多以前没有发现或者没有能力治疗的疾病都有了很大的研究发现,共济失调就是最近被大家慢慢熟悉的一类脑部疾病之一,患者的症状表现很多,下面我们看看小编给我们带来的介绍。
共济失调的主要症状
1、姿势和步态改变
蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。
2、言语障碍
由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
3、肌张力减低
可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前。
4、眼运动障碍
眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震眼震【译】:是一种不受意念控制的眼球节律性运动,前庭性眼震由交替出现的慢相和快相运动组成。,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
5、眼球震颤及眼球运动障碍
①眼球震颤也较常见于IAs患者,其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到。眼震电图ENG对眼震的检查更为科学和敏感,如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视Slow saccadic运动,快速扫视眼动消失。
②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者,其中较多见核上性眼肌麻痹,或注视麻痹,眼球急动缓慢,上视困难等。
③突眼可见于部分SCA-3/MJD患者,有人认为这不是一种真正的突眼,而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎缩,而使眼球相对突出。
6、视神经病变
原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs,视网膜色素变性黄斑变性可见于Refsum综合征、Bassen-Kornzweig综合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有视野及视力障碍。瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。
7、吞咽困难
吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起,多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。随病情进展,临床表现明显而多见。
8、痉挛状态
主要是由于锥体束受损产生的表现,躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态,伴姿势性震颤或意向性震颤。
9、震颤
IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤,临床上并不少见,常伴有痉挛状态的出现,病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害,也可伴有静止性震颤。可见于ADCAⅠ型。
10、锥体外系症状
部分IAs患者,特别是 ADCAI型、复杂型HSP等,可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现,也可伴有面、舌肌搐颤SCA-3/MJD型、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分IAs患者有基底节病损。
11、肌无力和或肌萎缩
肢体肌无力可以是 IAs患者首先提出的主诉,尽管检查并未发现明显的肌无力。伴有周围神经损害时,常表现四肢肌无力、肌萎缩远端为甚,可见于FRDA、Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调等。
12、感觉障碍
部分IAs患者可表现有深、浅感觉障碍,如Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调、FRDA等。特别是FRDA,由于脊髓后索常受损,故深感觉障碍表现明显,呈深感觉障碍性共济失调表现。
温馨提示
对于吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。
遗传性共济失调的表现有哪些
1.共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。
另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。
什么是共济失调
脊髓的前角细胞接受大脑皮质,大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统,深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡,若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。
共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害,但在其他部位的病变中也可能产生,如急性迷路水肿产生前庭性共济失调,同时伴发眩晕。
深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。
小脑性共济失调容易与哪些症状混淆
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调):主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调):主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调:病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。
小脑性共济失调的定位
小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生于许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。
1、小脑半球(新小脑)病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性(动作性)震颤。
2、小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变 主要是身体中轴(躯干和下肢)的共济失调,平卧床上不易出现症状。有站立不稳,姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽,摇晃,蹒跚步态(共济失调步态)。发音肌肉协调不良,构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低下。
3、弥漫性小脑病变(小脑半球和蚓部同时受损) 慢性小脑弥漫性变性时,躯干共济失调和言语障碍为主要临床表现,而四肢共济失调不明显。这可能是由于新小脑功能有所代偿之故。急性弥漫性小脑病变时,代偿功能不明显,临床有严重的躯干和四肢共济失调以及言语障碍。急性病变还伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。
4、脑干病变 小脑的上、中、下三个脚分别与脑干的中脑、桥脑和延髓相连。小脑本身、脑干、三个脚的病变都引起共济失调。脑干病变引起的共济失调主要见于四肢,而躯体共济失调较轻。此外还可见深感觉障碍和前庭症状,以及脑干各水平的症状,如Homer征和颅神经麻痹。小脑三个脚的病变除了引起共济失调外,常合并其他运动感觉异常,因有感觉、运动长束与之相邻。
遗传性小脑共济失调的原因有哪些
1、中毒现象:比如药物物中毒、酒精中毒、煤气中毒等均可以引起共济失调。
2、年龄老化:年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素,随着年龄的增长,新陈代谢减慢,疾病就会趁虎而入。
3、遗传因素:共济失调主要是常染色体显性遗传,部分患者是隐性遗传,尤以小儿先天性小脑发育不全为多见。
4、脑血管疾病:脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。
5、维生素的缺乏:尤其是维生素日族的缺乏,由于神经得不到充分的营养,使神经发生病变而引发共济失调。
小脑性共济失调的定位
1、小脑半球(新小脑)病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性(动作性)震颤。
2、小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变 主要是身体中轴(躯干和下肢)的共济失调,平卧床上不易出现症状。有站立不稳,姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽,摇晃,蹒跚步态(共济失调步态)。发音肌肉协调不良,构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低下。
3、弥漫性小脑病变(小脑半球和蚓部同时受损) 慢性小脑弥漫性变性时,躯干共济失调和言语障碍为主要临床表现,而四肢共济失调不明显。这可能是由于新小脑功能有所代偿之故。急性弥漫性小脑病变时,代偿功能不明显,临床有严重的躯干和四肢共济失调以及言语障碍。急性病变还伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。
4、脑干病变 小脑的上、中、下三个脚分别与脑干的中脑、桥脑和延髓相连。小脑本身、脑干、三个脚的病变都引起共济失调。脑干病变引起的共济失调主要见于四肢,而躯体共济失调较轻。此外还可见深感觉障碍和前庭症状,以及脑干各水平的症状,如Homer征和颅神经麻痹。小脑三个脚的病变除了引起共济失调外,常合并其他运动感觉异常,因有感觉、运动长束与之相邻。
详解共济失调的常见原因
1、共济失调的临床病因:
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。因此,深感觉、前庭系统、小脑(小脑【译】:位于大脑半球后方,覆盖在脑桥及延髓之上,横跨在中脑和延髓之间。)和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。
常见病因类别:
1.周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。
2.脊髓后索性病变:如脊髓痨,亚急性联合变性等。
3.前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。
4.小脑病变:如小脑出血,小脑梗死,小脑肿瘤,小脑炎症等。
5.大脑额叶,颞叶,顶叶,枕叶,胼胝体等部位病变如出血,缺血,炎症,肿瘤等。
2、共济失调主要类型
(1)小脑性共济失调。
(2)大脑性共济失调。
(3)感觉性共济失调。
(4)前庭迷路性共济失调。
温馨提示:患者的护理要注意从一个稳定的支撑基础开始。为了使患儿对运动有充分的本体感觉处理时间,重心应当小心的逐级转移,并伴有一致的感觉输入。姿势的不安全感会比较明显。注意患者的视觉注视,选择适当的位置来引导患者。
小儿共济失调有哪些危害
1、姿势与行走方式的改变:共济失调患者站立不稳,步态蹒跚行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。
2、动作协调受阻:小脑半球损害会导致同侧肢体共济失调。主要表现为辨距不良和意向性震颤,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。
3、言语不便:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
4、眼睛运动不良:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。
共济失调的治疗方法有什么
目前有很多方法可以治疗共济失调,主要的传统治疗方法有药物治疗、物理治疗和手术治疗,这三种方法都能对共济失调起到一定的帮助作用。不过长期的药物治疗是有副作用的,物理的治疗方法只能是作为辅助治疗出现的,手术也是存在风险的,具体怎么选择看患者的情况了。
药物治疗:一般小脑共济失调患者,都是使用药物进行治疗,这也是非常首要的治疗方法之一,对于症状的缓解有一定的作用,但是由于共济失调的分类非常多,病因也有所不同,不能够一味的用药物,进行治疗同时,因为该病对脑部神经造成一定的损害,使得脑部出现血脑屏障。一般的药物非常难以达到病灶,所以收效甚微。
共济失调这种疾病的治疗是需要一个过程和时间的,为此我们治疗的是必须有疾病治疗和处理的耐心,患者想要做好疾病的处理,就需要我们多多的做好心理护理,告知患者应该了解自己疾病的现状,应该根据疾病的不同治疗方式给出不同的治疗方案,对于共济失调这种疾病的治疗我们也需要不断地提高,这样才会达到效果。
如果患者有共济失调的现象发生吗,那么患者平时要注意自己的饮食习惯,共济失调的饮食不要太考究,但要注意不要吃过度加工的食物,食物里的添加济也要越少越好。患者平时可以多吃一些纯天然的绿色的蔬菜和水果是比较好的,平时患者不要吃一些生冷的,辛辣的,刺激的食物,饮食一定要以清淡为主。
如何预防遗传性脊髓小脑性共济失调
遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。因此,有此种家庭情况的患者要及早预防。
一、避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。
二、婚前检查。
三、有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。
四、病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。
小脑性共济失调的引起因素
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
躯干共济失调
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他
另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
共济失调是什么原因
导致共济失调发病的原因有哪些:
1、中毒现象:比如药物物中毒、酒精中毒、煤气中毒等均可以引起共济失调。
2、年龄老化:年龄老化是发生共济失调最重要的一个因素,随着年龄的增长,新陈代谢减慢,疾病就会趁虎而入。
3、遗传因素:共济失调主要是常染色体显性遗传,部分患者是隐性遗传,尤以小儿先天性小脑发育不全为多见。
4、脑血管疾病:脑外伤、脑炎、脑肿瘤等。
5、维生素的缺乏:尤其是维生素日族的缺乏,由于神经得不到充分的营养,使神经发生病变而引发共济失调。
共济失调的表现症状
共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的ias患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过ias患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。
小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:
①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于adcaⅲ型,共济失调毛细血管扩张症等。
②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;
③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于adcai型等。
另外,ias有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于friedreich共济失调,refsum综合征、后柱型共济失调、roussy-levy共济失调等。
发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如hartnup病)和周期性共济失调(ea)。
共济失调型脑瘫的临床症状有哪些
共济失调型脑瘫的特点是患者不能持续性姿势控制,协调运动障碍,关节的位置觉丧失,肌张力下降,易疲劳,伴有距离测定障碍,眼球和肢体震颤,可能有智力低下等。根据其小脑损伤部位分为以下几类:
躯干共济失调
躯干共济失调主要表现为患者的步态和姿势平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、闭目难立征阳性,睁眼、闭眼不稳,上肢共济失调不明显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部受损害。
四肢协调性共济失调
四肢协调性共济失调主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见,步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球受损害。
全小脑共济失调
全小脑性共济失调病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传入、传出纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。
其他共济失调
部分患者有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,患者闭目难立征测试在闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉减低或丧失。