额颞痴呆的概述
额颞痴呆的概述
额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。
Pick(1892)首先描述一组病人，以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语，临床少见。Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散，称为Pick细胞，胞浆内有嗜银包涵体(Pick体)，无神经原纤维缠结和老年斑，与AD明显不同，Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。
额颞痴呆(FTD)不断进展并最终发展至致命性神经系统疾病。ALS病例中的约10%和FTD病例中的约30%为家族性的，遗传特性通常为常染色体显性遗传并且具有不同的外显率，ALS和FTD表型之间的重叠可以在同一家族内发生。在大约20%的家族性ALS和约3%的散发性ALS病例中发现铜或锌超氧化物歧化酶1(SOD1)突变，但与痴呆无关。在约30%的家族性FTD家族中检测到微管相关蛋白tau(MAPT)突变。伴FTD的显性ALS以前被认为与9q21相关，单纯ALS与16q21、18q21和20p13位点相关。本研究采用Affymetrix10K基因芯片微阵列分析对一个ALS合并FTD大家族的广泛基因组连锁研究结果进行报道。单核苷酸多态性(SNP)连锁分析数据表明常染色体9p的优势对数(LOD)评分持续呈正数(最高LOD评分为2.4分)。
额颞痴呆的基本信息
疾病名称：额颞痴呆
疾病分类：神经内科
疾病概述：额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
痴呆应该做哪些检查
1.测定脑脊液、血清中ApoE多态性 许多研究资料表明,ApoE多态性与Alzheimer病(AD)发生有关联，ε2基因似乎不仅可保护人们免患AD，而且还与长寿有关。
2.测定Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，也有诊断与鉴别意义。
1.影像学检查 CT可见脑萎缩、脑室扩大、脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据。MRI检查显示双侧颞叶、海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性。PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用18F-FDG所示的图像可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低，与CT和MRI所示的萎缩区一致。
2.电生理检查 如脑电图、负相关诱发电位P300分析。
3.神经心理测验 常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)、韦氏记忆量表(WMS-CR)、简易精神状态量表(MMSE)、日常生活功能量表(ADL)、阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)、阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)、Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等。上述量表可以组合使用，也可单独应用。主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。
额颞痴呆的临床表现
1、本病的临床表现与Pick病相同多于50～60岁发病起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
2、原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasiaPPA)是语言功能进行性下降2年或以上其他认知功能仍保留正常与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主无Pick小体。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：
(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍可合并视觉失认空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆部分病例初期表现为进行性失语病情进展快短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶颞叶和顶叶明显萎缩SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
验血可预知老年痴呆
比利时学者最新研究发现，通过检测血液就可以判断一个人是否有患上额颞叶型痴呆症(FTLD)的风险。
额颞叶型痴呆症是仅次于阿尔茨海默症的一种较常见的中枢神经系统退行性病变。患者由于大脑额颞叶皮层萎缩，导致一些局部神经变性，在临床上表现为行为改变或语言障碍。2006年，比利时安特卫普大学Broeckhoven博士等人发现，PGRN基因遗传缺陷与额颞叶型痴呆症的发生有关。血液中PGRN基因表达的前颗粒蛋白很容易被检测出来，因此这种蛋白可作为判断额颞叶型痴呆症的可靠标志。
研究者最初的研究对象是比利时的一个大家庭，其中有很多家庭成员携带有PGRN突变基因。研究人员选择了有临床表现的携带者、没有临床症状的携带者、非携带者的一级亲属以及健康对照人群进行了研究。结果表明,额颞叶型痴呆症患者血清中前颗粒蛋白含量明显低于未携带PGRN突变基因的人。这种检测可在临床症状出现前用于判断颞叶型痴呆症的发病风险。
研究者说，通过血液检测就可以预知一个人是否会患上颞叶型痴呆症，可以让那些高危人群，特别是有颞叶型痴呆症家族史者提前采取一些预防措施，以延缓发病或减轻症状。此外，这种快速检测方法还可以让医生尽快对患者进行治疗。
老年痴呆症有哪些种类
老年性痴呆
老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。
采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。
Hachinski 鉴别积分表：有Hachinski 缺血量表的主要内容，加上了CT 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。
Pick病
为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。
老年痴呆诊断标准是
1.血和脑脊液检查
叶酸，维生素B12，甲状腺功能，感染四项，血常规，生化全项;血清中淀粉样蛋白前体，早老素，ApoE基因，肿瘤标记物等。
2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。
3.影像学检查
CT可见脑萎缩，脑室扩大，脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据，MRI检查显示双侧颞叶，海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性，SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用 18F-FDG所示的图像可见顶叶，颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。
4.神经心理测验
常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)，韦氏记忆量表(WMS-CR)，简易精神状态量表(MMSE)，日常生活功能量表(ADL)，阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)，阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)，Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等，上述量表可以组合使用，也可单独应用，主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。
痴呆会遗传吗
神经变性疾病导致的痴呆可能会遗传，比如 50% 以上的额颞叶痴呆以及约 5% 的阿尔茨海默病的患者，其血缘亲属中也有人患有同样的病。但是路易体痴呆和帕金森病痴呆患者很少有家族遗传倾向。非神经变性疾病导致的痴呆一般不会遗传。
老年痴呆症有哪些种类
老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。
采用hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。
hachinski 鉴别积分表：有hachinski 缺血量表的主要内容，加上了ct 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。
pick病为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅ct 或mri 可见特征性的额颞叶萎缩，spect 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。
老年痴呆诊断标准
1.血和脑脊液检查
叶酸，维生素B12，甲状腺功能，感染四项，血常规，生化全项;血清中淀粉样蛋白前体，早老素，ApoE基因，肿瘤标记物等。
2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。
3.影像学检查
CT可见脑萎缩，脑室扩大，脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据，MRI检查显示双侧颞叶，海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性，SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用18F-FDG所示的图像可见顶叶，颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。
4.神经心理测验
常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)，韦氏记忆量表(WMS-CR)，简易精神状态量表(MMSE)，日常生活功能量表(ADL)，阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)，阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)，Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等，上述量表可以组合使用，也可单独应用，主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。
老年痴呆患者的鉴别诊断标准
代谢障碍远在神经影像学发现形态学改变之前就已出现，可引起记忆和认知改变，典型的代谢降低区域是突出地分布在顶-颞联系皮质，此后是额叶皮质，不影响原始皮质，底节，丘脑和小脑，随疾病的进展，颞-顶和额联系区的特征区域葡萄糖脑代谢率(CMRgl)降低会进一步恶化，与痴呆严重程度相关，这些典型分布有助于将老年痴呆和其他疾病的鉴别，依靠典型的受累和非受累区域的所见可区分老年痴呆与非老年痴呆，具有极高的敏感性和特异性。
PET利用这些有特异性的代谢率就可以在早期，仅有轻度的功能性异常，记忆障碍和轻度痴呆时发现老年痴呆，在各种试验的区值中，葡萄糖代谢率与临床症状的严重程度相关最密切，但是，感觉运动皮层的CMRglu并不依痴呆的程度而改变，独特的神经心理障碍与典型老年痴呆分布的局部代谢紊乱范围有明显联系：以记忆减退为主时，双侧颞叶代谢下降;语言障碍左颞顶皮层代谢下降有关;视觉结构行为改变和失用有右顶功能障碍。
额颞痴呆的注意事项
人吃五谷杂粮哪有不得病，额颞痴呆这种疾病是一种非常可怕的疾病，一旦患上这种病就能让正常人们的性格发生巨大的变化，使他们在语言和行动上都受到很多的障碍。是所有老人都不愿面对得疾病，而且不管以前的你多么有成就，为社会做了多少贡献，那么你都会将一切都忘记，都不会记得。记忆力也会慢慢减退，头脑不清醒，说话不清楚，严重者都不知道身边的人是谁。
如果家中有老人患有痴呆综合征的话，身边一定要有人陪同看护，饮食上也是要很注意的，多吃些蔬菜水果，豆制品奶类制品等，也需要吃些高蛋白，高热量的食物。尽量少吃油炸比较油腻的东西。
额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变，言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。
现在得额颞痴呆的人越来越多，而且年龄上越来越提前，有轻有重有人说打麻将会预防老年痴呆症的发生，还有饮食上有很多食物也可以预防老年痴呆的发生，所以还是要科学饮食，加强锻炼避免额颞痴呆和疾病的发生。
老年痴呆症检查
一、检查
1.实验室检查，作为痴呆症评估内容的一部分，是确定痴呆症病因和老年人中常见并存疾病所不可或缺的检查项目，甲状腺功能检查和血清维生素B12水平测定是确定痴呆症其他特殊原因的必查项目，还应进行下列检查：全血细胞计数;血尿素氮，血清电解质和血糖水平测定;肝功能检查15，当病史特征或临床情况提示痴呆症的原因可能为感染，炎性疾病或暴露于毒性物质时，则还应进行下列特殊实验室检查：如梅毒血清学检查，血沉，人类免疫缺陷病毒抗体检查或重金属筛查。
2.酶联免疫吸附(ELISA)夹心法检测AD患者脑脊液tau蛋白，AB蛋白，生化检测CSF多巴胺，去甲肾上腺素，5-HT等神经递质及代谢产物水平的变化。
3.PCR-RFLP技术 检测APP，PS-1和PS-2基因突变有助于确诊早发家族性AD，Apo E4基因明显增加的携带者可能为散发性AD患者，但这些指标尚不能用作疾病的临床诊断。
4.测定Apo E表型 ApoE多态性是Alzheimer病(AD)危险性的重要决定因子，Shimaro等(1989)首先描述AD与ε4的关系，他们运用IEF研究发现AD患者ε4频率比对照组高2倍，此后，Rose研究组等相继报道迟发性家族性AD(FAD)病人ε4频率增高，这些研究都描述，证实和讨论了ε4与AD的关系，Schachter等(1994)率先报道百岁老人普遍携带ε2等位基因，高龄老人携带ε2数量是年轻人的2倍，因此，ε2基因似乎不仅可保护人们免患AD，而且还与长寿有关。
5.脑电图 AD病人的脑电地形图中，delta及theta功率弥漫性对称性增强，alpha功率在大部分区域下降。
6.脑CT 在弥漫性脑萎缩的CT诊断中，颞叶和海马萎缩，下角扩大(横径>7.7mm)有助于AD病人与正常脑老化的鉴别，脑CT可排除如由脑积水，慢性硬膜下血肿，脑肿瘤和脑梗死等所致与AD相似的痴呆等症状和临床病程的器质性脑病，AD于早期其脑CT可能正常，AD是海马型痴呆，尸检和CT可见海马萎缩，海马萎缩与早期记忆损害有关，这预示可能发生AD，因此，CT示海马萎缩可作为早期诊断的标志，采用Meese脑脊液腔线性测量法比较两组脑CT数值，发现A±D病人组较正常老人组有明显皮层萎缩和脑沟增宽，病人组与对照组间：额角宽度为(5.78±1.82)cm及(5.25±0.60)cm，三脑室宽度为(8.93±2.72)mm及(5.18±1.82)mm，脑室脑比率为3.06±0.61，5.14±0.61，侧裂宽度为(9.46±3.84)mm及(6.16±1.37)mm，额沟宽度为(5.45±2.05)mm及(3.71±1.49)mm，纵裂宽度为(5.88±1.91)mm及(3.61±1.78)mm，顶裂宽度为(5.61±2.02)mm及(4.23±1.69)mm，P值均<0.05，病例组脑白质低密度为21例，占AD者的70%，脑CT表现在AD诊断上仅为参考，但脑CT指数的量化分析有助于鉴别脑萎缩性痴呆与正常增龄性脑萎缩，并对病情的预后估计有帮助，也为AD病人的脑形态学改变提供了客观依据， 3.脑MRI 脑MBI可提供大脑结构性改变的更新的诊断信息，用MRI测颞叶前部和海马结构的体积，发现AD病人的体积明显小于对照组，MRI测颞叶中部结构萎缩的程度，以区别AD与同龄对照组，其敏感性为81.0%，特异性为67.0%，MRI测乳头体垂直直径，发现AD组乳头体有明显萎缩。
7.单光子发射计算机断层摄影术——SPECT 研究证明，AD的脑血流恒定地减少，其减少程度与痴呆严重程度相关，颞，顶，枕三级联合皮层在认知和学习上有重要作用，对132例认知缺损者作随访研究发现：双颞顶区灌注减少者，AD的符合率达80%，观察临床诊断为AD者的CT和SPECT，在86%病人的CT发现海马及其周围结构萎缩的同时，SPECT显示颞叶血流减少，且与其萎缩程度呈正相关，其中10例经病理证实为AD者均有以上表现，推测海马结构及其周围组织的萎缩可导致投射纤维的破坏和缺失，致使其对应支配的大脑皮层之代谢和脑血流减少。
8.正电子发射断层摄影术——PET PET证明AD的大脑代谢活性降低，且以联合皮质下降最为明显;95病人的大脑葡萄糖代谢下降与其痴呆的严重程度相一致，退行性变的痴呆，尤其是AD，代谢障碍远在神经影像学发现形态学改变之前就已出现，可引起记忆和认知改变，典型的代谢降低区域是突出地分布在顶-颞联系皮质，此后是额叶皮质，不影响原始皮质，底节，丘脑和小脑，随疾病的进展，颞-顶和额联系区的特征区域葡萄糖脑代谢率(CMRgl)降低会进一步恶化，与痴呆严重程度相关，这些典型分布有助于将AD和其他疾病的鉴别，依靠典型的受累和非受累区域的所见可区分AD与非AD，具有极高的敏感性和特异性，PET利用这些有特异性的代谢率就可以在早期，仅有轻度的功能性异常，记忆障碍和轻度痴呆时发现AD，在各种试验的区值中，葡萄糖代谢率与临床症状的严重程度相关最密切，但是，感觉运动皮层的CMRglu并不依痴呆的程度而改变，独特的神经心理障碍与典型AD分布的局部代谢紊乱范围有明显联系：以记忆减退为主时，双侧颞叶代谢下降;语言障碍左颞顶皮层代谢下降有关;视觉结构行为改变和失用有右顶功能障碍。
9.神经心理学及量表检查 对痴呆的诊断与鉴别有意义，常用简易精神状态检查量表(mini-mental state examination，MMSE)，韦氏成人智力量表(WAIS-RC)，临床痴呆评定量表(CDR)和Blessed行为量表(BBBS)等，神经心理测试可确定记忆，认知，语言及视空间功能障碍的程度，建立痴呆的诊断，Hachinski缺血积分(HIS)量表用于与血管性痴呆的鉴别。