布加氏綜合症的治疗

布加氏綜合症的治疗

布加氏综合症的非手术疗法

1、抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

2、支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件 有腹水者给予利尿药 发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理鶒。

3、病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除 如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰) 等。

继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻火罐网。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作 丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法 化疗和放疗健康搜索 伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。

门体静脉分流术治疗布加综合症

肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血.门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流 经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低鶒，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变 门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显著增大 使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。

如何区别布加氏综合症与乙肝

布加氏综合征布加氏综合症是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。发生在20～45 岁的青壮年，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。

唐氏综合症的治疗

唐氏综合症目前并没有有效治疗方法，最好的治疗手段是在孕妈妈生产前终止妊娠。患有此病的孩子免疫力低下，需要注意预防感染。如伴有先天性心脏病、胃肠道或其他畸形，可考虑手术矫治。

患儿的肌张力随年龄增长逐渐改善，而生长发育进度与正常儿差距逐渐加大。15岁时已停止长高，身材矮，智商低，嵌合型者可达50%以上。

爸妈也可通过努力，使孩子生活自理，慢慢适应社会。患有唐氏综合症的孩子，婴儿时期表现为“乖孩子”，儿童时期情绪多表现愉快，对人亲切，但情感调控能力差，波动较大，有时相当固执和调皮。要采用综合措施，包括医疗和社会服务，对患儿进行长期耐心的教育和训练，对弱智儿进行预备教育以使其能过渡到普通学校上学，训练弱智儿掌握一定的工作技能。耐心地教育和训练，在监护下，生活多可自理，甚至可做较简单的社会工作而自食其力。爸妈和学校应帮助孩子克服行为问题，社会应对残疾儿的父母给予道义上的支持。

干燥综合症治疗

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1.改善症状

(1)减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。

(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

帕金森综合症治疗

帕金森是一种常见的老年性疾病，它不仅严重损害了患者的身体健康及心理健康，并且对患者的生活带来很大不便，更有甚者生活都不能自理。因此，了解一些关于帕金森的有效治疗方法是非常必要的。

目前，随着医学的方法，其治疗方法也不断涌现出来，患者在选择时一时难以判断哪种治疗方法好。一般来说，初步诊断的患者应注意物理疗法和运动锻炼的方法，尽可能延长去使用药物治疗的时间。

药物治疗是治疗帕金森的一种主要方法。患者的病情不同，用药的原则也不同。药物选择不仅要考虑病情特点，而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等原因。患者在用药时应注意了解药物的副作用和可能的并发症。

帕金森如何治疗?对于药物不能改善的患者，也会选择一些外科手术的方法进行治疗，可考虑立体定向手术目前深部脑刺激法对丘脑的底核或腹内侧区高频电刺激，可改善侧肢体的症状，减少疾病的复发。

日常康复治疗以康复和日常护理为主，是患者不可忽视的。平时患者应多运动，积极锻炼，注意日常的饮食，多吃蔬菜水果，注意膳食营养，帮助身体的自我恢复。

得了帕金森，并不可怕。关键是选择正确有效的治疗方法，保持积极乐观的心态主动配合医生治疗，以便尽早摆脱病痛，恢复身体健康。在这也祝愿各位帕金森患者都能够早日康复，安享晚年。

布加氏综合症病因

布加氏综合症是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。

病因不清楚。先天性的因素有：腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。

病理分型

一、单纯肝静脉型

肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。

二、单纯腔静脉型

肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。

三、复杂肝静脉型

肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。

四、混合型

肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。

唐氏综合症该如何治疗

唐氏综合症 l 病因： 唐氏综合症(DownSyndrome)又称蒙古症， 由于此症首先为英籍医生Dr.J.L.Down评述， 此外患者的外貌又酷似西方人心目中的东方人、因而得名。 唐氏综合症是由于先天染色体异常引起。 大部分患者的第二十一对染色体在遗传分裂时发生错误， 引致细胞核含有额外染色体;小部分则因易位而引起。 L 症状： 唐氏综合症的小孩外貌以至体质上都有很多明显的症状。 他们智能较正常小童低，通常智商只有40至60，但性格温驯。 患此症的小孩发育迟缓，加是肌肉张力低， 令他们学习坐立及走路也比正常小孩迟。他们也有很特殊的面貌， 易于辨认，又患此症的小孩通常双眼距离较远、眼睛向上斜、 鼻梁骨平坦，嘴、牙齿及耳朵均细小，大部分患者手掌纹呈猿型( 俗称断掌)，手指呈特殊的蹄状纹，第一及第二双脚趾的距离特宽。 L 治疗： 由于目前仍未发明能提高弱智者智力的药物; 故治疗唐氏综合症主要以启导为主。然而， 经常伴随此症发生的疾病如呼吸系统感染、肠胃道闭塞。 先天性心脏病及甲状腺功能不全等，则可以治愈或控制。 L 预防： 唐氏综合症平均发病率为1/600，而高龄产妇孕育的婴儿， 发病率高5倍以上。男性患者多为不育， 但女性患者遗传给下一代的机会可高至1/2。此外，5% 患者属易位型，这类遗传性颇高，与母亲年纪无关， 亦可以无任何家族史、 故患者必须接受染色体确诊及捡查有没有易位。 在怀孕初期脸检验胎儿织绒毛或羊水内细胞， 辅出超音波扫描器看胎选的头及手脚， 可以确断胎儿有否患上唐氏综合症， 从而由家长决定是否需要人工流产。

静脉曲张发病与哪些因素有关

1、年龄：目前原发性深静脉瓣膜功能不全的发病率随年龄增长而升高，这是由于血液重力持久作用于瓣膜的结果。

2、职业和体位：长期站立和重体力劳动，会使静脉内压力持续升高，导致瓣膜承受过重压力，逐渐松弛、脱垂、使之关闭不全，进而形成静脉曲张。久坐不动。长期坐位工作，导致下肢静脉回流不良，加大瓣膜压力，造成静脉曲张。

3、妊娠：妇女妊娠时子宫增大，压迫髂静脉，引起静脉内压力增高，而发生静脉曲张;女性在怀孕期间体内雌激素水平的变化使静脉平滑肌松弛，促成瓣膜功能不全，这种现象一部分患者可以在产后自行消除，一部分患者不经过治疗很难康复，甚至越来越严重。妊娠期盆腔内血流量增加，影响下肢血液回流，亦为发病因素之一。

4、静脉壁结构缺陷：静脉长期扩张可使瓣膜出现废用性萎缩，甚至逐渐退化而消失，如瓣膜缺陷先于下肢静脉曲张，那么在瓣膜破坏的同时，一方面静脉壁会被波及，另一方面静脉瘀血也可以继发下肢静脉曲张或扩张。

5、遗传：先天性静脉壁软弱者，静脉缺乏弹性，易松弛，血液向下倒流，静脉压增高，继而延长弯曲，成为静脉曲张。

6、其它：原因包括布加氏综合征、血管瘤等。布加氏综合征是下腔静脉狭窄或闭塞性疾病，可以引起双侧下肢的严重静脉曲张，同时还有腰背部及腹部的浅静脉曲张，很容易区别。

肾病综合症治疗

肾病综合征是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。

治疗

(一)一般治疗

凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。

给予正常量0.8～1.0g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白为主)饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于 30～35kcal。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故目前一般不再主张应用。

水肿时应低盐(<3g/d)饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如豆类)的饮食。

(二)对症治疗

1.利尿消肿

(1)噻嗪类利尿剂

主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。长期服用应防止低钾、低钠血症。

(2)潴钾利尿剂

主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但潴钾，适用于低钾血症的患者。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。

(3)襻利尿剂

主要作用于髓襻升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等剂量时作用较呋塞米强40倍)，分次口服或静脉注射。在渗透性利尿药物应用后随即给药，效果更好。应用襻利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。

(4)渗透性利尿剂

通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血。此外，它们又经过肾小球滤过，造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆)(分子量均为2.5～4.5万)静脉点滴。随后加用襻利尿剂可增强利尿效果。但对少尿(尿量<400ml/d)患者应慎用此类药物，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。

(5)提高血浆胶体渗透压血浆

均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，有时能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于24～48小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能。故应严格掌握适应证，对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿的NS患者，在必须利尿的情况下方可考虑使用，但也要避免过频过多。心力衰竭患者应慎用。

对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向，诱发血栓、栓塞并发症。

2.减少尿蛋白

持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球病预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)，除可有效控制高血压外，均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白时，所用剂量一般应比常规降压剂量大，才能获得良好疗效。

布加氏综合症的表现有哪些

布加氏综合症的临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

布加氏综合症的表现有哪些?下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

一、胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

二、下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.

希望通过以上对布加氏综合症症状的介绍，大家如果发现自己或周围的人得了布加氏综合征，不要恐慌，一定要及时去医院接受治疗，以免病情恶化。

唐氏综合征是什么 唐氏综合症的治疗

唐氏综合症目前无法治愈，只能通过康复训练或父母精心教育来达到生活自理，从事简单劳作的情况。患有此病的孩子免疫力低下，需要注意预防感染。如伴有先天性心脏病、胃肠道或其他畸形，可考虑手术矫治。

什么是肝脏介入

肝脏介入治疗是在医学影像设备的引导下将特制的穿刺针导管导丝球囊支架及引流管等精密器械引入人体对部分肝脏疾病进行诊断和局部治疗包括原发行肝癌转移性肝癌肝血管瘤肝囊肿肝硬化门静脉高压症引起的顽固性腹水和消化道出血肝静脉闭塞(布加氏综合症)胆道的良恶性梗阻肝脏出血等的治疗以及肝脏穿刺活组织检查

介入治疗应用数字及计算机技术扩大了医生的视野借助导管导丝等器械延长了医生的双手它的切口(穿刺点)仅有米粒大小不用切开人体组织就可治疗许多过去无法治疗必须开刀手术治疗或内科治疗疗效欠佳的疾病介入治疗具有不开刀创伤小恢复快效果好的特点

临床发现的肝癌绝大多数为中晚期且多合并肝硬化故手术切除率一般不足%介入疗法是目前对无法手术切除肝癌的患者最有效最普遍使用的一种治疗方法转移性肝癌因为多数是多发病灶目前介入治疗是最常用的诊疗技术有了介入技术后肝血管瘤和肝囊肿的治疗变得简单易行对于肝硬化门静脉高压症引起的顽固性腹水和消化道出血肝静脉闭塞(布加氏综合症)梗阻性黄疸的介入治疗已经在大医院普遍开展逐步成为首选的治疗方式

肝脏介入还包括非血管性介入比如CT或超声导引下热消融治疗是一种根治性治疗使患者有望达到外科切除的效果即无瘤生存

布- 加综合征介入的治疗并发症

BCS介入治疗并发症的预防及处理

( 1)支架置入后的移位:体会发生移位的原因:

①狭窄段血管的扩张不到位,支架挤压力强,很难在狭窄部位固定;

②有狭窄环,尤其是隔膜型,常于附着处有一环状狭窄,根据经验,此环多为坚韧的纤维结缔组织,如此环不能很好的扩张,势必挤压支架,造成移位;

③两联支架稳定性差:目前腔静脉支架多为整体Z型,支架两节间的连接有单杆、三杆和两节间的端端连接(整体支架) ,此类支架的整体扩张力强但易移位,而单杆和三杆连接的支架整体扩张力较小,但两节支架间的连接处常抵住血管壁,限制了移位。放置时把血管病变处定在三联支架的第二节可减少移位。

(2)肺动脉栓塞:当下腔静脉造影发现有大块新鲜血栓(彩超证实)不宜行球囊扩张成形。

(3)急性心包填塞或下腔静脉破裂:适应证要选择好,谨慎操作,不要强行破膜扩张,一定要明确球囊在血管内而非假道时再行扩张。

(4)术后再狭窄:再狭窄的发生率较高,目前各家报道在10% ～20% ,主要与使用的球囊直径小、病变部位未很好扩张,支架放置后支架内血栓形成,腔外压迫及病因未明而且持续存在和发生作用等因素有关,因此要选择适当直径的球囊扩张,并要扩张到位,术后抗凝等。

( 5)急性心功能不全:下腔静脉破膜扩张后,回心血量骤增,常导致急性心功能不全。但介入治疗BCS后急性心功能不全症状远较手术治疗轻,有时仅表现为心率增快,很少表现心慌、气促,通常经强心、利尿治疗后很快缓解,我们已列为术后常规治疗。