特发性肺纤维化病因是什么
特发性肺纤维化病因是什么
特发性肺纤维化的原因:
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
肺纤维化能活多久
那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年,急性加重型在6周至半年,多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到,忧心忡忡的医生,我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您:上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化能活多久,您现在清楚了吧!所以,在您被确诊为肺纤维化时,一定要保持良好的心态,积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
老年人慢性弥漫性肺纤维化会传染吗
那么老年人特发性肺纤维化会传染吗?
老年人特发性肺纤维化会传染吗的别名:老年特发性肺间质纤维化;老年人特发性肺纤维变性;老年人特发性肺纤维化会传染吗;老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎;老年人Hamman-Rich综合征。
特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征隐匿性致纤维化性肺泡炎(CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一种疾病。
肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙,间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织,以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构,包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。
1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸,少数可发生肺性肥大性骨关节病。
2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭,常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。
3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症,晚期肺纤维化病人中,肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。
特发性肺纤维化久拖不治,咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生,肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难,最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。
通过对于特发性肺纤维化的知识,大家都很清楚很多人容易出现肺部方面的感染疾病的,尤其是特发性肺纤维化的感染问题很容易伤害到个人的健康的,因此要重视预防感染就需要考虑一些预防。
肺纤维化是什么病
特发性肺纤维化是一种原因不明,以弥漫性肺泡和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。
特发性肺纤维化的原因:
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
特发性肺纤维化
1.影像学检查
(1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。
(2)CT 对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查
IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
4.肺活检
IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。
肺纤维化生存期是多长
首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
何为肺纤维化
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
放射性纤维化是什么
放射性肺纤维化病是因为对胸部肿瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它恶性肿瘤,进行放射治疗后,在放射野内的正常肺组织发生放射性损害,形成了广泛的肺纤维化。
临床上会出现刺激性干咳、气急和胸疼,时有发烧。病情重者其干咳持续存在,气急明显,活动后增剧。免疫功能下降严重,且易发生呼吸道感染,甚则并发右心衰竭。还有尘肺病,是因为吸入无机粉尘而引起的弥漫性肺纤维化。以石棉肺为主。患者都有长期的职业接触史。
肺纤维化是呼吸病四大病种之一,由多种病因(如放射性肺炎、矽肺、光电中毒等物理原因,慢性细支气管炎、结核等感染性因素,原发性肺动脉硬化症、风湿性动脉炎等血管性因素,以及特发性肺纤维化、硬皮病等因素)引起,是肺部疾患所致的最终的一种严重病理状况,其病理演变大多表现为初始的下呼吸道炎症细胞浸润,肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤,伴有成纤维母细胞和Ⅱ型肺泡细胞增殖、细胞因子释放,致细胞外基质蛋白和胶原沉积,最终引起肺结构的损害。
放射性肺纤维化病因复杂、预后极差。肺放射性纤维化尚无有效的治疗方法,重在预防,即在给予肿瘤高剂量照射的同时,尽可能避免和减少对正常肺组织的照射。临床上缺乏有效的治疗手段,5年生存率仅为百分之五十。
特发性肺纤维化是什么病
特发性肺纤维化是什么病?
肺纤维化怎么治疗好?了解病因才能正确治疗肺纤维化它的发病率很高严重影响患者的工作及生活质量。因此为了能及时的治疗?对肺纤维化病因加以了解是非常有必要的。那么肺纤维化的病因都有哪些?肺纤维化的病因是很复杂的对此我们特意的做出了总结下面让我们来看看具体的讲解。
一、吸入无机粉尘滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
二、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)饲鸽者肺、农民肺。
三、风湿免疫慢性病,系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
四、治疗现任或苭物相关性疾病抗心律失常苭、抗炎苭物、抗惊厥苭物、化疗苭物、维生素、放疗、氧中毒;
五、职业和环境相关性经验疾病矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
六、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
七、特发性纤维化疾病突出物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化。
八、其它,神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
肺纤维化病因有哪些
肺纤维化病因包括四大类
第一大类:已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。
第二大类:特发性的,或称为无病因的,包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好,如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。
第三大类:肉芽肿性疾病,如结节病,特发性肉芽肿性血管炎等,该类疾病规范诊治后预后很好。
第四大类:其他少见类型,如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等,每种疾病病因不同,充分识别该类疾病,可使疾病临床缓解至康复。
肺纤维化患者需警惕肺感染
已确诊肺纤维化的部分患者,会给予激素,甚至免疫抑制剂的治疗。在治疗过程中,要警惕药物的副作用,同时也要警惕因为治疗导致机体免疫力减退所带来的肺部感染。如果患者再次发热、呼吸困难,要及时到专科医院就医明,否则会南辕北辙。
肺纤维化是很多疾病导致的表现,很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化,致病原因很多,有环境、职业、遗传、物理和化学因素等,如石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等;接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,都可导致肺纤维化;同时,吸烟者同样是肺纤维化的高危人群,长期吸烟可导致肺功能的下降,可能诱发多种肺部疾病的发生,从而造成肺纤维化。
肺纤维化在城市的发病率要高于农村,这被怀疑与城市空气污染有关系,城市中有大量来源于汽车尾气、化工排污、施工粉尘、室内装修等的可吸入颗粒物,大量吸入会导致呼吸系统病症,当大量颗粒物在肺泡上沉积下来,就可能引起肺部组织的慢性纤维化,或者引起其他肺部疾病,尤其对于老人、儿童和心肺病患者等敏感人群,危险性更大。
目前针对特发性肺纤维化,患者前期一般采取激素治疗,通过免疫抑制剂来控制病情,但无法根治疾病;并且,长期应用皮质激素可使机体免疫力下降,使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染。
特发性肺纤维化生存期是多长
由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因
肺纤维化是一种简称,在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语,一个叫弥漫性肺间质纤维化,另外还有一个叫特发性肺纤维化。
首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称,目前这一大类疾病的病因非常多,据不完全统计,大概有一百八十多种,已知的病因有职业性肺病,比如尘肺,另外还有药物性的疾病,结缔组织疾病。
第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种,特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化,是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种,也是最常见的,特发性肺纤维化的预后也比较差。
什么样的人容易得肺纤维化
肺脏可以比喻成与外界空气相通的巨大毛细血管球。常年在粉尘环境中工作的人,如果没有正确的劳动防护措施,肺脏更容易遭受「粉尘」打击,肺脏可能慢性纤维化。有些过敏体质的人,可能对动物的皮毛都「敏感」,长期饲养这些宠物,也可能造成肺纤维化。
结缔组织疾病(自身免疫性疾病)患者的自身抗体可能通过血液循环攻击、损伤肺脏,也可能造成肺纤维化。此外一些药物也可能导致肺纤维化。
更值得关注的是,绝大部分肺纤维化病人目前病因不明,这组疾病称为「特发性间质性肺炎」,是「间质性肺病」中一大类。通常老百姓讲的肺纤维化,主要指这组疾病。
间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病
间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化,特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型,占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF),亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎,是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和纤维化,局限于肺部,原因不明。
应特指UIP病例,而UIP符合IPF的临床表现,UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异,故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎和肺间质纤维化的原因,有很多种包括各种因素的反应,加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素,人体的奥秘非常多,我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。
认清肺纤维化的病因
肺纤维化不是单一的疾病
“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎,其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查,结合临床表现,才能明确肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。
临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果,其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说,胸片或CT上有肺间质改变,并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变,例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。
另外,慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的间质性改变,有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到,肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病,不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识,而且还需要其他多种辅助检查,才能对疾病进行全面的分析,最后做出准确的诊断。
常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的,也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话,应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种,原因不明,具有比较典型的临床表现和CT特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。
需要特别说明的是,上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等,药物治疗往往有效,特别是后者,预后良好。另外,临床上经常见到的肺纤维化病例,很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。由此可见,要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后,最重要的还是要明确诊断和病因。
温肾清肺汤配伍精妙,以养辅治,其成分冬虫夏草具有滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效,有效提高机体免疫功能,增强机体抵制外来病毒入侵的能力,防止复发。
温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞,修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成,阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,使纤维化病灶逐渐减少。