再生障碍性贫血诊断鉴别
再生障碍性贫血诊断鉴别
诊断
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
鉴别诊断
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55，CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)，染色体，癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：
①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。
②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。
③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复。
④血清铜显著增高，红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF)：慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL)：特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH)：常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。
再生障碍性贫血的诊断标准
患有再生型障碍性贫血的患者体内的全血细胞的数量会急剧减少，淋巴细胞的数量会相应的增加，一般患者不会出现水肿情况，比如肝或者脾脏发生肿大，另外，在患者的脊髓中，一般会有一个或者几个部位的重度减小，比如说巨核细胞的数量明显减少，非造血细胞的数量增多等等。
再生障碍性贫血可以从以下这几个方面来诊断出来：首先，患者发病比较急，贫血情况随时间的发展越来越严重，而且一般会伴随的严重感染和一些脏器大出血的情况，如果出现这样的情况，那么很可能患有再生障碍性贫血;另外还可以从患者的血象看出来，一般除血红蛋白数量降低的比较快之外，白细胞和血小板的数量也会减少，这样也是可以诊断出来的;还有可以患者的骨髓检查报告，如果患者的检查报告中显示患者多个部位出现增生降低而且造血干细胞的数量明显减少，非造血细胞的数量增多的话，可以确定患有再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血跟一般的贫血是有区别的，如果要正确诊断再生障碍性贫血，首先要做一个血常规的检查，在检查报告中就会明显显示体内的全血细胞的数量减少，网织红细胞的数量也会很低很低，而淋巴细胞的数量会增多。血红蛋白的数量也会相比正常值略低一点，中性粒细胞的数量也会低于正常的范围。
再生障碍性贫血的患者通常情况下对一些抗贫血的药物没有效果，它这种病一般发病的时候会很急，而且变现很严重，也会越来越严重，还可能出现严重感染或者大出血的情况，如果患者由以上的表现，必须要马上进行治疗，否则可能会耽误治疗再生障碍性贫血的最佳时间。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状，这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15～25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确，很多家长都是再生障碍性贫血患者，很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实，再生障碍性贫血会有一定的遗传因素，但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关，如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外，再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中，血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史，发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%，显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好，某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性，均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素：
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍，希望患者们有所了解了，一旦患上再生障碍性贫血之后，成年人先治好疾病之后在要孩子，避免孩子出现此病。
再生障碍性贫血患者一般不出现什么情形
再生障碍性贫血患者有 很多种表现，在临床上，再生障碍性贫血可分为急性与慢性，重型和非重型。不同程度的再障，其表现也是不一样的。对于这种疾病，共同点主要有贫血、出血、感染这三种典型症状。另外 ，再生障碍性贫血一般无肝、脾肿大。这是需要大家注意的。
分急性与慢性
(一)急性型再障：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。
(二)慢性型再障：起病缓慢，以出血为首起和主要表现;若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈。
分重型与非重型
(一)重型再生障碍性贫血(SAA)：起病急，进展快，病情重;少数可由非重型AA进展而来。
1.贫血：苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2.感染：多数患者有发热，体温在39℃以上。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等，常合并败血症。
3.出血：皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血。
(二)非重型再障(NSAA)：起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
再生障碍性贫血，其常见的症状有贫血、出血、感染。而且这三种之间也存在着某种微妙的联系。很多时候常合并发生。不过需要指出的是，再生障碍性贫血一般无肝脾肿大，这一点可以与白血病相鉴别，所以诊断时需注意了。
白血病的诊断
诊断
白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断，为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。
这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查。
鉴别诊断
应与再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征，传染性单核细胞增多症，原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
1、再生障碍性贫血。
2、骨髓增生异常综合征。
3、传染性单核细胞增多症。
4、原发性血小板减少性紫癜。
5、类白血病反应。
再生障碍性贫血对人体的危害
1、再生障碍性贫血的危害首先是对于人们的日常生活有着极大的影响，而且会出现贫血症状。由于血液中红细胞逐渐减少，因此再生障碍性贫血患者可出现贫血症。其再生障碍性贫血的症状多表现为乏力、心悸、耳鸣、头晕等。部分再障性贫血患者对贫血症的适应能力很强，症状可较轻。当贫血严重时，可合并发生贫血性心脏病。
2、再生障碍性贫血还会出现出血症，这种症状会让再生障碍性贫血患者的全身无故出血，往往由于血液中血小板减少而致病，可出现皮肤瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等情况。而女性再生障碍性贫血患者则可出现月经增多，阴道会有不规律的出血现象。因此，这也是属于再生障碍性贫血的危害表现之一。
3、出血严重的再生障碍性贫血患者还会有一些并发症的出现，引发内增出血，像是消化道、呼吸道、神经系统、泌尿道等，往往在再生障碍性贫血病症晚期出现。可见再生障碍性贫血的危害是多么的大了，另外，患者颅内出血可表现为严重的头痛、鼻出血、视物模糊、恶心呕吐等，而颅内出血也是导致死亡的原因之一。
以上所讲述的就是患有再生障碍性贫血的危害表现具体的描述，希望可以帮助到大家了解到这方面的再生障碍性贫血的知识，及时去治愈好再生障碍性贫血。如果您还有其它的再生障碍性贫血的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓，我们人的骨髓就像一个加工厂，它利用各种造血原料，各种营养物质，制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为，急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急，贫血呈进行性加重，有严重感染、出血，尤其是内脏的出血，免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血，起病较为缓慢，出现贫血、出血和感染的症状较轻，免疫力也会有所下降，但是不会向急性再生障碍性贫血的症状，下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项：患有再生障碍性贫血的病人，在治疗的同时，还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗，主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
得了再生障碍性贫血还能活多久
再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关，病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来，再生障碍性贫血的发病率有上升趋势，这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显，很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗，采用的治疗方法不合适，患者的治疗过程中护理不当，导致再生障碍性贫血预后不好，都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候，肝炎易被误诊为再生障碍性贫血，而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎，而最终导致错误治疗的发生，延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20，男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好，同时患者骨髓生存期短，发病年龄比较轻，大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血，早期治疗，将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出：大家都知道，再生障碍性贫血的死亡率较高，该病属于重症疾病，应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多，包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病，以及环境、饮食及生活方式等，在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群，患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括，瘾君子(吸烟的群体)，饮食结构不合理的人群，糖尿病患者等。
再生障碍性贫血治愈需要多少钱
一、再生障碍性贫血的治疗费用和患者选择的治疗方法有关：治疗再生障碍性贫血应该首先以其致病因素为基础，在了解病因的基础之上，决定具体的治疗方式，就以致病菌为例，首先需要确诊患者的具体病原体，以选择抗生素的类型，从这里可以明确的是，抗生素的使用并非盲目使用。这是治疗再生障碍性贫血的方面之一。
二、再生障碍性贫血的治疗费用和患者选择的治疗医院有关：有些再生障碍性贫血患者可能会有这样的经历，同样是一种疾病，为什么有的人在这家医院治，才花区区几十块钱;而有的人在另外一家医院治，却得花上成千上万呢?这就涉及每家医院的资质、专业程度，以及医疗专家及前沿技术等。地区不同的医院，治疗再生障碍性贫血费用是不一样的，并且引起再生障碍性贫血的原因有很多，专家会针对再生障碍性贫血患者的不同症状和不同病情，采取个性化治疗，达到治愈再生障碍性贫血的目的。
三、再生障碍性贫血的治疗费用和患者自身的病情有关：再生障碍性贫血患者不同的病情程度也就意味着不同的治疗方案及结果，再生障碍性贫血的治疗费用甚至与病情也是成一定的正比关系，再生障碍性贫血在治疗费用上病情程度越轻，再生障碍性贫血的治疗及预后就越有利，反之不仅治疗困难、而且预后也是很差的;再生障碍性贫血与治疗情况也有关，若正规专业可得到有效的治疗，在缩短疗程的同时也就相应的降低了治疗费用;若盲目治疗，不仅延误治疗时机，而且导致再生障碍性贫血病情的恶化，同时也就大大增加了治疗再生障碍性贫血费用，因此再生障碍性贫血治疗费用可以说是不能以具体数据来回答的。