运动神经元临床表现

运动神经元临床表现

根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。

上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

上、下运动神经元混合型

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。

诊断运动神经元病的方法

一、运动神经元病没有感觉障碍。

二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。

三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。

四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。

五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。

六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。

运动神经元病变

运动神经元病变现在也已经是一种很常见的慢性的疾病了，也有很多人出现了这样的疾病，但是大家对于它的的了解都不多，不知道疾病出现时的症状，下面我们来了解一下运动神经元病变的症状。

运动神经元病变的症状

1、上运动神经元型临床表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，所以症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

2、下运动神经元型通常临床表现为手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

现在大家对于运动神经元病变出现时的常见症状应该有了解了吗，如果在平时出现了类似的症状就一定要重视起来，最重要的就是去医院检查，看究竟是怎么回事，避免一些疾病的出现，如果是运动神经元病变还要及时的采取相应的治疗

运动神经元损伤是神经科常见病症

在生活中，运动元疾病是一种很严重的疾病，给患者造成的伤害也是很大的，所以大家一定要小心。可是在生活中引起运动神经元损伤原因有哪些呢?相信不少患者是比较重视的。为了能够帮助大家更多的了解引起运动神经元损伤原因有哪些?下面就请专家为大家讲解一下吧。

运动神经元损伤是神经科常见病症之一，主要临床表现为不同组合的肌萎缩、肌无力，以及吞咽困难，语言构音不清等延髓麻痹症状。临床常见的分型有肌萎缩和侧索硬化症、进行性肌萎缩症两大类。病人都有肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩的证候。运动神经元损伤是一组选择性地累及脑干颅神经、脊髓前角运动神经细胞、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。

专家介绍引起运动神经元损伤原因：

一、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

二、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。

三、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。

引起运动神经元损伤原因有哪些?以上做了具体的介绍，专家提示：对于一些易患人群，要远离以上因素，可以预防运动神经元损伤的发生。

神经干细胞移植治疗运动神经元疾病

运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病，临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主，受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人，约占80%，多见于男性，男女之比约为3：1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。

运动神经元病临床表现：分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状，也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者只表现为缓慢进展的锥体束症状。运动神经元病程及预后：本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后 1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病的治疗：因病因不明，目前尚无将其治愈的方法。主要治疗包括病因治疗、对症治疗和支持治疗，包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。

运动神经元病病程相对较短，致死率高，现阶段药物治疗疗效尚不能令人满意。干细胞移植治疗对运动神经元病患者带来了希望。从理论上讲，干细胞具有分化成神经元的潜能，可替代受损的运动神经元，而且干细胞能合成并释放多种神经营养因子，对神经元有保护作用。临床以肌萎缩侧索硬化症疗效最好。治疗后症状可以有一定程度的改善，表现为肌颤减少，过高肌张力明显降低，肌力增加明显、肌萎缩减轻，吞咽功能有一定改善，胸部束带感减弱甚至消失、语言更加清晰有力等。少数晚期患者治疗效果欠佳。神经干细胞移植治疗不能从根本上治愈运动神经元病，只能在一定时间内改善患者已有的症状和体征，延缓或阻止疾病的继续发展、延长患者生存时间、提高生活质量。 采用腰穿蛛网膜下腔注射移植。对有明显颅脑病变病灶的患者采用脑立体定向局部病灶内注射术。

如何确定自己是不是运动神经元病

运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

一 .必须有下列神经症状和体征：

1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);

2.上运动神经元病损特征;

3.病情逐步进展。

二. 运动神经元病的诊断标准

1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持运动神经元病诊断：

一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。

帕金森病是运动神经元病的并发症

运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病，病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。可根据症状分布特点分为肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹等类型。有相当一部分肌萎缩性侧索硬化症患者合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化复合症。

说帕金森病是运动神经元病的并发症，是因为运动神经元病患者有四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，失语，饮水返呛，吞咽困难，流涎，苦笑面容、强哭强笑等表现。与帕金森患者的临床表现相似，并且两种疾病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。

虽然帕金森病和运动神经元病不是同一种疾病，但他们对人体的危害都相同的，当疾病发展至晚期时，都会导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，根据中医“同病异治、异病同治”的理论，可以采用相同的方法进行治疗。

霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症是什么病

渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

运动神经元疾病的饮食保健方法

运动神经元病的食物的合理配置是健康的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥等。

运动神经元病平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

以上介绍的运动神经元病的饮食保健方法，包括了患者的饮食宜忌，所以患者朋友们要多加注意了，了解这些，对患者的病情恢复还是有很大的作用的，希望能够重视起来，能够从多方面多维度的治疗运动神经元病。

运动神经元疾病的检查方法

运动神经元疾病的检查方法：

运动神经元疾病是一组忙性进行性疾病，主要是以损害脊髓前脚、锥体束、桥延脑颅神经运动核为主。主要临床表现是以上、或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪。其中两者合并受损者较常见。

运动神经元与艾滋病、癌症齐名。只要患了此病，首先表现的就是肌肉萎缩，最后是呼吸衰竭，从而引起患者死亡。因此这种并也被称为是渐冻人，引起运动神经元病的病因目前还不清楚，虽然经过调查和研究发现了很多致病原因：免疫功能异常、遗传因素、慢病毒感染、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等但都没有没有被证实。

1，脑脊液检查：基本正常。

2、肌电图检查：可见神经传导速度，自发电位正常。

3、肌肉活检检查：可见神经源性肌萎缩。

4、头、颈MRI均可显示正常。

运动神经元病的检查方法?以上做了具体的介绍，专家提示：早期发现并治疗运动神经元疾病可以更好的帮助患者恢复健康。

运动神经元病潜伏期诊断

ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。

内容包括：

1.必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常);②上运动神经元病损的体征;③病情逐渐进展。

2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。

3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤;②肌电图提示神经源性损害;③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低;④无传导阻滞。

4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征;②明显括约肌功能障碍;③视觉和眼肌运动障碍;④自主神经功能障碍;⑤锥体外系疾病的症状和体征;⑥Alzheimer病的症状和体征;⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。

运动神经元疾病的诊断标准

一.必须有下列神经症状和体征

1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)

2.上运动神经元病损特征

3.病情逐步进展

二.ALS诊断标准

1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持ALS诊断

一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。

四.ALS不应有的症状和体征：

感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征

五.下列检查有助于诊断

EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检