骨纤维异常增殖症治疗
骨纤维异常增殖症治疗
一、治疗
1、非手术治疗
对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。
2、手术治疗
(1)根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：
①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。
②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。
术后单髋石膏裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月。
此方法的优点是：
A、截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发;
B、可同时矫正髋内翻畸形;
C、使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。
③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄断层X线片及CT，以了解病变的范围与周围神经血管的解剖关系，再行周密的设计，包括切取自体骨大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离骨移植，在与主骨对合处做坚固的内固定，吻合血管。
④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及干骺端，整段切除影响关节者，病灶清除后植骨充填空腔，重建功能。
对病损清除后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨均可能发生移植骨再吸收现象，近来有的学者报道应用人工骨代用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。
⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维异样增殖症可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗。
A、治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。
B、手术方法以股骨或胫骨并前弓为例：
a、股骨采用外侧切口，自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜但不做外膜剥离，行长条截骨，将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。
b、切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝合骨膜外软组织，切勿包括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。
c、植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中间空隙植入肋骨碎条，再以螺钉进行固定，由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。
d、缝合切口，石膏外固定约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。
采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，胸廓外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于坏死，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，保持胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。
(2)多发病损一般不适于手术治疗，仅有症状的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。
(3)病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。
以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成，建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，放射治疗能显著增加癌变率，对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行基因治疗，这可能是突破传统治疗，开创一种新疗法的好途径。
二、预后
一般预后较好，恶变率约2%～3%。
在现在这个社会里，大部分的人都喜欢晚睡，这种骨纤维异样增殖症，必须早睡早起，锻炼身体。而且不要躺在床上就会拿手机玩，其实我们应该要小心，长时间的玩手机会对身体造成很多不良的影响，需要我们引起注意。
骨肉瘤应怎样预防
骨肉瘤的预防的重点是肿瘤相关医学知识的普及，使人们增加对骨肉瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障。临床出现无外伤史的近关节处疼痛，特别是青少年应尽快就诊，排除骨肉瘤。本病可能与一些外界的刺激有关，如X射线等，应避免接触和注意防护。某些良性病变亦可转变为骨肉瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等，患有这些疾病的患者，应遵医嘱定期复查。
骨肉瘤患者严禁油榨、腌制、可乐、汉堡、牛奶、坚果、豆类、荤菜和零食。中医相对主张适当忌口，西医一般不提倡忌口。西医重视饮食与疾病的关系，也不是一概反对忌口，例如被黄曲毒素污染的食物，则不能吃;烧焦食品易使蛋白质变性，热解和热聚易产生多环芳烃类化合物，对人体有害而不主张吃，熏鱼，熏肉也不主张多吃，酒能减低人体解毒功能和生物转化功能，使免疫力下降，酒在机体内增加致癌物活性，并且具有细胞毒性，故不应饮酒。
骨肉瘤患者在服药期间有的食物不能吃，如维生素C不宜吃虾，因为维生素C能使虾肉中的五价砷还原为三氧化二砷，对人体有很大毒性。中医也不是盲目的不加区分地忌口，而是辨证地适当的忌口。一般认为，癌症的早中期，病伤津劫阴，多属阴虚内热，故在饮食调理上，应忌辛温燥热属性的食品，滞腻食品也主张少吃;在癌症的中晚期多为虚证，寒证，饮食上主张温补脾胃，益气生血等食品类，而性属寒凉的食品，则应少吃或不吃在不同的病种上，忌口也有所不同，如鼻咽癌病人在放疗期间，应忌辛温燥热、油炸烧烤食物，忌吃狗肉、羊肉、胡椒、茴香等;胃癌病人忌食辛燥食品、桂皮、芥末，辣椒等;食管癌病人忌老猪肉、老鸭肉;肝癌病人忌母猪肉、少吃韭菜。总之，忌口应适当，盲目地忌口将致营养不良，影响疾病康复。
骨纤维结构不良怎么办
骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。
躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。
骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。
上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。
骨纤维结构不良怎么办
骨纤维结构不良是比较常见的一种疾病，那么骨纤维结构不良的临床表现有哪些?骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，该疾病的病变几率是比较高的，一般多发于青壮年患者，对于人们的伤害是比较大的，一定要引起重视，针对患者的症状来治疗疾病。
骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。
躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。
骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。
上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。
脊柱肿瘤是怎么引起的
1、脊柱肿瘤的病毒学说
曾有人用病毒在家鼠上诱发骨肉瘤，将肿瘤移植、滤液接种、电子显微镜检查及组织培养等研究，已确定某些肿瘤是由痫毒致成。
2、脊柱肿瘤的慢性刺激学说
物理因素中，凡发生电离辐射，如x线、镭、放射性同位素等，经体内或体外放射，均可导致肿瘤;长期接触X线(如在x线透视下进行骨折复位)可发生手指皮肤的恶性变偶可诱发骨肉瘤;化学物质慢性刺激可发生癌变早已引起人们的注意，动物实验证明某 化学物质(如甲基胆蒽)可诱发骨肉瘤。
3、脊柱肿瘤的胚胎组织异位残残存学说
强调因胚胎组织异位或残存，经某种刺激后向肿瘤转化;胚胎脊索组织残存可发生脊索瘤，胚胎软骨绀织残存，可产生软骨肿瘤。
4、脊柱肿瘤的基因(遗传)学说
正常细胞基因发生改变产生肿瘤，瘤细胞继续增殖，且将其生物特性遗传。临床所见遗传性多发性外生骨疣就具有遗传性等。
5、脊柱肿瘤的恶变学说
良性骨肿瘤及瘤样病损，如良性成骨细胞瘤、软骨瘤、骨软骨瘤等肿瘤可恶变为肉瘤，纤维异常增殖症及瘤样病损等亦可恶变为肉瘤。
男孩早熟有哪些表现
1、中枢神经系统疾病所致性早熟症：
其临床表现与特发性者相似，仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。鉴别主要靠颅x线、ct、mri等检查。
2、原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症：
少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟，可能由于甲状腺激素水平降低，负反馈减弱，使下丘脑trh分泌增多，而trh不仅刺激垂体分泌tsh增多，也刺激prl、lh和fsh分泌增多，导致性早熟。
3、多发性骨纤维异样增殖症(albrightsyndrome)伴性早熟：
患者有骨骼发育不良，躯干皮肤有棕色色素斑，常伴性早熟。病因不明。
4、silver综合征伴性早熟：
本征为矮小症，先天性半身肥大伴性早熟。出生时生长激素水平正常，但以后若给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。
5、睾丸、阴茎长大
真性性早熟男性在9岁前出现性发育，睾丸、阴jing长大，阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深，阴jing勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。两性都表现为身材骤长，骨龄提前，最终可使骨骺过早融合，使成年身高变矮。性心理成熟也提前，少数可有性交史或妊娠史。
儿童腰痛莫大意
日常人们很少听到儿童喊腰痛。如果孩子一旦喊腰痛，那就必须引起足够的重视。因为儿童腰痛绝大多数是腰椎器质性疾病的表现，治疗不及时常会造成不良后果。
导致儿童腰痛的疾病主要有以下三种：
腰椎外伤儿童椎间软骨板与椎体结合疏松，当受到强度较大的扭曲外伤时，如奔跑中突然转身、负荷过度、打球等，易引起椎间软骨板撕裂，产生腰痛。初次发生时，由于很少刺激神经，症状较轻，几天后即会自行痊愈，但破裂移位的软骨板不能完全复位。以后再受外伤，就会造成更大的撕裂和移位，严重时撕裂的软骨板连同髓核一起脱入椎管内，压迫脊髓神经，导致瘫痪。所以，对于儿童外伤后腰痛，一定要及时找医生诊治，并注意休息和适当的锻炼，若在早期得到正确治疗，可以完全康复。
脊椎结核由于儿童脊椎血液循环丰富，机体任何部位的炎症病灶都有可能通过血液波及脊椎，引起脊椎炎症。其中最常见的为脊椎结核。因此，当儿童出现长期不规则发热、脊椎定位性疼痛并有局限性压痛时，应考虑到脊椎结核或其他炎症。
脊椎肿瘤儿童脊椎肿瘤并不少见，多发于6～12岁的“骨嗜异红细胞肉芽肿”，常可经血液、淋巴液侵犯多个椎体。发病初期仅有不规则的腰脊痛，当骨质损害严重时，脊椎就会出现侧弯或屈曲畸形。此外，骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等肿瘤，也可在儿童脊椎上发生。这类病症，早期发现和治疗更为重要。
性早熟是什么意思 性早熟的原因
造成女性性早熟的原因有很多，主要原因有：
1、下丘脑的过早活动，导致卵巢过早成熟。
2、有少数一部分女性是由于脑、卵巢、肾上腺、甲状腺功能的改变．导致女性性早熟。
3、此外误服成人进孕药，或服用合有雌激素的保健品或食用了以激素催生长的蔬菜、水果、余内、猪牛半内等食品，也可造成性早熟。
4、男性性早熟常见于中枢神经系统疾病，原发性甲状腺功能低下，多发性骨纤维异样增殖症，睾酮中毒症等。
骨癌诊断
凡发生在骨骼系统各种组织如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血系统、神经组织和未分化的网状内皮结构等所引起的肿瘤均属原发性骨肿瘤。通过直接浸润、血运或淋巴系统转移而在骨组织内形成的转移肿瘤 为继发性骨肿瘤。骨肿瘤除有良、恶性之分外，尚有部分骨组织内的病变未能肯定其性质是否为真性骨肿瘤者，如骨纤维异常增殖症、孤立性骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿、骨类脂质代谢紊乱症等，称瘤样病损(骨肿瘤样病损)。
详细病史、体格检查、实验室检查以及x线摄片可获得有价值的诊断根据，如病史中的发病年龄对诊断有一定的参考价值。体检及x线表现中的发病部位对诊断亦有参考意义。
x线表现变化较多，故不能偏面地以其为诊断依据。
病理组织学检查虽是具有决定意义的诊断方法，但也并非绝对可靠，因为有多种因素可造成误诊如肿瘤在发展阶段中组织形态差别可能很大，采取的标本不能全面、代表性不够以及制作标本技术中的缺点等均可造成病理诊断的困难。
因此多数学者认为jaffe所提出的三结合观点即临床、放射、病理三结合是非常正确的。通过三方面医师的共同慎重讨论才能作出确切的诊断。
骨肉瘤病因是什么
现代医学对骨肉瘤的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。
骨肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。。骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。
继发性骨肿瘤的发病规律
骨肿瘤与其他肿瘤相同，其发病因素很复杂，一般来说是内因条件先存在，外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性刺激学说，病毒感染学说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关。
骨肿瘤多发生于10-30岁之间，说明骨胳发育生长的旺盛，与肿瘤的发生有关。因此，可以认为在骨生长和成熟过程中，机体对上述因素的刺激较敏感，以致容易变为肿瘤或瘤样病变。骨的良性肿瘤可以恶性变：如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤，瘤样病变中纤维异常增殖症等亦可以恶变为肉瘤。有些骨肿瘤病人常回忆起患部分有外伤历史，如扭伤、碰伤等，实际上，这类外伤不致于引起骨质变化，在骨折部位发生的骨肉瘤极为罕见;很可能是肿瘤发展到一定程度时，外伤促使症状明显才引起注意。
骨肿瘤的种类很多，不同的肿瘤其好发部位也不尽相同，如骨瘤和骨血管瘤多发于颅骨和颌骨;骨样骨瘤和成骨细胞瘤多见于胫骨;软骨瘤多见于手骨;一般原发恶性骨肿瘤好发生在四肢的长骨，如骨肉瘤、尤文氏肉瘤都好发生在膝关节的上下，即股骨的下端或胫骨的上端;脊索瘤多发生在骶骨;骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱;继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。
在许多脏器恶性肿瘤的远位转移中，骨转移占第一位，在女性骨转移中，70%来自乳腺癌，其余30%为肾癌、甲状腺癌及其它肿瘤;男性骨转移中，前列腺癌及肺癌占80%。骨恶性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期为数月至1年。
小儿腰痛可能是脊柱病变
脊柱结核其发病率居全身骨关节结核的第一位，多发生于2～5岁的儿童。由于儿童脊柱血液循环丰富，机体任何部位的炎症均可通过血液波及脊柱，引起脊柱炎症，其中最常见的是脊柱结核。脊柱结核患儿早期表现为消瘦、午后潮热、盗汗等，病变累及脊椎时，患儿即感腰背部疼痛，不敢弯腰。脊柱结核若得不到及时治疗，可造成患儿瘫痪。
脊柱畸形这是儿童腰背痛常见的原因之一。儿童期是人体生长发育最快的时期，此期脊柱发育为适应人体行走的需要而发生相应变化，可塑性较大，易受到外界因素影响。因此，这一时期除了先天性半椎体、特发性脊柱侧弯等病理因素造成的病态外，儿童某些不正确的坐、卧、行姿势都可能导致脊柱畸形的发生，并产生腰背痛。孩子若出现腰背痛，在早期，家长首先要注意护理，教育孩子养成健康的坐、卧、行姿势;同时，应根据不同原因采取锻炼、支架及电刺激等治疗方法。如果脊柱畸形已发展到严重期，应及时施行矫形手术治疗，以防过度脊柱畸形所引起的呼吸、循环及神经功能损害。
脊柱肿瘤小儿脊柱肿瘤并不少见，如动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等常发生于小儿脊柱，这些疾病均可产生腰背痛。所以，早期正确诊治这些疾病显得更为重要。