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神经纤维瘤是怎么引起的

神经纤维瘤是怎么引起的

一、发病原因(60%):

NF Ⅰ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。

二、发病机制(35%):

本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。

主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。

电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。

NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。

有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。

神经纤维瘤病的症状

1.皮肤症状

(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;

(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;

(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3.眼部症状

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4.常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

预防神经纤维瘤的方法

对于神经纤维瘤病,很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,对人体造成很大的伤害。那么,预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。

预防神经纤维瘤的方法

根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的检查:

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

神经纤维瘤的治疗:

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病,由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查,发现神经纤维瘤时,再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。

以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容,相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防,希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑,最好到正规医院检查,因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们,壹药网祝您早日康复。

什么是神经纤维瘤病

1神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的良性肿瘤,多呈圆或梭状。该病多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内,单发或多发神经纤维瘤,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病的治疗方法只有依靠手术切除,但手术多为改善外形与功能,难以彻底根治。

2患者的神经纤维瘤,有恶变可能,所以要引起重视。患者应该跟医生结合临床症状,确定治疗方案,配合治疗。此外,要注意休息,不能忘了定时复查,这样可以及时发现问题,解决问题,防止出现不良反应。

3神经纤维瘤的发病和饮食息息相关,患了纤维瘤的病人更应该注重饮食的调理。神经纤维瘤患者平时应多吃新鲜的水果和蔬菜,少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物,更不要有太大的心理压力,只要听从医生的指导,是可以很快恢复的。

注意事项:

患者如果患有神经纤维瘤,最及时有效的方法就是去当地的权威机构检查确诊,并根据病情严重程度,确定如何治疗。治疗过程中要严格配合医生,不要自行增加药量。要保持良好的生活习惯,不抽烟,不酗酒,早睡早起,注意休息。

什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。

约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

疾病分类:整形外科,皮肤性病科,耳鼻喉科

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤

神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别

神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病,神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤,多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧,无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中,所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离,需要切除神经干。

神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区,在外周多见于较大的神经干,廇体长偏心生长,有完整的包膜,手术可能完整剥离,不损伤载瘤神经。

附神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块,压痛明显,有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出,即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生,皮肤折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。(1)NF1型:为周围神经纤维瘤病,又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤,占NF病例的90%以上。诊断标准:①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型:为中枢神经纤维瘤病,诊断标准:①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现:皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现:①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。MR表现:①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。

神经纤维瘤与脊柱侧凸

神经纤维瘤是来自神经纤维中包绕轴束(轴浆流)最内层的神经内膜组织发生的肿瘤,与神经鞘瘤在起源上完全不同,常有复发,有恶变倾向。

可单发或多发,发现于皮肤、深部软组织、神经组织及骨,临近骨者可压迫骨出现压迹,可引起骨骼畸形如脊柱侧凸、先天性胫腓假关节及肢体过长肥大。发生于大神经干者可出现受累神经支配区麻木、疼痛及功能障碍。

多发神经纤维瘤称神经纤维瘤病,见于颈、纵隔、腹后壁及四肢,皮肤上也不少见,表现为很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。

神经纤维瘤病少吃什么

神经纤维瘤的患者在患病期间一定要严格把控好自己的饮食,有不良的习惯的要及时纠正过来。神经纤维瘤也不例外,神经纤维瘤是一种高复发性的良性肿瘤,需要长时间的治疗,所以长期的饮食也显得至关重要了神经纤维瘤患者虽说是一种良性的肿瘤,但在饮食我们也绝对不能掉以轻心。

神经纤维瘤的患者如果感觉肿瘤不影响到日常的生活的话,可以不用管它,但一旦影响到正常的生活了,就一定要早日到正规的医院接受治疗。神经纤维瘤的患者不要吃一些含有辛辣刺激性的、烧烤类、火腿肠类的食物,因为神经纤维瘤是的生成部位是在神经纤维的主纤维干道和神经纤维末的细胞的良性肿瘤。烧烤类的食物会促进肿瘤的恶化,影响到患者的健康。另外像羊肉、狗肉、胡椒等燥热性的食物也尽量不要多吃。

所以,在患病期间一些不良的饮食习惯都可能会导致病情的进一步加重,甚至严重的会有生命危险。总的来说,神经纤维瘤的患者的饮食以清淡为主,多吃一些含有丰富维生素的青菜水果,多摄取一些含有多蛋白质和多葡萄糖的物质,如牛奶、鸡蛋等。同时,神经纤维瘤患者还要勤于运动,时刻保持乐观愉悦的心态,以积极地去面对疾病,面对生活。

神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢

神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病,那么对于现在久居不下的发病率,我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。

(1)皮肤咖啡样色素斑:这是本病最常见的体征,又称为Cafeau Lait 斑,其呈多发性,大小不等(数毫米至数厘米),边缘不规则的淡棕色斑,多位于躯干部,

位于背部、腋下,其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处,就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上,直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现,在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。

(2)皮肤神经纤维瘤:周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现,在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶,触诊时感觉似一个虫袋,所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣,为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节,由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性,严重病例可有数百个,遍布全身,大小不一,小如豌豆,大如鸡蛋,多沿神经干分布,呈念珠状,大多数突出体表,有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准,以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下:

①神经纤维瘤病Ⅰ型:是一种常染色体遗传性疾病,发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:

有下述两个以上症状者,可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型:

A.6 个以上咖啡斑,青春期前直径>6cm,青春期后直径>15cm。

B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。

C.腹部或纵轴区的雀斑。

D.明确的骨性病变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。

E.视神经胶质瘤。

F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。

G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。

②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2):以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis),是临床较少见的常染色体畸形,发病率约1/50000~1/40000,基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准:

有以下两条之一者:

A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。

B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女,或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一:a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。

(3)骨骼系统的改变:约有29%的患者有先天性骨骼缺陷,表现为骨质肥大及侵蚀,X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似,常累及蝶骨和眼眶,脊柱和肢体也可受累。

(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状。另外,脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。

(5)其他:部分患者有半侧面部萎缩,少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。

上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗,请患者们都能够很好地了解。

脂肪瘤和纤维瘤的区别是什么

脂肪瘤它多发生在皮下是一种皮下的良性肿瘤,而纤维瘤它是由纤维结缔组织形成的一种良性肿瘤,,区别在于二者生长的地方不同,脂肪瘤是发生于皮下,纤维瘤可发生于全身各个部分。

脂肪瘤瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。神经纤维瘤呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节,或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者,称为神经纤维瘤病。

神经纤维瘤不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征。脂肪瘤含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。

无论您得的是,神经纤维瘤还是脂肪瘤,都要尽早的到当地的医院进行确诊,以便对症的用药和治疗,以防延误了病情发生恶变,这样会带来特别严重的后果。

神经纤维瘤是什么

单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。

小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大篇状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。

知道了纤维瘤是什么之后,希望各位朋友对于这种疾病能够有所预防,尤其是对于女性来说,一定要在平时注意乳房的护理,避免乳房纤维瘤的出现,否则的话会给你的生活带来比较严重的影响,也希望各位朋友对于纤维瘤疾病能够有足够的重视。

孩子神经纤维瘤

神经纤维瘤,这个病听起来挺吓人的,一说到什么什么瘤就特别恐惧,现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚,像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急,作为家长在孩子生病时一定不能慌,那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?

神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致,属于良性肿瘤,是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适,是可以带着一起生存的,但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下,可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。

神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%,这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头,大的像葡萄,摸上去比较软,有蒂或无蒂,有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的,数目不等,在躯干、四肢或头皮比较常见。

本病变化多端,各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时,一旦发现一定要及时就医,将孩子的一些基本状况仔细告诉医生,这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗,避免延误治疗的最佳时机。

孩子是我们的未来,是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后,我们要从日常生活中做起,多给孩子吃新鲜蔬菜和水果,养成良好的生活习惯,远离含有甲醛的空气。另外,如果已经手术的,家长一定做好护理措施,祝愿孩子早点康复。

神经纤维瘤与纤维瘤的区别

神经纤维瘤与纤维瘤的区别是什么?神经纤维瘤有的人应该有听说过,但是许多人吧神经纤维瘤与纤维瘤混为一谈,其实这是不正确的,下面就介绍一下神经纤维瘤与纤维瘤的区别。

神经纤维瘤

神经纤维瘤是指局部单发的,多在20-30岁发病,男女发病率相似,多分布于真皮及皮下等浅表部位,身体各部分均可发病,常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块,增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍,大体标本上,呈灰白色,切面光滑发亮,除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔,血供丰富,发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大,并可见正常的神经进出于肿块,当神经纤维瘤外存在外膜时,往往形成明确的包膜囊,神经纤维瘤常起源于较大的神经分支,并易于向软组织内生长,累及范围局限,不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

纤维瘤

纤维瘤一般指皮肤纤维瘤,是反应性增生性病变,而非真性肿瘤,多见成人,常见于四肢、肩、背等处,病灶多为单个,偶为多个半球形结节,质地坚硬,界清,直径多在1cm以内,可呈淡红或棕红色,多能长期存在并保持稳定,无自觉症状,另一类表现为多发的皮疹,对称分布,并能自行消退。病灶主要位于真皮,有成纤维细胞、组织细胞和胶原纤维组成。另一种少见的是婴幼儿指(趾)部纤维瘤,原因不明。多在出生后数月内发生,以指端伸面多见,表面光滑、坚硬,可无皮肤颜色改变,此类可自行消退,但易复发,对于单发纤维瘤,可选择局部切除。

什么是真皮纤维瘤

纤维瘤在发病的时候,没有年龄和性病的限制,而女性因为生理的特殊性,会存在有乳腺纤维瘤的可能性,但是并不是纤维瘤并不是女性的专利,对于纤维瘤是什么,本文为您做出详细分析。

纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤,因纤维瘤内含成分不同而有不同种类,因纤维结缔组织在人体内分布极广,构成各器官的间隙,所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见,肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等,生长缓慢。

单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。

小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大篇状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。

知道了纤维瘤是什么之后,希望各位朋友对于这种疾病能够有所预防,尤其是对于女性来说,一定要在平时注意乳房的护理,避免乳房纤维瘤的出现,否则的话会给你的生活带来比较严重的影响,也希望各位朋友对于纤维瘤疾病能够有足够的重视。

神经纤维肉瘤是什么?

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

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因肿瘤肌体神经纤维在各种致病因素的作用下,局部组织细胞异常增生而形成的新生物。具有异常形态、代谢功能,生长旺盛,常呈持续性生长。特别神经纤维瘤常累及中枢神经、皮肤、内脏、大脑及结蒂组织病变。突出病理表现为牛奶咖啡色,密集成群的神经纤维瘤及丛状神经纤维瘤,并有更多系统发生肿瘤病变。手术治疗有一定的弊端。我们采用中药内服梯级收缩治疗法:通过“参甲软坚散结丸”驱除外邪、调整五脏六腑、疏通经络、宣通三焦,气道,水道,达到抑制致瘤因子,排出瘤液收缩并逐步消逝。 此疗法分为四个阶段: 1.抑制阶段:也疗程的最

咖啡斑最佳治疗时间

咖啡斑初期并没有什么不适,患者往往不会关注。但咖啡斑会随着孩子的长大而长大,颜色变深,病情加重。同时,咖啡斑的综合症很多的,90%神经纤维瘤患者具有咖啡斑。 若有6片或以上咖啡斑,直径青春期前大于5mm,青春期后大于15mm,则患者常有神经纤维瘤。而神经纤维瘤一种同时侵犯皮肤与神经系统的遗传性疾病,会影响发育,患者不得不慎重。 临床研究发现,咖啡斑越早治疗越好。年龄越小,皮肤越薄,皮损相对较浅,患儿新陈代谢旺盛,吸收能力强,治疗效果越明显。一年四季中,夏季人体新陈代谢比较旺盛,毒素更易排除,因此夏季

神经纤维瘤的患者们应该做哪些检查呢

到底患者要做什么检查呢?神经性纤维瘤要做的检查: 1.染色体检查 常染色体17q、22q异常。基因分析可确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。 2.免疫组化 神经纤维瘤根据其主要细胞类型而有不同的抗原表达。S-100蛋白及4型胶原对神经鞘细胞呈阳性表达,表皮膜抗原对神经衣细胞呈阳性表达,vimentin对成纤维细胞和神经鞘细胞呈阳性表达,神经丝和髓磷脂碱性蛋白对轴突和髓磷脂鞘呈阳性表达。 1.X线摄片 可助于了解骨骼受累情况。X线平片可见各种骨骼畸形。骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳

纤维瘤怎么回事

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。日本报道,每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病,并发现有逐渐增多的趋势。 该病首先由smith(1849)描述,vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述,

神经纤维瘤的检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊。 X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛

胎记怎么来的

1.眼睛和脸颊附近的葡萄酒色痣:有时与青光眼等视力问题或癫痫发作及发育迟缓有关。 2、较大的血管瘤:根据不同的生长位置,可能会妨碍进食、视力和呼吸。有时血管瘤长在身体内部,可能会威胁某些器官的健康。 3、位于脊椎下部的胎记可能在皮肤下延展,并影响神经及血液流动。 4、6个以上咖啡牛乳色斑群,可能神经纤维瘤的信号,神经纤维瘤一种遗传障碍疾病。患这种疾病的孩子通常在出生时或两岁之内出现斑块,到童年甚至更大些时斑块数量还可能还会有所增加。大约50%有神经纤维瘤的人可能出现学习障碍。 5、一些胎记,尤其出生

神经纤维瘤生孩子后会遗传吗

网友提问:孩子出生时身上就有多处咖啡斑,被误认为胎记,后被诊断为多发性神经纤维瘤,孩子小时候非常聪明,随着年龄的增长感觉智力有减退现象,在肢体协调能力上表现较差,平衡能力也不好,总容易摔倒。请问这个病会遗传吗?会不会有什么并发症发生?该给孩子做哪些方面的检查?有无治疗方法? 专家回答:神经纤维瘤由于nfi基因发生突变,表现为常染色体显性遗传方式,患者有50%的机会遗传给后代。如果患者父母没有发病,可能只患者本人的nfi基因发生了突变所引起神经纤维瘤较严重的并发症由于颅内神经受到影响。当患者出现

咖啡斑有哪些表现

咖啡斑可出现身体的任何部位,大多数有咖啡斑的个体正常的。有人以为,患者有6个以上大于1.5cm直径的咖啡斑时,即表示有神经纤维瘤存在。神经性纤维瘤一种同时侵害皮肤与神经系统的遗传性疾病,并可能影响婴儿的智力发育,不可不慎。所以宝宝咖啡斑要及时治疗。 1、发生年龄:可在出生时出现,亦可在出生稍后出现,并在整个儿童期中数目增加。 2、发生部位:可发生在身体的任何部位,终生不会消退。 3、皮损特征:咖啡斑为淡褐色斑,像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素,棕褐色*暗褐色不同,大小不一,从直径几毫米类似雀斑样斑