血友病性关节炎

血友病性关节炎

血友病性关节炎的主要临床表现为关节腔内出血所致。凡血浆中凝血因子浓度低于5%的，都可以在不注意的轻微外伤后引起大出血，甚至可以“自发性”出血。大约半数的血

血友病性关节炎病理改变图册友病患者属严重型。血友病患者的关节内出血一般起自8～9岁左右，在少年时期即有不同程度出血，至20多岁时关节已有明显的损毁。30岁后才初发关节内出血的很少见。

血友病性关节炎可以分急性、亚急性与慢性三大类型。

急性：关节内出血 好发部位顺序为膝、肘、踝、髋与肩部。往往问不出有损伤病史。男孩好动，轻微的外伤很可能不加注意。出血关节肿胀、硬、热、压痛，表面皮肤光亮发红。关节保持屈曲位，活动受限。补充凝血因子后疼痛迅速消失。如果处理及时而又不再发生出血，可以没有任何后遗症。

亚急性：关节内出血 没有对亚急性关节内出血作出明确的规定，一般有2次以上急性关节内出血可列为亚急性型。疼痛不太明显，滑膜增厚显著，关节活动中等度受限。

慢性：关节内出血 亚急性关节内出血持续6个月以上。关节出现进行性破坏，直至全部损毁，关节纤维化，挛缩和半脱位，但很少有骨性强直。

血友病性关节炎如何预防

预防血友病性关节炎的发生，最重要的是对易患本病的儿童要防止出血，日常生活中应注意避免外伤或剧烈活动。并应禁止服用阿司匹林、消炎痛、保太松等药物，因为此类药物可抑制血小板，影响凝血。近年来应用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血浆，不仅能控制出血，也可预防骨关节畸形的发生。治疗上分为急性出血的治疗和关节病的治疗两个方面：

(1)急性出血的治疗：少量关节内出血时，经弹力绷带及简单制动，3～6周后积血即可吸收，然后小心地开始小范围的自主活动，以预防挛缩畸形。较大量的膝关节内出血时，可在补充相应的凝血因子的控制下，应用细针头穿刺，如果不采用凝血因子控制或控制无效时，一般应避免穿刺。为了防止关节强直畸形，关节内可注射透明质酸酶预防。对于关节内渗出不见减轻者，可加用肾上腺皮质激素5～6天。为预防感染，配合抗生素全身应用。对于关节疼痛剧烈者，可用杜冷丁、可待因等。急性出血期的病人禁止热敷，应卧床休息，抬高患肢并采用冷敷，加压包扎及制动。

(2)关节病的治疗 在青少年时期为了预防挛缩畸形，可以将关节被动伸直，并注意伸肌功能锻炼，夜间可使用石膏夹板。对于已造成屈曲挛缩畸形者，也可以在抗血友病因子控制下手术治疗。

关节痛应与哪些疾病相鉴别

关节疼痛是日常生活中比较常见的症状，不仅给人们的身体造成伤害，也给生活带来一定的影响。关节疼痛主要是由于关节炎或关节病引起。关节疼痛牵涉范围非常广泛并且种类繁多，因此关节疼痛的鉴别诊断至关重要。

关节疼痛应与哪些疾病相鉴别：

1、感染性关节炎：多伴有全身中毒症状，发热、头痛、食欲缺乏。

2、风湿性关节炎：多伴有心脏炎，舞蹈病，环形红斑、皮下结节。

3、牛皮癣性关节炎：伴有皮肤病损。痛风性关节炎可有脉管病，肾脏尿酸盐结石。血友病性关节炎可有其他部位出血。急性白血病关节受累，常见脾脏肿大，肝脏肿大，淋巴结病或紫癫。

4、淋病性关节炎：可有淋病性尿道炎，眼结膜炎等。

5、溃疡性结膜炎：性关节病可有发热，贫血，肠道排出血液和新液。

血友病性关节炎怎么治疗

血友病性关节炎是由骨关节反复出血所致，关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。随着不断的反复，晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。那么常见的西医对于血友病性关节炎的治疗有什么方法?

西医治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。

通过补充缺乏的因子提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。

供补充的制剂有下列几种：

1.新鲜全血

每毫升新鲜全血含ahg0.3u，预期应用后病人血中ahg浓度可达正常人的4～6%。因此应用全血难以提高ahg的血浓度，特别是库存血中ahg进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高ahg水平。

2.新鲜冻血浆

血液抽出后3～4小时内即迅速冷藏于-20～-40℃环境下，可保存ahg60～80%，达2～3个月之久。每毫升含ahg0.3u，预期应用后病人血中ahg水平可达到常人的15～20%，如要将ahg水平增至20%以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

3.冷沉淀物

将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时，有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原，可以用离心法将其分离出来。

冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鲜全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2～3%，预期应用了血浓度可望增至常人的60～80%。

4.干冻人体ahg浓缩剂

每毫升干冻ahg含量为3～5u， 为正常人血浆的4～6倍，使用后血浓度可达正常人60～80%，是最为理想的补充剂。

关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中ahg水平达正常人5～15%数小时后，出血即停止;外伤出血，或因大手术需要，应将血中ahg水平提高至正常水平的40～50%，直至伤口完全愈合。ahg的半衰期为12小时，换言之，输入ahg后12小时，血中ahg水平下降了1/2，24小时后只有1/4了。因此大手术后血中ahg将迅速消失。在这种情况下，多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时，以每12小时给药比较合理。

大量补充因子后会出现下列并发症：出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。

西医对于血友病性关节炎的治疗有什么方法?通过上述的描述我们知道血友病性关节炎的西医治疗其实也只是通过提高自身的凝血因子浓度来缓解出血的症状，对与关节炎的发展没有办法环节，只能是最终进行滑膜切除等外科手术。其实患者可以采取中药药浴的方式治疗血友病的关节问题。

膝关节滑膜炎是什么原因引起的

膝关节滑膜炎形成的原因，有内在因素和外在因素：

外在因素很简单，就是急性或者慢性的损伤。

内在因素相对复杂一点，第一个是感染因素，比如说化脓性膝关节炎;第二是代谢异常，像痛风或者是类痛疯都可以引起滑膜炎;第三是免疫系统的疾病，类风湿性关节;第四个是血液性的滑膜炎，主要是由血友病性关节炎，或者是色素绒毛结节性滑膜炎造成的。

膝关节积液是什么原因造成的 膝关节积液是滑膜炎吗

膝关节积液不一定是滑膜炎， 形成膝关节积液的原因很多，滑膜炎只是其中的一个。

膝关节积液形成的原因有创伤，比如说膝关节受到巨大的创伤之后，产生的骨折，这时候关节腔的积液就是出血;另外化脓性关由于治疗不造成脓汁的蓄积，这也是膝关节腔内积液的一个重要原因;其他基本上就是以滑膜炎为主了，像类风湿性关节炎、血友病性关节炎、痛风性关节炎，都可以造成滑膜受到刺激产生大量的膝关节积液，所以滑膜炎是膝关节腔内积液的重要原因，但是不是唯一的原因。

有关血友病的治疗方法有哪些

作为血友病患者，都希望自己可以在医生的帮助和照料下身体得到好转，病情可以得到控制，而要做到这些，与医生对于血友病认识和治疗方法密不可分。

血友病是一种遗传性出血性疾病，常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

据统计，几乎所有重型血友病患者都存在关节症状，即使给予患者长期的凝血因子预防治疗，关节损伤也是难以避免的。血友病患者由于关节部位反复出血，引起炎性刺激，长期的炎症反应会导致患者关节病变，最终引发血友病性关节炎。特色中药浴能改善血友病关节症状。

药浴作为一种外治方法治疗疾病，主要是根据中医学的整体观念。人体是以脏腑为网，以经络为联系，内至脏腑，外至四肢百骸，腠理毛窍。药浴作用于肌腠，药气通过腧穴行于经络，内达脏腑，由表及里，发挥行气血，调阴阳效应，达到治疗疾病的目的。

在治疗血友病性关节炎上，中药浴具有凉血止血、益气养血、舒筋活络、消肿止痛等功效，特殊的中药成分能够抑制关节内部的炎症刺激，促进关节腔内淤血的吸收，活化纤维束带，组织关节内部收到进一步破坏，同时中药活性物质还具有保护关节、肌肉、软骨的功能，坚持治疗可期待改善关节症状，避免残疾发生的作用。

关节积水是什么原因呢

1.膝关节病变

风湿性关节炎、老年骨关节病性滑膜炎、剥脱性滑软骨炎晚期、色素绒毛结节性滑膜炎、膝关节滑膜结核、膝关节滑膜肉瘤，化脓性关节炎早期可以出现浆液渗出，晚期可致积脓。

2.全身性疾病

严重贫血、低蛋白血症、慢性肾炎致肾病性关节积液，血友病性关节炎。

主要表现关节充血肿胀、疼痛、活动下蹲困难、功能受限。

导致关节肿痛的常见疾病

1.急性关节肿痛

(1)急性感染性关节炎：常见于各种细菌或病毒感染引起的关节炎，如化脓性关节炎、布氏杆菌病等。

(2)自身免疫与变态反应性关节炎：如风湿性关节炎、血清病性关节炎及过敏性紫癜等。

(3)代谢障碍性关节炎：如急性痛风性关节炎等。

2.慢性关节肿痛

(1)自身免疫性慢性关节炎：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病及皮肌炎等。

(2)慢性感染性关节炎：如结核性关节炎等。

(3)代谢障碍性关节病：如痛风性关节炎、骨质增生等。

(4)血液病所致的关节炎：如血友病等。

(5)外伤性关节炎：常见于外伤后遗留的关节疼痛和功能障碍等。

(6)其它原因或原因未明的关节炎：如大骨节病、牛皮癣性关节炎等。

血友病性关节炎

血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。

关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。

中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解，引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。

晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。

在生长发育期，本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血，致骨髓变形，骨筋或干髓端增大变方、股骨髁间窝增宽加深。

(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。

(3)骨膜下出血较少发生，可引起骨膜反应、皮质增厚，血肿较大时，骨皮质可出现压力性侵蚀。

(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症，发生率约1-2%，其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏，病灶也可呈膨胀性改变，常合并软组织肿块和骨膜反应，增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折，且不易愈合。

根据病理过程本病分为三期 .

(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液，引起滑膜增厚和关节囊肿胀;

(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血，引起滑膜增厚，进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养，均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收，炎症逐渐消退，轻者关节功能慢慢恢复，重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。

本病一般不主张手术治疗，Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果。

关节疼痛的症状

感染性关节炎多伴有全身中毒症状，发热、头痛、食欲缺乏。风湿性关节炎多伴有心脏炎，舞蹈病，环形红斑、皮下结节。牛皮癣性关节炎伴有皮肤病损。

痛风性关节炎可有脉管病，肾脏尿酸盐结石。血友病性关节炎可有其他部位出血。急性白血病关节受累，常见脾脏肿大，肝脏肿大，淋巴结病或紫癫。

淋病性关节炎可有淋病性尿道炎，眼结膜炎等。溃疡性结膜炎性关节病可有发热，贫血，肠道排出血液和新液。结核性关节炎可伴有皮肤斑丘疹，发热和肌痛。

类风湿关节炎可有肌肉萎缩，骨质疏松，贫血，巩膜炎等。骨关节病可伴有远端指间关节Heberden结节。甲状旁腺功能亢进关节受累，并可有食欲缺乏，呕吐与便秘，多尿，烦渴，虚弱疲乏，普遍性骨质疏松。

膝关节内积液常见于哪些原因

膝关节内正常存有少量关节液，以营养关节软骨，润滑关节，减少关节活动时的磨擦。关节液由滑膜分泌，在关节活动时关节液不断循环更新。当关节产生病变或出现某些全身性疾病时，关节液增多即形成关节积液，造成关节疼痛、不适。关节液超过10ml时，浮髌试验阳性。

常见引起关节积液的疾病有：

膝关节病变：风湿性关节炎、老年骨关节病性滑膜炎、剥脱性滑软骨炎晚期、色素绒毛结节性滑膜炎、膝关节滑膜结核、膝关节滑膜肉瘤。化脓性关节炎早期可以出现浆液渗出、晚期可致积脓。

全身性疾病：严重贫血、低蛋白血症、慢性肾炎致肾病性关节积液、血友病性关节炎。

膝关节邻近关节病变也可造成关节反应性积液。