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马凡氏综合征是什么 马凡氏综合征预防

马凡氏综合征是什么 马凡氏综合征预防

1、马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。

2、定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。

3、限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。


什么是马凡氏综合征 马凡氏综合征的并发症

1、心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

2、眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

3、神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。


马凡氏综合征是什么 马凡氏综合症是什么

马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。


马凡氏综合征能生育吗 马凡氏综合征患者生育后怎么办

如果夫妻一方是马凡氏综合征患者,并已经生育小孩,父母双方一定要密切关注小孩有无马凡氏综合征的一些特殊症状。

如果怀疑小孩出现类似马凡氏综合征的一些症状,可以考虑超声心动图检查,然后通过磁共振检查进一步确认。


马凡氏综合症怎么鉴定 磁共振检查

如果要进一步确诊马凡氏综合征则需要通过磁共振检查。

磁共振检查是指磁共振成像(Magic Resonance Imaging,MRI),其是利用核磁共振现象制成的一类用于医学检查的成像设备。磁共振既能检查五官可病变,又能检查心脏剂大血管畸形等病变,是判断马凡氏综合征的主要检查手段之一。


马凡氏综合症遗传几代 马凡氏综合征的能遗传几代

从上文中马凡氏综合征的遗传规律我们可以得到结论,马凡氏综合征属于显性基因遗传,如果子女出现此病,就有可能遗传给下一代,如果子女没有出现此病,就不会遗传给下一代。


什么是马凡氏综合征

马凡氏综合征(Marfan's Syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。

心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。

马凡氏综合征可以生育吗 马凡氏综合征的夫妻不能生育

如果马凡氏综合征的患者非要生育,至少要避免与同样患有马凡氏综合征的患者结婚,这样就会导致下一代必定患有马凡氏综合征,所以马凡氏综合征患者的双方绝对不能生育。


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不能遗传病属于基因病,由父母遗传而来,并不能通过后天的治疗来降低遗传概率,唯一需要注意的要避免夫妻双方都属于马凡氏综合征患者。

马凡氏综合征一定会病发吗 马凡氏综合征的并发症

患有马凡氏综合征的病人会伴有先天性的心血管畸形,通常表现为主动脉进行性扩张而动脉瓣关闭不全,并容易导致主动脉的中层囊样坏死,从而引起主动脉瘤等并发症。患病后由于基因的影响,在患者的神经系统可能会发生病变,从而引起蛛网膜下腔出血或颈内动脉瘤的情况出现。有些患者在患病后可能会出现鸡胸、漏斗胸等症状。

马凡氏综合征的治疗

1.一般治疗目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功

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马凡氏综合征的并发症 马凡氏综合征症状

患者四肢较常人更修长,并且手指脚趾均呈蜘蛛四肢状,当双手下垂时,长度能过膝。在患病后,患者的皮下脂肪少,肌肉不够发达,胸部、腹部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹,肌肉的张力低,在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象。马凡氏综合征的患者,其眼部的晶状体会有脱位或半脱位、高度近视、白内障等情况出现。

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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,常染色体异常造成的显性遗传病。患者出生时一般都正常,但在正常生活条件下,身体器官却表现出功能障碍。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变以骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长,柔软度超人,但如果不经治疗,平均寿命不超过32岁。