得了溶血性贫血还能活多久
得了溶血性贫血还能活多久
在肝内，胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素与葡萄糖结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素葡萄糖醛酸复合物经胆汁排入小肠，分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入血液而从尿内排出。血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞，因在脾索中有独特的循环结构。肝脏血流量超过脾脏血流量，它是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。IgM和补体二者致敏的红细胞，很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。反之，IgM致敏而没有补体成分附着的红细胞，其生存期正常，因为巨噬细胞没有IgG致敏的红细胞，可激活或不激活补体，因红细胞表面IgG的许多分子只与一个补体分子结合。而IgG致敏的红细胞，即使没有补体也能被巨噬细胞清除。IgG致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞(有IgG-Fe受体，还有C3b受体)清除。IgG和补体二者同时致敏的红细胞的清除较迅速，因为吞噬作用受二种受体介导。所以血管外溶血的部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。
二、血管内溶血 发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放入血浆，与血浆中的结合珠蛋(haptoglobin)―一种α2糖蛋白一结合，由于其分子较大，故不被肾脏排泄而被肝细胞摄取，最后变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓度显著降低或消失，不过血浆中结合珠蛋白浓度的高低也受到其他多种因素的影响。当血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后，从游离血红蛋白分解出的血红素能与血结素-一种β糖蛋白-结合，然后也被肝细胞摄取。大量溶血时血浆血结素的浓度亦降低。 血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白，再分解为高铁血红素然后与血浆中白蛋白结合成高铁血红白蛋白，最后与血结素结合而被细胞摄取。血浆如有较多游离的血红蛋白, 血浆可呈粉红色，但由于高铁血红白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此其粉红色被掩盖而不易看出。当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时，未结合的血红蛋白由于分子较小出现于尿内，使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内，使尿呈褐色，高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。尿中血红蛋白被肾小管上皮吸收后分解的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内，随上皮细胞脱落而自尿排出，以尿沉渣作亚铁氰化钾染色，可见到上皮细胞内有蓝色的含铁血黄素颗粒，含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血性贫血。溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下： 一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。三、脾切除术：脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术,四、输血 贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。五、其它：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。不可怕，治疗好的
溶血性贫血自身不造血能死吗
溶血性贫血自身不造血发生肝脾肿大：
溶血性贫血患者在长期溶血和贫血的刺激下，会出现脾脏肿大的问题。过大的脾脏会导致贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。
溶血性贫血自身不造血发生形成结石：
很多疾病爆发后的危害表现是多方面的，由于长期溶血使得溶血性贫血患者比较容易患胆结石。如果该病患者身上出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵，很有可能就是在患者体能形成了胆石。对待这种为严重的疾病，应进行特殊的治疗方法。
溶血性贫血自身不造血发生输血传染的疾病：
输血是治疗溶血性贫血的常见方法之一，经常的输血会引起不良的反应包括发热、发冷和出红疹等。而且平时输血很有可能传染其它疾病，而传染主要是过滤性病毒疾病。虽然预防措施能把传染的几率降到很低，但是还要少输血为妙。
溶血性贫血自身不造血发生休克：
休克(shock)是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。这些致病因素包括大出血、创伤、中毒、烧伤、窒息、感染、过敏、心脏泵功能衰竭等。
溶血性贫血的危害
贫血的危害
贫血是常见的一种内科疾病，很多人都没有重视贫血这一现象，其实贫血给我们身体产生的危害比较大，下面我们就来了解下贫血会给患者造成的一些危害。
贫血的危害-----贫血的症状通常会有手足麻木、行走不稳、反应迟钝等神经系统症状体征, 贫血的症状还了并有偏食或营养不良史,尤其是大于1岁的幼儿不添加辅食,就有可能为维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血,骨髓象会发现典型的巨幼红细胞,维生素B12或叶酸定量减低。
贫血的危害-----如果贫血患者是从幼年就起病,且有明显的家族史,脾脏有肿大或有进食蚕豆史或服用各种强氧化剂,就可能为先天性溶血性贫血.后天性或先天性溶血性贫血,外围血红细胞可有异性。这也是属于患有了贫血的症状表现。
贫血的危害-----如贫血时合并黄疸, 贫血患者的脸色苍黄,严重时尿色可成茶色、葡萄酒色,甚至酱油色样的血红蛋白尿,有时还有脾脏的轻度肿大,这种病大多为溶血性贫血。这些都是贫血的症状。
贫血的危害-----出血，血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。这是贫血的危害中比较严重的一种。
贫血的危害-----精神异常，严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者，如兴奋不安、忧郁寡言，甚至梦游症等都属于贫血的危害。
溶血性贫血病因
一、发病原因
1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。
(1)红细胞内因素：
①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
②红细胞酶的缺陷：
A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。
B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。
C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。
③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。
(2)红细胞外因素：
①免疫性溶血性贫血：
A、错输血型不匹配血。
B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。
C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。
②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。
③脾功能亢进。
④血浆因素：
A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。
B、无β脂蛋白血症。
⑤感染性：
A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。
B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。
⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：
⑦化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。
溶血病的治疗方法都有哪些
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
溶血性贫血食疗
1、溶血性贫血吃什么好
日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物，如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。
2、溶血性贫血不适宜吃什么
溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等
引起溶血性贫血的原因有很多，有的是红细胞自身发生异常导致的，有的是红细胞由于外部异常引起的。治疗上还是要针对病因，比如说如果是药物引起的话，就要脱离药物等可能会诱发溶血的因素。
自身免疫性的话一般是使用激素，免疫抑制剂等等，比较严重的溶血情况需要输血以及脾切除。脾是产生抗体的器官，是致敏红细胞的主要破坏场所。
很多原因都会引起溶血性贫血，如劳累、精神刺激或感染，可见人们平时的生活调理多么重要，血管内溶血是由于红细胞本身异常引起，本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
红细胞偏低是什么原因
红细胞偏低的原因：
生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。
失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。
溶血性贫血自身不造血能死吗
溶血性贫血也是一种很常见的血液病，若不及时进行有效的治疗，对患者的危害是可想而知的。很多患者患有此种疾病后，常常语言寡欢。溶血性贫血自身不造血不会死亡，但是长期的不及时治疗或是治疗方式不对，就会导致死亡。
溶血性贫血自身不造血重大危害如下：
溶血性贫血自身不造血发生肝脾肿大：
溶血性贫血患者在长期溶血和贫血的刺激下，会出现脾脏肿大的问题。过大的脾脏会导致贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。
溶血性贫血自身不造血发生形成结石：
很多疾病爆发后的危害表现是多方面的，由于长期溶血使得溶血性贫血患者比较容易患胆结石。如果该病患者身上出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵，很有可能就是在患者体能形成了胆石。对待这种为严重的疾病，应进行特殊的治疗方法。
溶血性贫血自身不造血发生输血传染的疾病：
输血是治疗溶血性贫血的常见方法之一，经常的输血会引起不良的反应包括发热、发冷和出红疹等。而且平时输血很有可能传染其它疾病，而传染主要是过滤性病毒疾病。虽然预防措施能把传染的几率降到很低，但是还要少输血为妙。
溶血性贫血自身不造血发生休克：
休克(shock)是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。这些致病因素包括大出血、创伤、中毒、烧伤、窒息、感染、过敏、心脏泵功能衰竭等。
溶血性贫血能治愈吗
1、去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3、输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4、脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5、其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
溶血性贫血治疗
1、清除病因 能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正，冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖，蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药，感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗，继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
2、去除诱因 由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖，G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物，原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3、对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法根治病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情：
(1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效，对PNH频发型可减轻溶血发作，对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。
(2)脾切除：近10多年来，因脾切除可导致继发性免疫缺陷病，有些医院对脾切除持保守态度，但只要正确掌握适应证，采取预防性措施，使致死性感染发生率下降，脾切除对下述溶血病还是有效可行的：
①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者。
②遗传性球形红细胞增多症。
溶血性贫血的饮食和注意事项
溶血性贫血的饮食和注意事项
1、溶血性贫血的饮食注意事项
忌吃食物:香菜,芥菜,韭菜,茼蒿,洋葱。
2、溶血性贫血的其他注意事项
注重休息和营养。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力,但活动量以不感觉疲劳为度,保证充足的休息和睡眠。指导患者在溶血发作期间减少活动或卧床休息,多饮水,注意保暖,避免受凉。
溶血性贫血的简介
溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:
1、红细胞破坏增加
检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。
2、红系造血代偿性增生
检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。
3、各种溶血性贫血的特殊检查
如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。
溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1、去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。
3、输血或成分输血
输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
溶血性贫血的高发人群和危害
高发人群尚不明确。头晕目眩,心悸失眠,神疲乏力,气短懒言,肢体麻木或瞳动,面色淡白或萎黄,唇甲色淡,神疲乏力,面色萎黄,食少腹胀,便溏,头晕眼花,妇女月经量少,舌淡,苔薄白,脉弱。