生长激素缺乏症的治疗

生长激素缺乏症的治疗

采用r-hgh进行替代治疗，剂量0.1iu/(kg.d)，每晚睡前30分钟皮下注射，开始治疗年龄宜早，可4～5岁。

疗程宜长，应持续到骨骺融合时。以3个月为一疗程，根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。

治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素(t4)水平降低，应定期(1～3个月)检测。必要时可补充左旋甲状腺素片20～50ug/d，根据血清 tsh、t3、t4水平加以调节。治疗过程中每3个月复查身高、体重1次，半年测1次igf-1及gi-i抗体，1年复查1次骨龄。

gh治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗3个月，以后与gh合并治疗

生长激素缺乏症是由什么原因引起的

1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素，它还能促使GH基因的表达，从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变，使GHRH细胞受损，最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少，使垂体的GH细胞接收不到足够的信号，以致GH细胞发育不良，激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因，现在看来是多因素的，包括出生前下丘脑发育不良，出生时和出生后的感染，甚至与自身免疫有关，还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常，但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。该类病人受致病因子作用后，如产生其他的释放激素或释放抑制激素，临床与实验室检查在现有的激素检测水平上应能发现;看来致病因子还不十分明确，上述可能的原因与GHRH细胞选择性受损的环节还有待进一步研究。另外有相当一部分病人对GHRH治疗无明显反应或反应不良，特发性垂体性侏儒不仅有下丘脑的原发病变，垂体本身也可能因产伤、出生时感染和缺氧，以及出生后感染、自身免疫等因素引起病变。由于该病的病情是一种良性过程，目前尚缺乏直接与下丘脑和垂体有关的生理、生化、病理的详细资料。

2.先天性生长激素缺乏症 先天性GH缺乏的病人出生时身高正常，仔细检查第1年内就可发现生长迟缓，1～2岁就有明显的生长障碍，其GH缺乏的程度可重可轻，轻者生长也较明显迟缓，因为这一类病人除GH缺乏外，多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏，患儿智力一般正常。CT或MRI可发现下丘脑和垂体部有器质性病变，也可无特殊发现;该病变部位可有或无解剖异常。

先天性垂体缺如是一种常染色体隐性遗传病，该病非常罕见，患儿有严重的腺垂体功能减退，无或只有空的蝶鞍。

遗传性生长激素缺乏症实际上是GH基因缺失引起的，此类病人病情多严重，出生后6个月就能发现生长障碍。此类病人中最常见的是GH基因中7.5kb的碱基片段丢失引起的垂体性侏儒，按遗传方式与对治疗的反应和体内内源性生长激素的活性，可分为4种(表1)。

3.下丘脑及垂体的器质性病变 下丘脑和垂体受到后天性破坏，可使病人出现获得性的GH缺乏或减少。临床上常见的情况有肿瘤(主要是颅咽管瘤)、席汉(Sheehan)综合征、外伤、感染、垂体卒中、下丘脑和垂体受过放射源照射等。此类患儿多伴有其他垂体功能不足的症状，单一GH缺乏很少见;即使临床以生长障碍为主，多半还能检查到其他激素缺乏的表现。

4.社会心理因素 此类病人在国内未见报道。患儿营养正常，但可有怪癖等心理障碍。垂体的GH细胞正常，GH分泌水平在一部分病人中低下，一部分正常，主要可能与GHRH的脉冲式分泌失常，导致GH的分泌方式、脉冲的频率与时间和波幅异常有关。多认为是患儿对生长的家庭环境不适应，有抵触或受亏待的心理，改变生活环境，多数患儿的生长可恢复正常;此类患儿用GH或GHRH替代的疗效较差。

小儿生长激素缺乏症会引起哪些疾病

当下丘脑或垂体受损严重时，可出现多发性垂体促激素不足，除生长激素(GH)缺乏外，可有促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素和(或)促性腺激素、促卵泡生长激素的缺乏，引起甲状腺功能减低，肾上腺萎缩，性器官发育障碍。低血糖发生率增加。颅内肿物较多见的为颅咽管瘤或鞍上和鞍内肿物，可先有生长落后逐渐显著，继之颅压增高出现头痛、呕吐、视力障碍和眼底改变等。有的是在颅脑手术后出现症状。

生长激素缺乏症临床表现

临床表现病变发生于不同的生长发育期，临床表现不同。

胎儿期缺 hgh对胎儿骨骼生长很少影响，大部分垂体功能减低的婴儿出生时身长和体重正常，但其平均出生身长比正常婴儿略低。严重缺乏 hgh的新生儿可有小阴茎,因hgh对雄激素促阴茎生长反应有允许作用;也可有新生儿低血糖，因患儿糖原储存及葡萄糖动员均有异常。

新生儿期严重 hgh缺乏者生长速度在出生后数月开始下降,到6个月时身长可低于正常婴儿的第三百分伴数,不太严重的ghd可能须更长时间方表现。骨骼生长速度仅为正常儿童的一半左右。

儿童期垂体ghd的体征明显如下:①生长速度缓慢。此概念是相对的，若整个生长期生长速度均在同年龄同性别正常儿童的50百分位数以下，最终导致身高的丢失。②身材矮小。身高比同年龄同性别正常儿童身高均值矮2.5～30标准差，或为正常儿童身高的第3百分位数以下，比由父母遗传所预测的身高矮，身体各部比例的正常演变推迟,骨龄延缓。③营养良好，面有细皱,皮下脂肪过多，肌肉发育较差，皮肤细，皮褶厚度在正常上限，体重与相同身高正常儿童相等或稍高,这是由于 hgh的脂肪分解作用减低所致。④面容幼稚，脸面骨比颅骨生长更延迟，致前额膨出，鼻梁发育不全，下巴小，出牙延迟，牙珐琅质形成异常，牙挤满于小牙床上。⑤青春发育在单缺hgh者常延缓至18～20岁,患者喉结小,声音尖细,有青春发育者身材猛长速度比正常儿童为低，有些患者成年后可有生育能力。

儿童生长迟缓怎么办 把握治疗黄金期对症下药才有效

孩童生长迟缓的原因很多，如果是确诊为生长激素缺乏症的孩童，应遵循医嘱，接受正确的生长激素治疗，生长迟缓的情况便可能获得改善；不过，必须把握骨骼生长板闭合前的治疗黄金期才有效，通常女生骨龄在14岁、男生骨龄在16岁以后，就不宜使用药物治疗。目前健保给付对象，包括生长激素缺乏症、透纳氏症候群、小胖威利氏症候群、SHOX基因异常者。

儿童生长迟缓怎么办 儿童生长迟缓的诊断标准

当孩童的生长曲线图，身高落在第3个百分位以下、每年身高生长速率低于4公分，以及骨龄比实际年龄迟缓2年以上，就要留意是否有生长迟缓的现象。建议咨询专业医师，进一步评价及检查，以排除其他因疾病造成的生长迟缓。若确诊为生长激素缺乏症，经由专业医师判断，需要时可以藉由脑部核磁共振检查，进一步厘清是否为特发性生长激素缺乏症，或是病理性生长激素缺乏症。

生长激素缺乏症概述

生长激素缺乏症(别名：垂体性侏儒症,多发营养不良性侏儒 英文：Growth hormone deficiency)系指青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所致的生长发育障碍。主要表现为身材矮小，生长变慢两个方面，本病一经确诊，应及早治疗，可考虑选择生长激素替代治疗。

因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。引起垂体前叶分泌生长激素功能不足的常见病因有：①原发性：垂体功能障碍的②继发性：肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅内感染等任何病变损伤垂体前叶或下丘脑均可引起生长发育迟缓。有时周围生活环境的不良刺激使小儿精神受创伤，也可暂时引起生长激素缺乏。

特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常，数月后才开始生长发育延缓，但常不被发觉，多在2～3岁后和同龄儿童的差别愈见显著，但生长并不完全停止，只是生长速度极为缓慢，一般每年不超过4～5cm。成年后身高一般不超过130cm。

生长激素缺乏有什么危害

生长激素缺乏症的儿童得不到早期治疗，他可能出现以下症状：身高不达标 骨骼发育缓慢 生长速度慢 外貌比实际年龄小 脂肪沉积，特别是腰腹部

对生长正常的儿童来说，生长激素会通过血液进行循环到达全身，起到刺激生长的作用。缺乏足够量的生长激素会通过影响身体的基本供给而影响身体的生长发育。

蛋白质：构成肌肉组织，没有足够的生长激素，机体无法提供足够的蛋白质来组成肌肉，这就是生长激素缺乏可能造成儿童身体虚弱、不善于运动的原因。

脂肪：提供能量供给，生长激素能促使脂肪转化为生长需要的能量。患有生长激素缺乏的儿童不能有效燃烧脂肪，更容易长胖。

刺激骨骼生长的激素：生长激素可以刺激机体分泌其他激素，如胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，这种激素对骨骼的生长起着十分重要的作用，缺乏胰岛素样生长因子-1是生长激素缺乏症儿童身高发育不正常的原因之一。

发出生长信号：生长激素通过血液循环达到机体各个部分，起着对器官发出生长信号的作用。

宝宝个子长的慢是什么原因 生长激素缺乏症

部分宝宝个子长得慢主要是由于垂体前叶分泌的生长激素不足所致。

原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿在出生时的身高和体重都正常，多数在1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。

继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄。由围生期异常情况导致者，幼年即出现生长迟缓，且常伴有尿崩症状；颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。

打生长激素能长高吗

正处于最佳生长发育年龄的儿童，偏偏出现了不再长高的危险信号，急坏了很多家长。增高药，增高鞋，增高偏方，辛苦了家长，却不一定有积极疗效。很多人抱着试一试的想法，选择了打生长激素，希望孩子通过激素能长高一些。生长激素能长高吗?让我们带着疑问，往下看。

生长激素能帮助极少数的孩子长高。前提条件就是孩子属于生长激素缺乏症。而大多数正常的矮小儿童，往往不适合注射生长激素。急于求成的家长，给没有生长激素缺乏症状的孩子注射，有可能直接导致骨骺线的提前闭合，反而再长不高了;而对于骨骺线已经闭合的，过度增加生长激素，在骨骼不能持续生成软骨长高的情况下，有可能造成骨骼的钙化和增加宽度，这个相反是不利于生长发育的。关节和手指关节肥大的“肢端肥大症”就是因为生长激素的过量分泌造成的。未经过医院检查，没有医嘱，不能准确断定属于生长激素缺乏症的孩子，我们建议先去三甲医院进行体检，若发现缺乏生长激素，最好住院治疗。因为注射生长激素的注射用量,需要到医院住院治疗,注射生长激素的费用比较昂贵,一般注射一个月的医疗费用在一万元以上,并不是一般工薪家庭所能接受的。

我们给所有身材矮小和其家长的建议是一定要首先明确身材矮小是什么原因造成的。遗传性，内分泌因素引起，还是生长激素(甲状腺素)水平低所导致，造成的原因很多，都是需要仔细检查的。因后天营养不良引起的，要从去除病因入手。一味依靠药物不可取,有些药物含有激素，皮质激素类药物用起来要相对慎重，否则会带来严重的副作用。也希望您可以首先考虑日常锻炼，增长升高。假如儿童运动够量，睡眠充足，内分泌正常，我们并不主张用药。正常人群有生长曲线，只有身高已在生长曲线的最低值外,，需要考虑生长有障碍。

注射用重组人生长激素的来历

长期连续使用本品，可诱发产生生长激素抗体，应停药进行适当治疗。1.用基因工程重组人生长激素的治疗应有相当资格的医生作指导，应用于确诊的患者。2.对糖尿病患者可能需要调整抗糖尿药物的剂量。3.对由脑瘤而造成的生长激素缺乏的病人或有颅内伤病史的患者，必须严密监测其潜在疾病的进展或复发的可能性。4.皮质激素的同时使用会抑制生长激素的促生长作用，因此患ACTH缺乏症的病人应适当调整其皮质激素的用量，以避免其对生长激素产生的抑制作用。5.少数病人在生长激素治疗过程中可能发生甲状腺功能的低下，应及时纠正，以免影响生长激素的疗效，因此病人应定期进行甲状腺功能的检查，必要时给予甲状腺素的补充。6.患有内分泌疾患(包括生长激素缺乏症)的病人可能容易发生股骨头骺板滑脱。在生长激素的治疗期间，若出现跛行现象，应注意评估。7.由于生长激素可导致过度胰岛素状态，因此必须注意病人是否出现葡萄糖耐量减低的现象。8.切忌过量用药。一次注射过量的生长激素，可导致低血糖，继之出现高血糖。

生长激素缺乏症治疗前的注意事项

(一)治疗

垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病，其病因如果是创伤恢复后、较小肿瘤的手术切除后，还有望能恢复生长激素的正常分泌。

1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复，需外源性生长激素替代，方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后，生长激素缺乏并不需要再继续替代。

由于生长激素的物种特异性，动物的生长激素不能为人体利用，只能用人的生长激素。20世纪80年代以前使用的，多是从丙酮粉干燥的人垂体中提取的生长激素，使用后10～15年，可能会引起神经病变，主要为亚急性海绵状脑病变(Creutzfeldt-Jacob病)，1985年以后被禁止使用。现代分子生物学飞速发展，在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前，已用基因工程将人的生长激素基因转入大肠埃希杆菌的质粒中，生产出人的生长激素，20世纪80年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。

人生长激素的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时，骨龄超过10岁以后治疗的反应较差，需要使用的剂量较大，但只要长骨骨骺未闭合，注射生长激素都有效;生长激素的效果，虽随骨龄增大而较差，但临床与动物试验的结果表明，其疗效与剂量在一定程度上呈正相关。

推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2)，每周3次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加，注射次数可增加到每周5次，剂量不变，或增加剂量。

疗效：用上述剂量治疗后，血中的生长激素水平可达40ng/ml，血中的生长激素相应上升。应用1年内，生长速度明显增加，生长呈追赶曲线型。一般第1年增长10～15cm，以后每年的生长速度递减，部分病人可以无效。因而有人建议2年内持续用药，以达到生长激素治疗的最佳效果，追上生长身高，2年后，如生长势头良好，继续原治疗;如明显减慢，可考虑用间歇疗法：用半个月到1个月停2～3个月，以维持生长激素有一定的血中浓度并恢复生长激素受体的敏感性，保持正常的生长势头，同时加用一些其他药物，治疗至生长停止。

影响疗效的因素：抗体形成，一部分病人的抗体滴度较高，但停药2～3个月后滴度下降，再用生长激素替代治疗时疗效恢复，但抗体滴度可再上升;这种病人须间歇治疗，治疗期一般为2～4周;营养不良时，用生长激素后，对营养的要求增加，并需保持平衡;用糖皮质激素的病人有垂体性侏儒时，禁用糖皮质激素，即使有生长激素抗体，也不主张用，因为治疗用的糖皮质激素远超出生理需要量。

20世纪80年代中后期，随着用基因工程合成，GHRH已被使用于特发性垂体性侏儒症。事实证明，大多数特发性垂体性侏儒症均反应良好。一般是在生长激素替代前用GHRH治疗。用法有多种，有用GHRH1～40 10～20µg或GHRH1～29 8～10µg，于夜间每3h注射1次，效果良好;有用2次/d的，效果较前者差;还有用持续性脉冲泵治疗的，所用剂量小，效果良好。只是经验尚不多，治疗掌握上也有一定难度。

人工合成的IGF-Ⅰ，即使用于Laron侏儒，疗效也不如人们的期望，不如用GH替代治疗疗效。

2.除了上述替代治疗外，用一些配合治疗是必要的，如充足的营养、足够的睡眠与运动。一些药物不仅与生长激素有协同作用，自身还能促进生长，只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。

(1)雄激素：可促进生长激素的分泌，加速蛋白质合成，与青春期的快速增长有关，但治疗2～3年后，此作用减弱，且可促进骨骺愈合，最终身高仍矮。使用时间要适当把握，过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多，一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强，而雄激素作用较弱的制剂，使用时应注意用法与用量，并检查肝功能。

(2)甲状腺素：甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用，但它可促进机体成熟，促使骨骺过早愈合，最终影响身高。由于生长激素的作用要在甲状腺功能正常时才能发挥最大作用，所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。

(3)人绒毛膜促性腺激素：主要用于经过上述治疗已不再长高者，以促进青春期发育。

生长激素缺乏症引起的疾病有哪些

生长激素缺乏症由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者，可出现视力减退，视野缺损，后期可出现颅内压增高的表现以及嗜睡、抽搐等并发症。具体如下：

1.视野缺损：中心周围或中心旁盲点、中心盲点伴视敏度下降、罕见视野狭窄。视野缺损是一种病症状况，可能表示患者有某种疾病，可算具有视野缺损的疾病，都属於眼科的重症，各人对视野缺损的感受都不一样，有的轻微，有的严重，程度相差很大。有时一眼的视野缺损，可以被另一正常眼的视野填补，所以容易忽略了早期治疗的机会。

2.嗜睡是一种神经性疾病，它能引起不可抑制性睡眠的发生。嗜睡是一种过度的白天睡眠或睡眠发作。这些睡眠阶段会经常发生，且易发生的时间不合适宜，例如当说话、吃饭或驾车时。

3.抽筋是抽搐的俗称，是大脑功能暂时紊乱的一种表现。人体肌肉的运动是受大脑控制的，当管理肌肉运动的大脑有关细胞暂时过度兴奋时，就会发生不能自控的肌肉运动，可局限于某群肌肉或身体一侧或波及全身，即抽筋。

生长激素缺乏症的饮食

现在市场上销售着各种各样的增高药和增高器材，顾客可能会很多，但是收到成效者却很少。为什么会有这种现象呢?这与很多人身高太矮是密不可分的。现在社会上有很多矮个子的人，这也是令很多人特别苦恼的问题，求其是男生。身高是衡量男性的一项重要指标，身高太矮的男性往往会有一种自卑感。生长激素缺乏症是引起身高矮的重要原因之一。

饮食上注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质和微量元素和维生素的食物，避免吃过多油炸食品和膨化食品，注意多休息，避免熬夜，注意有适量的体育锻炼，体育锻炼可加强机体新陈代谢过程，加速血液循环，促进生长激素分泌，加快骨组织生长，从而有益于人体长高。