先天性（原发性）免疫缺陷病
先天性（原发性）免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
特异性免疫缺陷
1 B细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
2 T细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
3 T和B细胞联合缺陷性疾病
--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。
非特特异性免疫缺陷
1 吞噬细胞缺陷病
--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。
2 补体系统缺陷病
--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。
导致人体免疫缺陷的病因是什么
原发性免疫缺陷病是由于免疫系统遗传缺陷或先天性发育不 全，多见于婴幼儿，包括吞噬细胞缺陷病、体液免疫缺陷病、细 胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病又称免疫缺陷状态，继发于其他原因或疾 病，可发生于任何年龄。造成继发性免疫缺陷病的常见原因有：免疫抑制剂的应用在自身免疫病和器官移植的病人, 大量或长期应用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素，细胞毒类药物 如硫唑嘌呤、环磷酰胺以及抗淋巴细胞血清等，抑制免疫反应而 造成免疫缺陷状态。蛋白质缺乏、肾脏疾病大量蛋白尿、大面积烧伤从损伤 皮肤丢失大量蛋白质者均导致体液免疫缺陷。
什么是下呼吸道感染
⑴ 免疫缺陷 原发性免疫缺陷病——由于免疫细胞或免疫分子缺陷所致的疾病被称为原发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病是反复、严重的下呼吸道感染的临床线索，包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病等。继发性免疫缺陷病——系继发于多种疾病及理化、生物等因素对免疫系统造成的损害，又称免疫缺陷状态。
⑵ 先天性发育异常 如先天性纤毛功能异常症、先天性会厌吞噬功能不全症、先天性肺发育不良、先天性肺囊肿等。
⑶微量元素缺乏 如锌元素缺乏或不足时，儿童胸腺、脾脏萎缩，T细胞数量明显减少。铁、钙、镁、磷不足时，可直接影响巨噬细胞的吞噬及杀伤力，并削弱呼吸道纤毛上皮细胞消除病源及过敏颗粒的能力。
⑷ 慢性病灶如慢性副鼻窦炎、支气管扩张症、扁桃体炎致反复呼吸道感染。
⑸ 其他 如营养不良、蛋白异常丢失，包括肾病、蛋白丢失性肠炎、皮肤损伤、脾切除等。
总之与年龄因素、免疫功能、蛋白质、微量元素锌、维生素缺乏、对气候变化的适应能力差等因素有关。
3岁男童确诊先天性免疫缺陷数次病危
城城用吊瓶当话筒唱歌。近日，无锡的3岁男孩城城，因患先天性免疫缺陷病，在北京一家医院接受骨髓移植手术，其母亲因无力承担医疗费用，希望社会救助。本报记者 孙纯霞 摄
3岁童患怪病 数次“病危”
被确诊先天性免疫缺陷;医生称“不乐观”;一基金会考虑救助
本报讯 (记者姚瑶)从出生十几天到如今3岁半，无锡男童城城几乎都是在医院度过的。因患先天性免疫缺陷病，城城经常无故发烧，得肺炎……去年6月，城城在北京进行骨髓移植，因排异反应，病毒感染使视力急剧下降。
前日，得知城城的病情及经济窘境，儿童希望救助基金会表示，将与其家人联系，准备为城城发起社会救助。
病童每天用药抗排异
前日上午，城城坐在北大人民医院的病床上。因一直用激素和免疫制剂药物，城城的面部肿大，背部和肚子上长出了鼓鼓囊囊的肉。
城城母亲刘女士称，城城出生十几天，就因心肌炎和肺部感染住院，后被确诊为先天性免疫缺陷病，经常无故发烧、肺部感染，数次被医院下病危、病重通知。他现在3岁半了，几乎都是在医院度过的。由于用药后的副作用，城城的睫毛长而翘。
去年6月，城城在北大人民医院接受骨髓移植，至今仍有慢性排异反应，伴随着感染，视力急剧下降。
主治医师张圆圆称，城城所患的病很罕见，只有做骨髓移植才有希望根治。目前城城的状况尚不乐观，正通过药物控制病毒感染。
全家举债救病童
城城母亲刘女士称，自己辞去了护士工作，带着城城求医，孩子爸爸则在无锡开出租车。为了治病，家里已经花费了数十万元，而且欠了很多外债。
诊断艾滋病需与哪些疾病鉴别
依据病史及实验室检查，尤其是HIV抗体 阳性，结合细胞免疫缺陷，就可以诊断为艾滋 病。但是在诊断艾滋病时，特别要考虑与某些症 状相似的疾病区别。(1) 其他原因引起的免疫缺陷：除艾滋病 外，还有其他免疫缺陷如原发性免疫缺陷病，继 发性免疫缺陷病如皮质激素、化疗、放疗或原先已经存在的严重的蛋白-热能性营养不良引起的 继发性免疫缺陷病。(2) 血液病：由于艾滋病患者有发热，肝脾 肿大，淋巴结肿大，个别病人白细胞降低，淋巴 细胞减少，因此需要与血液病鉴别。(3) 传染性单核细胞增多症：艾滋病急性 HIV感染期的表现很像传染性单核细胞增多症， 因此当艾滋病高危人群出现传染性单核细胞增多 症的症状时，应立即进行HIV抗体或病毒抗原 的检测，并进行鉴别。(4) 中枢神经系统疾病：近来发现艾滋病病 人表现为中枢神经系统的症状比较多，如感染、 痴呆等，应注意与其他原因引起的中枢神经系统 疾病相鉴别。
后天继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。 1. 继发于某些疾病的免疫缺陷
感染
许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。
恶性肿瘤
患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。
蛋白质丧失、消耗过量或合成不足
患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。
引起先天免疫缺陷原因是什么
?先天免疫缺陷怎么回事：
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
特异性免疫缺陷
1 B细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
2 T细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
3 T和B细胞联合缺陷性疾病
--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。
非特特异性免疫缺陷
1 吞噬细胞缺陷病
--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。
2 补体系统缺陷病
--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。
在对?先天免疫缺陷怎么回事认识后，缓解?先天免疫缺陷的时候，都是要根据医生建议进行，不过对这样问题缓解的时候，患者也是要注意，饮食上一定要选择简单食物，对一些复杂食物都是不可以吃的，这样对?先天免疫缺陷缓解没有任何好处。
儿童免疫缺陷病知识
你知道什么是自身免疫缺陷吗?小儿患免疫缺陷的主要表现都有哪些?该怎么何治疗免疫缺陷病?对于小儿免疫缺陷病的更多知识下面详细介绍，让您深入了解小儿免疫缺陷病。
小儿免疫缺陷病
免疫缺陷在儿童中较为多见。儿童免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感 染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。
免疫缺陷病的主要表现
患免疫缺陷病的儿童主要表现为反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。即患儿三天两头闹感冒、咽喉发炎、扁桃体发炎、支气管炎症及肺炎 等。也有的患儿表现为慢性腹泻、肠炎、痢疾等。还有的以皮肤反复出现化脓性感染、淋巴结炎及中耳炎等。此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫 血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等，严重损害了婴幼儿的健康。
如何治疗免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病患儿一般通过药物治疗都能得到治愈和很大改善，而先天性免疫缺陷病除了用常规药物治疗外，现还可运用一些先进的医疗手段如采用转移因子 法治疗血小板减少症的免疫缺陷病患儿效果较好。采用胸腺素治疗胸腺发育不良的患儿，效果也较好。此外，还可采取胚胎肝移植术、胚胎胸腺移植术、骨髓移植术 等先进的医疗方法，大大提高了患儿的治愈率，最大限度地减少了患儿的后遗症。
总之，对于一些婴幼儿疾病，家长应该做到早发现早治疗，更有利于孩子的健康。
接种卡介苗引发的不良反应
1、淋巴结炎
2、骨髓炎：卡介苗骨髓炎是一种罕见的并发症，其发生率在世界范围估计为0.39/100万。
3、卡介苗接种差错，接种卡介苗时将皮内接种误种皮下或肌肉事故，以及超剂量接种引起的反应最为多见。
4、全身播散性卡介苗感染，是卡介苗接种极罕见的并发症，发生率在在世界范围估计为0.18/100万。在国内外报道的因播散性卡介苗病死亡的患者中，绝大多数有先天性的免疫缺陷病如先天性低丙种球蛋白血症、联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病及细胞免疫缺陷病，极少数免疫功能正常，称特发性播散性卡介苗感染，可能存在潜在的免疫疾患。
小儿肺炎是什么原因引起的 疾病影响
某些疾病也会诱发小儿肺炎，如先天性心脏病、重度佝偻病、脑发育不全、免疫抑制治疗的小儿，或原发性免疫缺陷型的小儿等，家长要加强看护。
免疫缺陷
所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。
小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。
另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下，容易反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。
此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。
什么是免疫系统缺陷
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染,恶性肿瘤,应用免疫抑制剂,放射治疗和化疗等原因引起.(一)概念:由于免疫器官,组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程.(二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎,肺炎,中耳炎,细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等.其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染.由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节,不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病.其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡.先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷,补体缺陷,吞噬功能缺陷,联合缺陷,T细胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病.在临床上较为多见.如感染,肿瘤,肝,肾功能不全,内分泌紊乱,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染.(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍.(3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高.(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍,失调,常同时导致自身免疫病的发生.从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复.但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷.
为什么孩子经常得感冒
要解答这个问题，首先让我们认识一下我们的免疫系统。免疫系统犹如一支训练有素的精锐部队，时刻捍卫着人体的健康。总的来说，这支部队具有三方面的功能：一是防卫感染;二是清除异己、维持稳定，防止自身免疫性疾病的发生;三是免疫监视，防止肿瘤的发生。经常感染说明免疫系统的防御功能下降，导致病原菌趁虚而入，从而导致机体发病。
小儿反复感染与小儿的免疫功能密切相关，婴幼儿免疫系统发育不完善，可存在生理性免疫功能低下，容易发生感染，但是如果别人只是得感冒，你的孩子却得肺炎，别的孩子经过治疗后很快好转，而你的孩子却经久不愈，那么你要警惕孩子是否存在先天性免疫缺陷病。
美国Jeffrey Modell基金会提出了先天性免疫缺陷病的预警症状。其一是孩子的病史，一年中有8次以上中耳炎，或2次以上严重鼻窦炎，或2次以上肺炎，或在非常见部位发生深部感染2次以上，或反复发生深部皮肤或脏器感染，或需用静脉注射抗生素才能清除感染，或由非常见或条件性致病菌感染，或家庭有先天性免疫缺陷病病史的孩子;其二是孩子的症状，孩子出现生长发育停滞，缺乏淋巴结和扁桃体，见有皮肤病变如毛细血管扩张、出血点等，发生皮肤真菌感染，红斑性狼疮样皮疹，出现共济失调(这是家长最易发现的迹象，如孩子走路不协调，写字不稳)，一岁以后还出现鹅口疮和口腔溃疡。对以上两类孩子则需要怀疑可能患有先天性免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病又称为原发性免疫缺陷病，是指T细胞、B细胞和巨噬细胞等免疫活性细胞和/或补体和细胞免疫活性分子存在缺陷，免疫应答发生障碍，造成人体易发生感染性疾病，一般得病较重，持续时间也较长。原发性免疫缺陷病患儿除了容易发生反复而严重的感染外，往往同时伴有自身稳定和免疫监视功能的异常，因此容易罹患自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。目前已经发现的原发性免疫缺陷病有150多种，分为8大类。
随着医学的发展，很多先天性免疫缺陷病都能够得到快速诊断。一旦家长怀疑孩子患有先天性免疫缺陷病，应及时携带孩子到医院免疫专科就诊。早期发现、早期治疗对于先天性免疫缺陷病患儿的预后至关重要。如果不能及时诊断和治疗，轻者，可影响患儿的生长发育，降低患儿生活质量;重者，患儿很可能会因重症感染而早期夭折。而一旦确诊后，就可以开始做相应的治疗，家长懂得发病的原因将会耐心配合医生，共同帮助患儿与疾病作抗争。