先天性小耳畸形可以手术的吗

先天性小耳畸形可以手术的吗

耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。

6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。

关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史，但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranial neural crest cell，CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC 是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形，

CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A，可干扰CNCC 的迁移性。

看了以上的信息,大家应该都明白了先天性小耳畸形的形成和形成原因了把。所以然如果家里有没出生的宝宝就不要装修,因为装修里有很多有毒因素,会使宝宝不健康,有这种家庭遗传的也要注意了,可以在宝宝出生之前去医院做检查。所以请广大孕妇注意,可是患了这种病也不要灰心,要及时到医院治疗。

常见的5种畸形耳朵

1、耳垂缺损

耳垂缺损多因外伤、感染等原因所致，不少人因为穿戴耳饰不当引起耳垂裂。

2、小耳或无耳

先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，主要指那些重度耳廓发育不全的人。

3、去副耳

有的人在耳前长有一块小肉赘，外形有的像小指肚，有的还长着几个凸起，并带有软骨。由于长在耳前，对面部美容有一定影响。

4、招风耳

耳轮不能卷曲，整个耳轮无回旋的余地，形成的耳轮又薄，形同贝壳的边缘。这是常见的先天性耳廓畸形，也是民间传说的“招风耳”。

5、杯状耳

杯状耳也常被称为卷曲耳、垂耳等，因为它的外形好像在耳轮缘穿了一条绳子，将其收紧似的，因此也有人将其称为环缩耳。杯状耳的畸形对容貌影响较大，还会影响戴眼镜。

耳再造手术适应症与禁忌症

耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓形状和正常耳大致相似，因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重，年老体弱才者宜佩带假耳，不宜施行再造手术。

对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。

对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置。

因外伤导致耳廓缺损而无明显器质性疾病的患者可于外伤痊愈半年后行再造手术。

怎么应对先天性耳朵畸形方法

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。

耳朵整形手术可以解决什么症状呢

耳部畸形很大原因都是先天性的，有些并不影响我们的听力，但是却影响我们的形象，所以很多人会经过耳部整形手术进行改善，术后的效果也受到患者的一定，那么耳朵整形手术可以解决哪些症状呢?下面我们请专家为大家详细介绍。

耳朵整形手术可以解决哪些耳部畸形?专家介绍耳部整形手术可以解决以下症状：

1、耳垂太小：这是最常见的耳朵整形问题，改善方法就是耳垂加大整形手术。

2、招风耳：属于一种先天性耳朵畸形。它的原因可能是胚胎期对耳轮形成不全或耳壳软骨过渡发育造成，招风耳常以双侧居多，而且两侧畸形程度有差异。一般正常耳朵的耳壳角度是小于或即是90度，而招风耳患者的耳壳角度大于90度，通常都在150度以上，有些病人的耳朵甚至会卷曲像个贝壳，称为贝壳耳，为了不影响儿童心理正常进展，建议在5-6岁即可进行矫正整形手术。

3、小耳症：是一种先天性耳朵异常，它的表现是耳朵发育不良，常伴随有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至颜面部畸形，所以称为小耳畸形症候群。小耳症可因耳朵发育缺损的严重程度分为三级，国外文献报告小耳症的发生率为1/2000-l/20000，整形手术常用肋软骨来重建耳朵，是一项相当具有挑战性的手术。

4、杯状耳：又称垂耳或卷曲耳，也是属于先天性耳朵畸形，双侧同时发生的情境较多，但不一定对称。它的临床表征有耳朵上部下垂盖住外耳道口，耳朵变小，甚至前倾，还有耳朵位置变低，常伴随有颜面畸形，有些严重的杯状耳患者甚至没办法戴眼镜为了不影响儿童正常心理进展和耳朵盖住外耳道影响听力，建议早一点矫正整形，约5-6岁即可进行。

5、隐耳又称埋没耳或袋耳，为一种先天性畸形，其临床表征为耳朵上半部埋入耳部的皮肤，看起来像是将耳朵隐藏起来，所以称为隐耳。隐耳症除了对患者容貌有影响外，病人无法戴眼镜，洗澡时水轻易流到外耳道内造成很多不便，建议出生后就可以开始矫正，1岁以内可采纳戴格外矫正装置的非手术疗法，1岁以后则可以采纳整形矫正手术。

6、猿耳：也称为尖耳、猩猩耳或妖耳，临床表征为耳朵上部成尖角状突起，此部位耳轮扭曲、耳轮沟消逝，为先天性耳朵畸形，有时候会与招风耳、隐耳等耳朵先天性畸形同时存在;一般而言轻度猿耳不需治疗，重度猿耳则需用手术矫正。

7、附耳：俗称小耳朵，位于耳屏前方的赘生组成，常出现于耳屏至嘴角的连线上，是由第一鳃弓发育异常所引起，有些附耳甚至含有耳软骨组织，治疗方法就是将附耳切除。

8、耳前疾管：是一种相当常见的耳朵先天性疾病，由于形成耳朵的第一和第二鳃弓的小丘状结节融合不全，或是第一鳃裂闭锁不全所造成，通常患者的家族中也有人有此情况;赓管多属于盲管，凄管内侧尾鳞状上皮，常会造成有恶臭味的分泌物排出，甚至并发感染，最佳的治疗方法就是彻底将整个凄管切除。

9、耳垂畸形：可分为先天性及后大性耳垂畸形。先天性耳垂畸形如耳垂过大、过长、耳垂缺损、耳垂裂、耳垂沾勃;尔后天性耳垂畸形，比较常见是因戴耳环不当所引起的耳垂张开及疤痕。除了有疤痕增生体质的病人以外，耳垂畸形都可以用手术矫正。

面瘫与耳部疾患有关系吗

面神经麻痹简称面瘫，分中枢性和周围性两种，其中周围性面瘫发病率很高，且与中耳疾患关系密切。这主要是与耳部的解剖有一定的关系，因面神经离脑后多次弯曲，全程走行于颞骨内，一切外耳、中耳和内耳感染、肿瘤和外伤及手术等，都可引起面瘫，占周围性面瘫的90%。临床常见的与耳部疾患关系密切的面瘫有以下几个方面。

(1)急、慢性中耳炎面瘫：急性中耳炎所致的面瘫，多因小儿先天性面神经骨管缺裂，化脓性炎症侵及，使神经发生充血水肿所致。如能及时进行抗生素治疗或鼓膜切开引流等，面瘫多可很快恢复。慢性中耳炎因骨髓炎破坏和胆脂瘤压迫引起骨管破坏，使面神经暴露，而发生部分或完全性坏死与断离所致，应予病灶清除和神经修复或移植手术。

(2)耳部手术损伤性面瘫：①胆脂瘤和骨髓炎破坏面神经骨管，面神经发炎坏死、肉芽增生，被误以为是炎性肉芽而予以刮除，特别是水平半规管有瘘管者，多伴有面神经破坏。在刮除肉芽时尤其需要注意，最好在神经监护仪监护下进行操作。外耳道闭锁及小耳畸形进行鼓室成形术时也应注意。②鼓室成形、乳突根治和镫骨手术，特别是小耳畸形及耳道闭锁手术时，遇有异常索条组织、凸起骨状结构和面神经走向途径中的肉芽等，均不宜轻易刮除，须排除面神经组织之后再行处理，否则极易造成面瘫。③手术医师在耳部疾患手术过程中，因解剖不熟、经验不足、操作不慎等原因，亦非常容易损伤面神经，造成周围性面瘫。

因此，耳部疾患与面瘫有关，而且关系极为密切。

宝宝为何会出现小耳畸形

小耳畸形(就是小耳朵的意思)是一种天生的外耳畸形症状，百分之九十的小耳畸形病人都是只有一侧的耳朵受到影响，当然也有双侧耳朵都受到影响的，而男孩比女孩更易有小耳畸形。在单侧小耳畸形的病例中，右边的耳朵比左边耳朵更易受到影响的。全世界的发病率为0.83/10000到17.4/10000不等，在我国的发病率为1.4/10000。

小耳畸形可以分为四种等级：

第一级：有一只比较小的耳朵，可以看到耳朵的构造，还有一条窄小、但确实存在的耳道。

第二级：只有部分或一半的外耳廓，有一条堵塞或狭窄的外耳道，引起传导性的听力损失。

第三级：完全没有外耳，表面只有像花生般大的残余结构，也完全没有外耳的耳道和耳膜。

第四级：完全没有耳朵。

胎儿的耳部发育时间相当早，在胎龄6周时就开始发育，至怀孕两个月末，胎儿的外耳、中耳和内耳就已具雏形，形成基本的形态结构。耳廓、耳甲腔和外耳道发育主要来源于第一鳃弓，而胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟的发育异常均可导致外、中耳畸形。

关于先天性外、中耳畸形的病因，目前仍在不断研究和探索之中，很难将其归咎于单一的遗传因素或环境因素。宝宝出现小耳畸形后，许多父母常会感到很内疚，觉得是自己的原因所致。其实大部分小耳畸形患者为散发病例，并不存在家族史，小耳畸形的病因目前尚无定论，故这些孩子的父母不必过于自责。

新生儿小耳畸形的发生，可由多种危险因素引起，如准妈妈在孕期采用了先兆流产药物保胎治疗，或是服用了抗感冒或抗生素类药物，维甲酸类药物等;准妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射;母亲属于多产次或高龄产妇，或患有糖尿病、居住在高海拔地区;胎儿出生时体重偏低等。由于胎儿的耳部发育时间很早，常在孕期两个月末已形成雏形，故这些因素均可能干扰胎儿耳部的正常发育，并可能诱发小耳畸形。建议准妈妈在孕期远离这些危险因素，以降低宝宝发生小耳畸形的风险。

外耳道闭锁或狭窄

先天性多为完全性闭锁常伴中耳发育不全。听力障碍见于先天性小耳畸形。后天性者多为烧伤、感染或外伤(包括手术)后瘢痕挛缩所致，轻者可影响听力，重者可发生外耳道胆脂瘤，甚至累及鼓膜中耳和乳窦，X线检查可了解中耳及乳突情况。

[治疗原则]

手术切除瘢痕松解挛缩，恢复外耳道形态口径大小及其传导功能。用肉面朝外的中厚皮片包裹橡皮或塑料管植入。皮片成活后继续支撑6个月防止回缩。外耳道口的膜状瘢痕或蹼状瘢痕可用局部交错皮瓣或行"Z"成形术修复。

先天小耳畸形是否遗传

分型：

第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。

第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。

第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

第一型可给予耳廓的修复，

第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，

第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前解放军第456医院耳鼻喉诊疗中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

手术一直选择自体软骨雕制耳廓支架。使用自体肋骨软骨效果好，并发症少，且对创伤及感染有一定耐受性和抵抗力，手术成功率高，仍是目前理想的耳架选择。

对于此种病症，最好及早治疗，早发现，早根除。患者应该到当地权威医院选择正确的手术方式，彻底根除病症以及相关并发症。并且手术时间维持较长一般需要2至3个月的护理期，所以应该趁早进行手术。