胎儿肺动脉狭窄病理解剖
胎儿肺动脉狭窄病理解剖
正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，随着生长发育而逐渐增大，至成熟时可达2.0cm2/m2。一般有效肺动脉口必须减少约60%，才发生较明显的血流动力学改变。临床上以瓣膜型动脉口狭窄最多见，约占75%。常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺动脉瓣的三叶瓣膜融合成圆锥状，向肺动脉内鼓出。中心留一小孔，直径2～10mm不等，最小者1～3mm。
儿童瓣膜柔软菲薄，瓣口常在中央。随着年龄的增大，瓣膜越来越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二叶。漏斗部狭窄约占15%，可位于右心室流出道的上、中、下部。可为肌肉型，即整个漏斗部肌肉增厚，形成窄而长的通道;亦可为隔膜型，即在漏斗部一处形成局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，形成二腔右心室。漏斗部狭窄如同时合并有瓣膜型狭窄，称为混合型狭窄，约占10%。肺动脉口狭窄的原因主要是胚胎时宫内感染，特别是风疹病毒感染造成。肺动脉口狭窄可累及肺总动脉的一部分或全部，亦可伸展到左右肺动脉分支处，或多发性地累及外周肺动脉分支，或混合累及总干和外周次级动脉或小动脉分支。
狭窄后的肺动脉壁常较薄而扩张，称为狭窄后扩张，多见于瓣膜型狭窄，而在漏斗部型狭窄中较少见。造成狭窄后扩张的原因可能是肺动脉本身发育缺陷或血流冲击肺动脉所致。本病时右心室肥厚，右心房亦大。
胎儿肺动脉狭窄病理解剖，很多的怀孕母亲，已经通过以上详细的介绍，充分了解了胎儿肺动脉狭窄病理解剖，所以在充分了解以后，为了自己体内的胎儿更加的健康，一定要尽快的通过有效的治疗，让自己体内的宝宝，能保持正常的生长。
新生儿持续肺动脉高压的病因是什么
持续肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房和（或）动脉导管水平血液由右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。PPHN常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。有关的病因有以下几种。1. 肺动脉持续收缩如窒息、新生儿ARDS、肺泡发育不良、产前母亲应用非甾体类消炎药如吲哚美辛、水杨酸类药物等。2. 肺血管床功能性梗阻继发于红细胞增多症。3. 肺血管床减少如先天性膈疝、肺发育不良（原发性或继发性羊水过少综合征、胸腔积液等）。4.肺静脉高压如肺静脉狭窄、二尖瓣狭窄、左心发育不良综合征、主动脉狭窄等。5. 肺血流增多不伴肺动脉狭窄的大动脉换位等。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。
压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
法洛三联症病因
胎儿发育环境(30%):
子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染.其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因.
遗传(15%):
在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在.
早产(10%):
早产是重要的先天性心脏病原因.出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病.
高原环境(15%):
高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高.
其他(10%):
高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大.
病理生理:
在法洛叁联症中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄.左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度.法洛叁联症时,可显示不同的血液动力学变化.中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀.轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀.
肺动脉瓣狭窄的检查项目
1.X线检查
轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。
2.心电图检查
心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
3.超声心动图检查
肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
4.右心导管和选择性右室造影检查
如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在 1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm;压力阶差在 13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。
新生儿肺动脉瓣狭窄的病理及临床表现
一、病因病理
肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%～20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，约占70%～80%。
肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。
二、临床表现
随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏，心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二音正常或减低，且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在，为临床特征性的表现。
三、影像学表现
1.典型X线表现：
(1)心脏呈“二尖瓣”型，轻度增大，主要为右室增大。
(2)肺动脉段凸出，多为中至高度凸出，呈直立状.其上缘可接近主动脉弓水平。
(3)肺血减少，肺血管纹理纤细、稀疏，与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比，两肺门动脉阴影不对称(左侧>右侧)，在诊断上颇具特征。
胎儿肺动脉瓣狭窄的诊断
单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。
在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan 综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。
大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。
通过上面的介绍，大家也都知道胎儿肺动脉瓣狭窄是怎么形成的了，胎儿的任何部位都正在发育和长成的阶段，尤其是肺部动脉，如果情况很严重，很容易让孩子们出现先天性的心脏病，这可不是一件小事，因此需要引起孕妇们的高度重视。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。
差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。
胎儿肺动脉狭窄病理解剖
胎儿的健康对于很多怀孕，是特别担心重视的一个问题，所以当自己的体内孩子出现了胎儿肺动脉狭窄以后，很多的母亲为了自己体内孩子更健康，想尽快的了解一下病理解剖，为了你能全面的了解，就来一同看看下面详细的介绍，希望你的体内孩子能健健康康。
病理解剖：
正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，随着生长发育而逐渐增大，至成熟时可达2.0cm2/m2。一般有效肺动脉口必须减少约60%，才发生较明显的血流动力学改变。临床上以瓣膜型动脉口狭窄最多见，约占75%。常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺动脉瓣的三叶瓣膜融合成圆锥状，向肺动脉内鼓出。中心留一小孔，直径2～10mm不等，最小者1～3mm。
儿童瓣膜柔软菲薄，瓣口常在中央。随着年龄的增大，瓣膜越来越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二叶。漏斗部狭窄约占15%，可位于右心室流出道的上、中、下部。可为肌肉型，即整个漏斗部肌肉增厚，形成窄而长的通道;亦可为隔膜型，即在漏斗部一处形成局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，形成二腔右心室。漏斗部狭窄如同时合并有瓣膜型狭窄，称为混合型狭窄，约占10%。肺动脉口狭窄的原因主要是胚胎时宫内感染，特别是风疹病毒感染造成。肺动脉口狭窄可累及肺总动脉的一部分或全部，亦可伸展到左右肺动脉分支处，或多发性地累及外周肺动脉分支，或混合累及总干和外周次级动脉或小动脉分支。
狭窄后的肺动脉壁常较薄而扩张，称为狭窄后扩张，多见于瓣膜型狭窄，而在漏斗部型狭窄中较少见。造成狭窄后扩张的原因可能是肺动脉本身发育缺陷或血流冲击肺动脉所致。本病时右心室肥厚，右心房亦大。
胎儿肺动脉狭窄病理解剖，很多的怀孕母亲，已经通过以上详细的介绍，充分了解了胎儿肺动脉狭窄病理解剖，所以在充分了解以后，为了自己体内的胎儿更加的健康，一定要尽快的通过有效的治疗，让自己体内的宝宝，能保持正常的生长。
肺动脉瓣下狭窄如何治疗
肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。先天性，由于此病可通过手术治愈，故预后一般较好。症状
1、轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。
2、狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。
3、后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。
4、心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。
5、胸骨左缘第二肋间有ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。
治疗
1、对症治疗：纠正心力衰竭、减轻右心室负荷;
2、手术治疗：肺动脉瓣扩张术、瓣膜置换术。祥见：肺动脉瓣狭窄切开术。
用药原则
1、早期轻型病例用药以口服消心痛、利尿剂为主。
2、中期病例口服药物加静滴速尿静滴硝酸甘油疗效较佳。
3、晚期重症病例以静脉用药为主，另可给予少量洋地黄类强心剂。
4、本病主要且最有效的治疗手段是施行肺动脉瓣扩张术或瓣膜替换术。肺动脉瓣狭窄切开术
手术适应症
1、凡肺动脉瓣狭窄病人，症状明显，右心室与肺动脉的收缩压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以上者，都应进行手术。手术应早做，以学龄前为适宜。
2、有些病人临床症状不明显，但心电图示右心室肥厚及劳损者，应考虑手术。
3、如压力阶差小于5.3kPa或右心室压力低于6.6kPa(50mmHg)，临床上无症状，心电图及X线见右心室无明显变化者，一般不需要手术，而应定期随诊复查。鉴于本病的自然预后不良，加之近年手术已有较高的安全性，所以目前对于手术治疗的指征有放宽的倾向。
4、严重肺动脉瓣狭窄，病人末梢循环明显紫绀，甚至昏迷者，经吸氧及输液等治疗无效时，可紧急手术治疗。
肺动脉瓣下狭窄的治疗方法现在大家都已经清楚了，根据患者的情况的不同可以采取不同的治疗方案，当然这需要在医院的正规检查之下结合医生的指导进行治疗，另外日常生活中还需要养成良好的生活习惯，还需要注意饮食的营养均衡，祝您健康。
肺纹理稀疏是什么情况 肺动脉狭窄闭锁
肺动脉狭窄闭锁是先天性心血管疾病之一，常见的狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄，对于肺动脉狭窄闭锁的患者，由于血管瓣膜狭窄，血管较少，所以在进行X线检查时也会出现肺纹理减少的现象。
肺动脉瓣狭窄的症状有哪些
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。
体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现发绀、杵状指(趾)。
婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗
专家介绍，婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿，常无异常表现，发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。
婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗：
1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。
上海远大心胸医院专家指出，肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放，因而使肺部血流得到充份的供 应，直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当，紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般，这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。
2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。
3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，可以定期到医院检查，动态观察心脏的变化。
肺动脉瓣狭窄手术的并发症
专家提出，肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小，无法使 足够的血流流向肺动脉，则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管，使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流，进而改善发绀的现象。
肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在1%左右，手术效果满意，术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
法乐四联症 - 预后
法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。
术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压(收缩压超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。