导致硬皮病的原因有哪些

导致硬皮病的原因有哪些

目前，硬皮病的病因尚不能完全明确，但临床发现，其发病与环境因素有着直接的关系，这也可以说是疾病的来源，其次就是其具有一定的遗传性，很多患者都具有一定的家族聚集性特点。可以说是目前硬皮病的一个主要因素，下面就导致硬皮病的其他方面因素进行总结：

一遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

二感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

三结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

四血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管动脉挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

五免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等;患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

多数情况下，硬皮病的发病都是由于遗传因素所引起，这样的情况下，在预防上，就存在极大的限制，当然，环境上的因素是人们不可忽视的预防重点。建议是在掌握硬皮病症状表现，做到及时发现疾病的同时，患者自身对一些高危病因进行预防。

得了硬皮病会危害生命吗

硬皮病是一种结缔组织病，它的发病特征主要表现为皮肤发炎或者是变性，或者是增厚、纤维化，进而硬化还有萎缩的一些症状。这个病症不单单是在皮肤表面的一种病症，它还会引起整个身体系统的损害，比如肾脏、肺部、心脏等等。硬皮病的发生一般情况下是女性要多于男性。这个病症具体的发病原因现在还不能完全的进行判定，但与环境还有遗传等都有着千丝万缕的联系。

这种病症一般是比较难去预防的，最好的就是能更早的进行发现，这样就可以更早的进行治疗。现在治疗硬皮病的方法有很多，比如药物治疗，比如水疗、手术治疗等等，但是这些都达不到根治的目的。

所有的关于硬皮病的治疗手段中，还是以药物治疗效果是最好的，可以在医生的诊断与指导下，使用一些免疫抑制剂还有活血化瘀的药物，来帮助软化皮肤，达到减缓病情的这样一个目的。

虽说硬皮病比较难以治疗，但是患者自身千万不要有灰心的念头，什么叫还能活多久，患者自己一定要有坚强活下去的信心，保持一颗健康、乐观向上的心态，这些也是对疾病的恢复非常重要的。

肢端型硬皮病的病因是什么？

硬皮病相信大家都不陌生，这类疾病在我们的日常生活当中并不常见，到却也不是什么罕见的疾病。他的具体表现也是非常多的，刚开始的时候，会出现身体中部的肌肤增厚，出现血液不通的情况，严重的时候，还会有呼吸困难，压迫内脏的现象出现。那么，硬皮病的病因是什么呢?

硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。目前病因尚不清楚，研究认为以下因素与硬皮病的发生有关：

免疫异常

目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病，这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体;患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症。

遗传因素

根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

感染因素

不少硬皮病患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

结缔组织代谢异常

患者有广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。经成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

由此可见，这种疾病的致病因素是多种多样的，有一些朋友由于有家族性遗传，由于基因缺陷导致硬皮病的产生。也有一些朋友是因为环境患者自身身体的突变，从而导致硬皮病的产生。如果出现这种问题小编建议，要及时去医院医治，才能防止病情蔓延。

硬皮病怎么护理

首先，硬皮病患者应当按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。硬皮病患者洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加 重,而影响血液循环。硬皮病的护理禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,如3%水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。

另外，如果肺部受累是导致硬 皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳 累。另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。

硬皮病患者要适当锻炼

硬皮病患者在整个的治疗过程中要进行适当的锻炼，尤其是在急性期过后，这种锻炼更是必不可少的，锻炼的目的是保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。

硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

硬皮症是免疫系统疾病，病程较长，需要长期坚持治疗，患者应树立信心，保持心胸豁达，耐心配合治疗。在工作家务方面要量力而行，不能过度劳累。适当参加太极拳、气功等健身活动，避免进行剧烈的体育运动。注意防寒保暖，防止感冒、感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位。

硬皮病真的是会痒吗

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.

局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理：病因与发病机理不明,可能与以下因素有关：遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.结缔组织代谢异常 。

本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

皮肤瘙痒严重的硬皮病患者，应在医生指导下通过内服、外敷药物来抑制瘙痒，避免用力搔抓，以免造成皮肤损伤。

好了，小编已经介绍了硬皮病是否会痒，其实对我们来说硬皮病主要表现在皮肤上。我们可以观察得到，对于硬皮病，很多女孩子是最害怕的，不仅是因为比较难看，还有硬皮病会使患者比较自卑。小编在这里提醒大家一定不要歧视这些患者，要和他们做朋友。

硬皮病患者的生活护理方法

1、在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

2、在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。

3、雷诺氏现象：手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

4、预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

5、硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。

6、呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。

心肌病的病因

1.原发性心肌病

原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。

2.继发性心肌病

常见的发病原因有以下几种：

(1)感染性原因多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病。

(2)代谢性原因最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。

(3)内分泌性原因常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。

(4)结缔组织疾病多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。

(5)缺血性原因主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变，导致心肌病变。

(6)过敏性原因多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。

(7)中毒性原因烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。

硬皮病最好的治疗方法是什么

1.在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养，保证基本能量供应。

3. 雷诺氏现象：手足以棉手套,厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

4.预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲,清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

5.硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，如3 %水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激，如溃烂、感染及时治疗。

6.呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象，有肺弥漫性间质纤维化倾向，最终导致肺换气功能障碍，重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外应密切观察病情，特别是呼吸的频率、节律、深浅度，呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。

硬皮病会死的吗

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病.硬皮病原因不明,各个年龄段均可发病,女性约为男性的 3-8 倍.硬皮病治疗上尚无特效药物.

局限性硬皮病预后好于系统性硬皮病.病因与发病机理：病因与发病机理不明,可能与以下因素有关：

遗传 研究发现,在硬皮病患者中,某些 H-II 类抗原表达较常人明显增高,提示本病有遗传因素参与.

环境 某些环境因素如矽尘可能参与了硬皮病的发病.免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中查到特异性抗 Scl-70 自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.

结缔组织代谢异常 本病的特异性改变是胶原产生过多及细胞外基质成分如葡氨基多糖,纤连蛋白的沉积,提示本病与结缔组织代谢异常相关.

细胞因子的作用 研究表明,某些细胞因子参与了硬皮病的发病如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等.血管异常 大多数硬皮病患者均有雷诺现象,病理学显示小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞.

综上所诉，硬皮病是一种慢性疾病，如果及时的发现皮肤出现了问题，可以到医院去检查气原因，越早发现越容易治疗。其次，女性的发病率比男性的要多，平时应该多注意一些有关的内容。平时对我们的身体状态进行保养锻炼也是预防疾病的一种方法。

硬皮病如何鉴别诊断

(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物、毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯、苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状。但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

引起硬皮病的原因有哪些

在生活中常见的硬皮病它主要对我们的危害是非常大的皮肤疾病，患者的局部以及大部分皮肤都会有红肿，变硬，纤维化的特征表现，目前的研究对引起硬皮病的原因还不清楚，但是发现了一些相关因素。

1、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

2、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与硬皮病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

通过以上对硬皮病的原因有了一定的介绍：希望对大家有所帮助，若你身边的人患了硬皮病的患者，建议你及时去检查以及治疗，千万不要一拖再拖而导致病情加重，同时也会给生活和工作上带来阻碍。

系统性硬化症需要与哪些疾病区分

一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征 接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

硬皮病的发病原因有什么

尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

(一)遗传因素

根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

(三)血管异常

患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

(四)免疫异常

这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

想要治疗硬皮病，最好还是采用中医的方法来进行治疗，因为中医是治本的，可以把引起这种疾病的原因消除，从而彻底地治疗硬皮病，没事的时候也要自己多加注意，可以使用一些抗炎药或者一些免疫抑制剂，这些对于硬皮病的治疗都会有一定的帮助。

硬皮病患者可以怀孕吗

硬皮病是一种系统性硬化病，除了皮肤会表现出一些异常变化之外，还会危及食管、胃肠黏膜、肺、肾等多个器官。那么，硬皮病的女性患者可不可以怀孕呢?

硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而导致分娩困难，同时患者的某些症状也可能恶化。例如，硬皮病患者怀孕时会出现腹压增高，因食道蠕动异常而加重消化不良症状。

硬皮病对怀孕有影响，同样怀孕也会对硬皮病的病情发展产生不良影响。有临床显示，怀孕会导致硬皮病患者出现高血压、充血性心衰等临床症状，危害孕妇及胎儿的健康。目前临床上对硬皮病患者怀孕是否会导致肾危象发生率增高尚无定论。有临床调查报告显示，与未怀孕的女性硬皮病患者相比较，怀孕的硬皮病患者发生肾危象的几率不增高。

但是需要注意的是，已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间的死亡率较高，虽然ACE抑制剂能有效降低死亡率，但ACE抑制剂对胎儿有毒性，孕妇禁用。因此，有肾危象的硬皮病患者不应怀孕，而在怀孕期间发生肾危象的患者也应给予积极处理，包括血液透析和胎儿监测。