重症肌无力有哪些早期症状
重症肌无力有哪些早期症状
重症肌无力有哪些早期症状
无论治疗何种疾病,治疗越早无疑效果越好。但遗憾的是,有许多重症肌无力病人因为对这种病的表现一无所知,出现症状时不知道应该看哪一科,而被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解,一旦出现了某种症状,在专科医生的帮助下,就能较早地作出正确的诊断。
重症肌无力最早和最易受累的肌肉为眼外肌,其次为肢体肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、肋间肌等。
1、眼外肌
如果眼外肌受累的话,其表现为:一侧或是两侧眼睑下垂、复视、斜视等。通常表现为患者的眼皮抬不起来,眼裂变小,或一只眼大一只眼小,眼球转动不灵活,甚至不能动,看东西成双影。
2、面部表情肌和咀嚼肌
面部表情肌和咀嚼肌受累的表现为:闭眼不紧、面无表情,通常患者的面容是苦笑,有的患者不能鼓腮不能吹气,吃东西时咀嚼无力,特别是是进干食时更为严重。
3、四肢肌群
如果四肢肌群受累,肌无力的常见症状是:上肢受累时,两臂上举无力;梳头、刷牙、穿衣困难;下肢受累时,上、下楼梯两腿无力发软,抬不起来;提东西时下肢感到疲劳无力,上台阶或上公共汽车困难易跌倒,下车或下楼时易跌倒,蹲下后起立困难,行走困难等等。
4、延髓肌
延髓肌受累的表现为:吐字不清、伸舌不出和运动不灵,严重的患者还会表现出食物在口腔内搅拌困难,讲话声音会随讲话时间的延长而慢慢变小,甚至还会出现唇动但听不到声音,食物吞咽特别困难,喝水容易呛咳等。
重症肌无力危象早期症状
1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,常因感染,创伤,减量引起,呼吸肌麻痹,咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象:即新期的明过量危象,除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心,呕吐,腹泻,腹痛,瞳孔小,多汗,流涎,气管分泌物多,心率慢。
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤,痉挛,紧宿感。
③中枢神经症状:焦虑,失眠,精神错乱抽搐等。
3.反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
如何区分小儿脑瘫与先天性肌无力
脑瘫儿由于大脑损伤可能导致肌肉不协调收缩而引起运动障碍,常表现为肌肉张力异常,可通过肌肉张力测定了解肌肉不协调收缩的失控程度,早期提示脑瘫。
先天性肌无力包括新生儿暂时性重症肌无力(新生儿一过性重症肌无力)、新生儿先天性肌无力(新生儿持续性重症肌无力)和家族性L型肌无力。应注意与小儿脑瘫相区别。
新生儿先天性肌无力有如下特点:
①母亲正常,无重症肌无力病史;
②家庭中常有重症肌无力患者;
③42%病例于2岁前发病,66%于20岁以前发病;
④血中无乙酰胆碱受体抗体 ;
⑤其发病机制与遗传有关;
⑥症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食;
⑦全身肌无力少见。
患有重症肌无力会遗传吗
重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。
(一)先天性重症肌无力
此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。
(二)家族性婴儿型重症肌无力
指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长可好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。
(三)胆碱酯酶缺乏
此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。
(四)青少年肌无力
全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
重症肌无力是如何造成的
1、部分患者病前有发热,上呼吸进感染或腹泻。
2、有的为妊娠期或妊娠后,有的月经前发病。
3、有的远途旅游,重体力劳动或连续熬夜后诱发起病。
4、有的因躯体疾病多药投用,如长期大量用安定剂,反复用氨基糖苷类抗生素,其中,还发现用大量苯妥英钠后患重症肌无力者。
5、胸腺异常可能是造成重症肌无力的病因之一,据统计75~80﹪重症肌无力的病人可见胸腺增生的情形。重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性,由于人体胸腺不正常淋巴球增生,产生对抗自体(AchR)的抗体,影响神经肌肉无力的症状。
6、重症肌无力是因病人的神经-肌肉接合处的乙醯胆碱素接受器数目减少,而乙醯胆碱素接受器减少的多寡与肌无力的严重程度有关连性。
7、病毒感染与食物中毒:病毒感染和食物中毒也可能引发重症肌无力这种疾病,还有一些环境的污染也可能导致该病的发生,该病还和感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关,所以大家要预防感冒,加强体育锻炼。
8、重症肌无力患者自身免疫系统异常:临床研究发现,重症肌无力患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也是导致重症肌无力病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
9、环境因素:临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱等,会导致重症肌无力的发生。
10、有的患者在明显情神创伤史后发病。
11、发现少数重症肌无力有家族史。
12、某些药物也是肌无力的病因,比如说神经肌肉阻滞剂及抗心律失常药,可影响神经—肌肉接头传递功能,降低细胞膜兴奋性,中枢神经系统抑制剂,可引起或加重呼吸困难。推荐阅读:重症肌无力的分型都有哪些呢
13、感染:以上呼吸道感染最为常见。感染是肌无力的病因中最常见的。
14、重症肌无力治疗不当:如未经药物治疗,药量不足或过量或长期使用突然停药,均有可能发生危象。这就是药物引起的肌无力的病因表现。
15、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
眼皮下垂肌无力怎么办
重症肌无力早期症状常被忽略,出现眼皮下垂、视力模糊、讲话大舌头、咀嚼无力、喝水会呛等症状要小心
眼皮下垂、容易疲劳、抬头无力、举臂无力、走路无力……很多人会把这些症状归结于亚健康,或者认为自己是没休息好劳累所致,其实这很可能是一种罕见病——重症肌无力的临床表现。因《过把瘾》男主角而被大众认识的“重症肌无力”,曾经被认为是“难治之症”,甚至被称为“第二癌症”,如今其已被明确为慢性自身免疫性疾病。由于该病属于罕见病范畴,不仅患者对疾病不甚了解,甚至部分临床医师也经常被其不同和多变的症状所迷惑,不能及早做出正确诊断,导致延误诊治。专家提醒,要重视该病的一些早期表现,如眼睑下垂、视物重影、手脚没力且症状呈波动性(活动后症状加重,经休息后症状减轻),如有一定要及时就医。
临床表现:
骨骼无力易疲劳
重症肌无力(MG)是一种罕见病,是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。该病患病率约5人/1万人,按这一比例推算,我国大约有65万以上患者。女性患病率大于男性,约为1.8︰1。发病年龄上,任何年龄段都可发病,18~35岁发病的患者以女性居多,35~50岁发病的患者以男性居多,儿童1~5岁居多。
重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,具体包括:
1.眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活;
2.讲话大舌头,鼻音重,声音沙哑,构音不清;
3.咀嚼无力,无法搅拌食物,食物吞咽困难;
重症肌无力眼皮会下垂吗
重症肌无力症状大部分都是眼皮是下垂的、甚至大家还会有模糊的视力,有的时候啥东西都看不见,连眼睛眼珠都转不动的感觉,是比较严重的。重症肌无力症状还有一种比较明显的就是抬头、抬臂都是比较困难的,都不能转动颈部。甚至走路都是难题。
另一种重症肌无力症状就是大家的表情看似是没有任何表情的,特别的冷漠,而且说话是比较困难的,说话的时候会有鼻音。重症肌无力症状吃饭说话都是没有力气的,有的时候连喝水都是会被呛咳的。所以大家一定要谨慎对待自己的重症肌无力症状,避免其严重对自己造成太大的伤害。
重症肌无力患者在发病初期的时候,总会感觉自己的肢体特别的酸疼,而且肌肉有些不适,患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,重症肌无力患者还是比较容易感受到疲劳的,特别是天气炎热或者那不行月经来的时候会更加的严重。随着重症肌无力病情的严重,骨骼会明显感受到没有力气的。重症肌无力患者在下午或者傍晚上的时候,一些症状会变得越来越严重。
肌无力具有遗传性吗
专家表示:重症肌无力有一定的遗传性,但是比例很低,有的家族性重症肌无力患者,与遗传有很大的关系。
重症肌无力是一种可遗传的疾病,但却不具有传染的性质,对于肌营养不良症患者,因为该病属遗传疾病,从优生角度考虑,患有遗传疾病的患者最好不要生育,重症肌无力患者妊娠时,重症肌无力具有遗传性吗?约有1/3的患者肌无力症状加重,1/3的患者肌无力症状减轻,还有1/3的患者无明显变化。重症肌无力具有遗传性吗?分娩和产后常使患者症状加重,严重者可以发生肌无力危象。为此,建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠,但需要严格预防产后肌无力危象发生。
这种病去医院看神经内科,根据患者的年龄、病史、发病情况等需要长期治疗或服用苭物。重症肌无力具有遗传性吗?在一些重症肌无力患者当中,有的一家之中就有好几位患肌无力病。因此有很多病人担心自己的子女以后会不会得重症肌无力,还有尚未结婚生育的青年人也有这样的顾虑,不能说一点也没有,但这种遗传的几率在临床上是很低的。
老年人患重症肌无力如何护理
(1)注意鉴别诊断:因为重症肌无力患者出现的延髓症状和颅神经症状恰是常见老年病的症状,临床医生容易想到的常见病,因而忽视了重症肌无力的鉴别,容易造成误诊。资料发现,以咽喉肌无力为首发症状的老年重症肌无力有25%被误诊为脑血管病,以眼睑下垂或复视为首发症状的易被误诊为老年性眼睑下垂,动眼神经麻痹、糖尿病等,所以对于老年患者,应特别注意鉴别诊断,当不能肯定诊断时,最好严格地进行新斯的明试验以明确或排除重症肌无力,以免延误治疗时机。
(2)预后较差:一般而言,年龄越大,重症肌无力的预后越差,60岁以后发病的老年人在诊断后15年内,存活率逐渐下降。由于老年人体质下降,免疫力低下,对放疗及化疗的耐受性差,而延髓症状多见,所以发生肌无力危象的机会增多,死亡率也相对升高,再加上并发症的存在,加大了老年人死亡的机会。
(3)长期服药:老年重症肌无力患者在治疗过程中病情好转,可考虑减药,但需慎重,特别是单纯西药治疗,如病情好转但不稳定时,一般不要减药,避免引发西药减停带来的“反弹”,从而加大发生肌无力危象的机会,如果患者病情稳定,最好是长期服药,以达到改善症状,减轻痛苦,延缓生命,提高生活质量的效果。
眼睑下垂当心患上了重症肌无力
患有重症肌无力应早期发现并接受治疗,这是病情得到有效控制的重要途径。对此,下面就来介绍重症肌无力的常见症状,以便您对疾病早发现早治疗。
重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量临床资料证实,治疗越早效果越好。但遗憾的是,有许多病人被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。那么,重症肌无力的常见症状都有哪些呢?
对于重症肌无力的常见症状,专家介绍如下:
1.眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视,是重症肌无力的常见症状之一。
3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
什么是肌无力
当有肌无力出现的时候,就会有以下几点症状,这些都是肌无力。
一、吞咽困难:重症肌无力的早期症状没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
二、全身无力:重症肌无力的早期症状从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样,但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。
三、复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
哪些疾病会引起上睑下垂
眼睑下垂(blepharoptosis)通常指的是上眼睑下垂,即上睑下垂,表现为上眼睑部分或完全不能抬起,致上眼睑下缘遮盖角膜上缘过多,从而使病眼的眼裂显得较正常眼裂小。
眼睑下垂临床上分先天性和后天性两类。先天性,就是从生下后眼不睁,属动眼神经上睑提肌分支,或动眼神经核发育不全所致,有遗传性。后天性睑下垂,因动眼神经麻痹,或因沙眼、肿瘤、炎症和外伤睑肥厚、损伤上睑提肌。可累及双眼,也可为单眼,睑遮盖了瞳孔视物困难,病人常耸眉,皱额,仰头形成一种特殊昂视姿态。如自幼发生此症,长期遮住瞳孔,容易成废用性弱视。眼睑下垂是许多疾病的早期症状,若对此症状掉以轻心,任其发展,不仅影响人面部的美观,有的病还会使人致残,甚至死亡。因此,对能引起眼睑下垂的几种常见病有所认识很有必要。
眼睑下垂可能是重症肌无力
重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视(看东西双影)、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难和球麻痹(一种严重的神经症状)。还有一个特点就是症状晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。
重症肌无力有哪些类型呢?
重症肌无力可根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的临床特征是睁眼无力,眼睑下垂。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表现为面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。全身型表现为抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行,咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹。