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脊髓型肌肉萎缩症的分类

脊髓型肌肉萎缩症的分类

1、Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡。

2、 Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例。

3、Ⅲ型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱,通常此类患者长期存活率高。

脊髓型肌肉萎缩症的症状

1、婴儿脊髓性肌萎缩

(1)对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。

(2)肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

(4)肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。

(5)病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。

2、少年型脊髓性肌萎缩

是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。

3、中间型脊髓性肌萎缩

又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。

4、少年型显性遗传肌萎缩

本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。

5、中年男性脊髓性肌萎缩

表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

脸上肌肉萎缩的原因

肌肉营养不良

常常导致面部肌肉萎缩原因就是横纹肌营养不良,引发了肌肉体积缩小,神经肌肉疾肥大,这就是最为常见的面部肌肉萎缩的原因。此外肌肉的营养状况与肌肉组织本身的病理有关,还是与神经系统有着非常紧密的关系的,如脊髓疾病也是会导致肌肉营养不良症状出现的,从而带来肌肉萎缩。

遗传性肌肉疾病

导致面部肌肉萎缩的病因还有遗传的因素,这都是因为人体遗传基因的异常所造成的,如炎症性肌病、肌营养不良症、代谢性肌萎缩等都是可能导致面部肌肉萎缩的发作。

神经原性

这是可以构成神经原性面部肌肉萎缩的原因有众多种,如缺血、废用、中毒、营养障碍等。而且如四周神经、神经根、神经丛的病变等,这些都是可能会可导致神经兴奋冲动的传导障碍,从而导致一些肌纤维废用,产生了废用性肌肉萎缩,同样属于导致面部肌肉萎缩的病因。

肌原性

面部肌肉萎缩的病因还包含肌肉本身的疾病,可能还有一些其它的因素,如脊髓型肌萎缩。还有就是因由当下运动神经元受到损害后,就会导致其末梢部位释放乙酰胆碱量减少,导致交感神经的营养作用减弱,最终导致了肌肉萎缩的出现。

外伤肌肉萎缩该怎么办

骨骼肌有受刺激而收缩的特性,骨骼肌所接受的刺激是来自神经传来的兴奋,肌肉受刺激后就收缩,牵动着它所附着的骨绕着关节云动,因而产生各种动作.当控制某些骨骼肌的神经受到损伤时,身体的这部分就可能会瘫痪,并且可能导致骨骼肌的萎缩。

外伤性肌肉萎缩是一组因各种外伤、手术创伤、骨折、骨折复位后石膏和小夹板卡压等引起的肌肉萎缩性疾病,常伴有神经损伤。患者常有明确的外伤史,如割伤、 划伤、撕裂、挫伤、砸伤、锐器伤、枪伤、烧灼伤、压迫伤及手术后创伤等,损伤的部位有腕部、肘部、肩部、脊柱、股骨头、骨盆、膝、踝部等。

伴有肌萎缩症状的疾病有:运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良症、脊髓空洞症、偏侧面肌萎缩、小儿麻痹后遗症、周围神经病变、格林巴利后遗症、外伤性肌萎缩、肌强直、线粒体肌病、截瘫、多发性肌炎、硬皮病、腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调、糖尿病性肌萎缩、脊髓蛛网膜粘连、糖原累积症、脂质贮积症等等。肌萎缩的分类:

1.根据肌肉萎缩的病因分类:

(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。

(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

2.根据肌肉萎缩分布分类:

(1)全身弥漫性肌肉萎缩;

(2)头面部肌肉萎缩;

(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;

(4)上下肢远端肌肉萎缩;

(5)限局性肌肉萎缩;

3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类:

(1)神经原性肌肉萎缩;

(2)肌原性肌肉萎缩

(3)废用性肌肉萎缩。

神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

神经元性肌肉萎缩症症状分类

神经元病常于中年后起病,男性多于女性,起病较缓慢,患者临床上主要表

现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩,根据患者症状各不相同,可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。

神经元病引起的肌肉萎缩分类

1.进行性肌萎缩症:此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性,患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力,以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等,下位运动神经元受损的特征。

2.肌萎缩侧索硬化:此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束,表现上下运动神经元同时受损,并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。

3.进行性延髓麻痹:此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚,病变侵及脑桥与延髓运动神经核,呛咽下困难,咀嚼无力,舌肌萎缩伴肌束颤动,唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失,本病多于中年后发病,病变限于运动神经元,无感觉障碍。

神经肌肉萎缩是什么引起的

1、 肌源性腿部肌肉萎缩是肌肉本身的疾病,可能有一些其他因素,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩,如面肩肱和肩带型的肌营养不良患者。因此,这是引起小腿肌肉萎缩的病因之一。

2、 神经源性小腿肌肉萎缩的病因为营养障碍、废用、中毒和缺血。引起神经兴奋冲动的传导障碍可能是因为神经根、前角病变、周围神经、神经丛的病变等,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌肉萎缩。

3、 腿部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌纤维变细甚至消失,肌肉体积较正常缩小的一种疾病。小腿肌肉萎缩常是因为脊髓疾病常导致肌肉营养不良所致的。

综合上述就是引起小腿肌肉萎缩的原因了,相信大家对这个病症又有了进一步的了解,在明确引起这个病症的原因之后,大家一定要做好相应的预防措施,避免让自己的身体受到不必要的病痛折磨,相信我说的这些能够帮助到大家。

肌肉萎缩症是什么 肌肉萎缩症分级

肌肉萎缩症是一种由复杂多样病原因引起的一种疾病,临床上把肌肉的力量情况分级用来判断肌肉萎缩的严重程度。Ⅰ级:完全瘫痪,肢体运动时,可见肌肉轻微萎缩,但肌体不能移动。Ⅱ级:肢体能在床上平行移动,但不能抬离床面。Ⅲ级:肢体可以克服地心吸引力,能抬离桌面。Ⅳ级:肢体能做对抗外界阻力的运动。Ⅴ级:肌力正常,行动自如。

大腿肌肉萎缩

造成腿部肌肉萎缩的原因:

神经原性腿部肌肉萎缩多的因素是营养障碍、废用、中毒和缺血。神经丛、前角病变、神经根、周围神经的病变等都可以引起神经兴奋冲动的传导障碍,然后会让部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。

腿部肌肉萎缩是说横纹肌营养不良,肌肉体积比较正常缩小,肌纤维变细乃至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,和神经系统有着密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 肌原性腿部肌肉萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。

了解什么是肌肉萎缩

肌肉萎缩系指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失而言,是神经、肌肉疾患的主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,与神经系统有密切关系。根据产生肌肉萎缩的原发病变,临床上将肌肉萎缩分三类:即神经原性肌肉萎缩、肌原性肌肉萎缩和废用性肌肉萎缩。

病因病理病机

肌肉萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌肉萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌肉萎缩。肌原性肌肉萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌肉萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。

脊髓型肌肉萎缩症注意事项

1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。

中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

废用型肌肉萎缩的分类

一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。

二、进行性四肢远端性肌萎缩 常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。

废用型肌肉萎缩的分类一般是有两种,希望大家能够通过以上的介绍来了解这种疾病的特症,这样对于治疗来说也是有一定的帮助的,对于废用型肌肉萎缩这种疾病的危害大家是比较了解的,所以,人们要在生活中加强对身体的锻炼,增强身体肌肉的活力。

面部肌肉萎缩的常见病因

医生详解:面部肌肉萎缩的常见病因

三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现面部肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性疾病。

神经原性面部肌肉萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。

另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致面部肌肉萎缩。

面部肌肉萎缩的原因了解可以有效地帮助预防和治疗面部肌肉萎缩,当然也可能由其他原因导致面部肌肉萎缩,比如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。

运动神经元损伤可以分为几种类型

1、下运动神经元症候群:

以手脚肌肉萎缩为主,四肢肌腱反射正常或消失,患者体内能存在某种自体抗体如GMI等,属一种自体免疫疾病。利用化学治疗,血浆透析,对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

2、幼年型远程肌肉萎缩症:

以手掌远程肌肉萎缩为主,终其一生,也只是两手掌的肌肉萎缩,不会发展成全面的肌肉萎缩症。

3、脊髓侧索硬化症:

脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病,80%运动神经元疾病多属于这种类型,此型又可分为两大类:一种以四肢肌肉萎缩开始,再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始,在扩散到四肢,此种运动神经元疾病来势汹汹,愈后较差。

4、脊髓型肌肉萎缩:

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉,病程较长,不易有呼吸衰竭的问题,与遗传关系密切。

脊髓性肌萎缩的类型有哪些

1.新生儿型重症肌无力:新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关,其母亲均为重症肌无力患者,患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状,脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成,并非一出生便发生在症状。

2.先天性肌张力不全:先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状,并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。

3.进行性肌营养不良:一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别,脊髓型肌肉萎缩Ⅳ型需与肢带型肌营养不良和多发性肌炎进行鉴别。进行性肌营养不良患儿几乎均有假性肥大征象,其血清CPK极高,特别在病程的早期阶段,可从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点进行鉴别。

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