脊髓型肌肉萎缩症是什么
脊髓型肌肉萎缩症是什么
1、脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。发病率为1/6000-1/10000，若夫妻双方生过一个SMA患儿，则再生患儿的概率为25%，生无症状的携带者的概率为50%，生一个正常的孩子的概率为25%。
2、脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。
3、脊髓性肌肉萎缩症仅累及下运动神经元，患者四肢呈进行性弛缓性瘫痪，近端重于远端，下肢重于上肢等临床表现，可结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现，以及肌电图、肌肉病理检查等特点进行诊断。
脊髓型肌肉萎缩症注意事项
、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
肌肉萎缩可以生孩子吗
肌肉萎缩症是偏瘫患者常患的一种疾病，这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力甚至引起死亡。肌肉萎缩疾病包括的疾病较多，其中常见的有重症肌无力，进行性肌营养不良，肌萎缩侧索硬化，进行性脊髓性肌萎缩，脊髓空洞症，多发性神经根炎，周围神经炎以及各种原因造成的神经肌肉萎缩，都属此类病症。
肌肉萎缩症开始时是两下肢肌肉无力，逐渐向身体近端肌肉发展，然后一点点失去行走能力，头不能转，讲话困难，后全身瘫痪，患者的寿命也受到很大影响。由于该病的严重性，很多患者到了生育的年龄却因为疾病不敢生育，怕的是将来把疾病遗传给下一代，会给孩子带来巨大的痛苦。
而且有些肌肉萎缩是遗传，有些肌肉萎缩是不遗传的，患者还是先到医院进行检查，等得出结论后再针对不同情况采取不同的治疗方法。建议做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。
另外，从医学安全角度来说，女性肌肉萎缩症病人怀孕是属于非常高危的产妇，这种病容易发展成呼吸肌无力。患者如果有呼吸困难的情况，可能连剖腹产手术都做不了，无法在术前进行麻醉。对于肌肉萎缩症患者来说，怀孕生产是非常危险的事情。
肌肉萎缩症的常见原因
在生活中，受多方面的影响，人们患上疾病的可能性很大。就如患上肌肉萎缩一样，肌肉萎缩症具体病因及症状有很多，肌肉萎缩症是一种常见的疾病，没有及时治疗会导致瘫痪等情况。那么，肌肉萎缩症具体病因及症状有哪些?
肌肉萎缩症的常见原因有哪些的介绍：
1、神经源性肌肉萎缩的病因：主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。
2、废用性肌肉萎缩的病因：上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等，是主要的肌肉萎缩的病因。
3、肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等，你就要考虑是不是肌源性肌肉萎缩的病因了。
4、其他肌肉萎缩的病因如：恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等，也会是肌源性肌肉萎缩的病因。
肌肉萎缩会造成肩胛带肌肉萎缩吗
骨间肌和鱼际肌肉萎缩：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧，同样是常见的肌肉萎缩的表现。
肌原性面部肌肉萎缩：是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩，是常见的肌肉萎缩表现。
肩胛带肌肉萎缩：进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，这种肌肉萎缩的症状表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。
大腿肌肉萎缩
造成腿部肌肉萎缩的原因：
神经原性腿部肌肉萎缩多的因素是营养障碍、废用、中毒和缺血。神经丛、前角病变、神经根、周围神经的病变等都可以引起神经兴奋冲动的传导障碍，然后会让部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。
腿部肌肉萎缩是说横纹肌营养不良，肌肉体积比较正常缩小，肌纤维变细乃至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，和神经系统有着密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 肌原性腿部肌肉萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
脊髓性肌萎缩的类型有哪些
1.新生儿型重症肌无力：新生儿型重症肌无力患儿的发病主要与遗传因素有关，其母亲均为重症肌无力患者，患儿一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状，脊髓性肌肉萎缩患儿则可由于后天因素形成，并非一出生便发生在症状。
2.先天性肌张力不全：先天性肌张力不全患儿出生后出现肌张力低下，未见肌肉萎缩，肌电图及肌肉活检均无异常。脊髓性肌肉萎缩患儿则有肌肉萎缩的症状，并且肌电图及肌肉活检可帮助诊断。
3.进行性肌营养不良：一般在脊髓型肌肉萎缩Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与进行性肌营养不良患儿进行鉴别，脊髓型肌肉萎缩Ⅳ型需与肢带型肌营养不良和多发性肌炎进行鉴别。进行性肌营养不良患儿几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段，可从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点进行鉴别。
肌肉萎缩有什么症状表现
肩胛带肌肉萎缩
是进行性四肢近端性肌肉萎缩症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，这种肌肉萎缩的症状表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。
肌原性面部肌肉萎缩
是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩，是常见的肌肉萎缩症状。
骨间肌和鱼际肌肉萎缩
通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧，同样是常见的肌肉萎缩的症状。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手的肌肉萎缩症状。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。
脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好
脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?脊髓性肌肉萎缩症是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。相信大家对脊髓性肌肉萎缩症常识并不了解，脊髓性肌肉萎缩症的治疗方法也不是很清楚。首先先来认识一下脊髓性肌肉萎缩症的分型有哪些。最后再看一下脊髓性肌肉萎缩症怎么办才好?
脊髓性肌肉萎缩症的分型：
Ⅰ型：此病通常在孩子半岁前可以得到诊断。此外在孕期的最后几个月中也可能会有胎动减少的情况发生。通常患有此型病的孩子无法抬头，吞咽困难，有些唾液分泌会出现障碍，肋间肌和附属呼吸肌也较弱。由于用横隔膜呼吸，胸部会出现凹陷的症状。
Ⅱ型：Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的诊断几乎都可以在2岁前得出。通常罹患此型病的孩子在没有帮助的情况下无法坐起，但他们仍然可以不用辅助而保持坐姿。有时他们还能够站立，不过基本上都需要使用吊带或站立支架。尽管有些患者会有吞咽的困难，并且需要使用食管，但这一问题在本型中不是很突出。在患有Ⅱ型脊髓性肌肉萎缩症的孩子中，相对较少发现舌部的自发性收缩现象，但是他们伸出的手指却会产生细微的震颤，而且这一症状在本型患者中比较普遍。
Ⅲ型：到孩子有1岁半大以后此病可以被诊断出。此型患者能够独自站立及行走，但在行走时或从坐及俯身状态恢复站姿时可能会有困难。患者伸出的手指会有细微的震颤，但却很少有像在Ⅰ型和一些Ⅱ型患者身上出现的舌部的自发性收缩现象。随着时间的推移，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者的运动功能都会逐渐丧失。而基于目前的研究成果，科学家们还不能对此作出清楚的解释。
Ⅳ型：Ⅳ型脊髓性肌肉萎缩症的患者通常在35岁后发病，其特点为症状不明显，病情的发展非常缓慢。患者的球状肌很少受到影响。
通过对脊髓性肌肉萎缩症的类型的认识才有利于脊髓性肌肉萎缩症的治疗，希望对大家有所帮助，对此病应该及早的进行早期的治疗，以免延误治疗的最佳时期，从而导致病情加重。对此全军重点肌肉萎缩治疗中心权威专家给大家推荐一种安全无危害的新疗法——干细胞移植生物疗法。
干细胞移植是目前临床上采用比较广泛的疗法，其中的干细胞是具有自我复制和多向分化潜能的原始细胞，是机体的起源细胞，是形成人体各种组织器官的原始细胞。在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞或组织器官，医学界称其为“万用细胞”。干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。干细胞移植就像给机体注入新的活力，是从根本上治疗许多疾病的有效方法。
神经肌肉萎缩是什么引起的
1、 肌源性腿部肌肉萎缩是肌肉本身的疾病，可能有一些其他因素，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩，如面肩肱和肩带型的肌营养不良患者。因此，这是引起小腿肌肉萎缩的病因之一。
2、 神经源性小腿肌肉萎缩的病因为营养障碍、废用、中毒和缺血。引起神经兴奋冲动的传导障碍可能是因为神经根、前角病变、周围神经、神经丛的病变等，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌肉萎缩。
3、 腿部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌纤维变细甚至消失，肌肉体积较正常缩小的一种疾病。小腿肌肉萎缩常是因为脊髓疾病常导致肌肉营养不良所致的。
综合上述就是引起小腿肌肉萎缩的原因了，相信大家对这个病症又有了进一步的了解，在明确引起这个病症的原因之后，大家一定要做好相应的预防措施，避免让自己的身体受到不必要的病痛折磨，相信我说的这些能够帮助到大家。
脊髓型肌肉萎缩症的症状
1、婴儿脊髓性肌萎缩
(1)对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。
(2)肌肉松弛：张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。
(3)肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
(4)肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
(5)病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维震颤，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难，易有吸收性肺炎。
2、少年型脊髓性肌萎缩
是婴儿型的一种轻型病损，起病常在2-7岁，间或更晚，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，病情进展缓慢，逐渐累及下肢远端和上肢。
3、中间型脊髓性肌萎缩
又称慢性婴儿型，起病在出生后3-15个月，开始为近端肌无力，继而波及上肢，病情进展缓慢，面肌常不受影响。
4、少年型显性遗传肌萎缩
本型为特殊型显性遗传性疾病，起病多在3-4岁时，主要表现为近端肌无力及萎缩，病情较轻，不影响寿命，可正常生活。
5、中年男性脊髓性肌萎缩
表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
运动神经元病可以分为几种类型
运动神经元疾病的病因有很多，症状表现也各不相同，根据它的病因和症状使运动神经元疾病被分为不同的类型。正确的认识它的类型，对患者的检查、诊断和治疗都非常有利，那大家知道对运动神经元的类型都认识吗?如果不太清楚我们就一起看看专家对此的介绍吧!
以下是运动神经元的常见类型：
1、下运动神经元症候群：
以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。
2、幼年型远程肌肉萎缩症：
以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。
3、脊髓侧索硬化症：
脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。
4、脊髓型肌肉萎缩：
以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。
大家对运动神经元疾病有哪些类型都知道了吧!运动神经元给人体的危害非常严重，大家一定要及时检查和治疗，只有这样才能使患者早日康复，身体恢复健康。最后祝大家身体健康!
脊髓型肌肉萎缩症注意事项
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。