腓骨肌肉萎缩的症状有哪些
腓骨肌肉萎缩的症状有哪些
腓骨肌萎缩发病初期双足无力,活动不灵,麻木,腓骨肌开始萎缩,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。
腓骨肌萎缩症亦称为遗传性运动感觉神经病,具有明显的遗传异质性,临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一(发病率约为1/2500)。根据临床和电生理特征,CMT分为两型:CMT1型(脱髓鞘型),神经传导速度(NCV)减慢(正中神经传导速度<38m/s),CMT2型(轴突型),神经传导速度正常或轻度减慢(正中神经传导速度>38m/s)。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性或X-连锁遗传。常染色体隐性遗传的CMT虽发病率低但较其他两种遗传方式表型严重,且发病年龄较早。我们对常染色体隐性遗传的CMT各型主要特征和分子遗传学进展作一综述。
以上就是腓骨肌肉萎缩的有关症状,希望我们的介绍能够给大家带来帮助,腓骨肌肉萎缩这一疾病对于人体的危害是重大的,所以在日常的生活中一定要适当的做一些运动,因为适量的运动对于缓解病情有很大的帮助。也希望医疗技术能够快速的进步,给腓骨肌肉萎缩患者带来福音。
腓骨肌萎缩症护理及预防
腓骨肌萎缩症护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
腓骨肌萎缩症预防
腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病,具有明显的遗传异质性,是一组遗传性疾病。腓骨肌萎缩症唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。
肌肉萎缩症人群
肌肉萎缩症的高发人群有哪些? 肌肉萎缩症是一种对人体有严重伤害的疾病,谁都不想与这种疾病有任何联系的,但有时候一些人不可避免的就换上肌肉萎缩症,所以大家应该对肌肉萎缩症的易发人群有所了解,这样才能使这些人做好肌肉萎缩症的预防,避免疾病的侵害的。那么,肌肉萎缩症的高发人群有哪些?下面有请专家对此做具体的介绍。
肌肉萎缩症的高发人群有哪些?
1、肌肉萎缩症通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些肌肉萎缩症的遗传类型会引起在年轻人就出现肌肉萎缩症症状。
2、几年来,专家们试图找到肌肉萎缩症发病的共同因素,比如:环境因素、职业危险、工作或居住的地方、等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生肌肉萎缩症有联系。然而令人沮丧的,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。
3、由于肌肉萎缩症具有一定的遗传因素,所以女性患者在在怀孕前,一定要咨询专业医生,预防肌肉萎缩症发生在下一代身上。
小儿腓骨肌萎缩症应该如何预防
一、预防
产前检查,先确定父母的基因型,然后用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,做出产前诊断,以便及时终止妊娠。
以上是对于怎样预防小儿腓骨肌萎缩症方面内容的相关叙述,那么,下面再看下小儿腓骨肌萎缩症的护理方法,小儿腓骨肌萎缩症的常见护理措施。
小儿腓骨肌萎缩症常见护理方法:
一、护理
1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。
2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。忌食刺激性强的食物,如辣椒等。
3、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。
腓骨肌萎缩症有哪些症状
I型(脱髓鞘型)
是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养代谢障碍局部皮肤呈青紫色皮肤温度低溃疡形成等。
II型(轴突型)
发病晚成年开始有肌萎缩部位和症状与I型相似但程度较I型为轻临床上按症状组合有多种变异型如肩胛腓骨肌萎缩型视神经萎缩型弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩则称腓骨肌萎缩型共济失调即Roussy-Levy综合征。
腓骨肌萎缩症有哪些症状
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性,进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始,但通常不超过前臂下1/3部位。四肢腱反射减弱或消失,跟腱反射消失多见。可有四肢套式感觉障碍,同时伴有皮肤粗糙、肢端发凉、少汗或发绀等自主神经功能障碍,偶见有视神经萎缩、视网膜变性和眼球震颤等改变。以上临床表现常为典型CMTⅠ型病人。常染色体隐性遗传病人可伴有共济失调、脊柱侧凸等改变。
电生理检查1/3的患者可见纤颤波和正锐波及动作电位时限延长,运动传导速度显著减慢,可低至10~20m/s,感觉传导速度也减慢,以腓肠神经受累尤为突出。
Roussy-Lévy综合征是1926年由Roussy和Lévy首先报道,其临床特点与Friedreich共济失调和CMT相似,婴儿期或出生后发病,首先累及下肢,表现为轻度远端无力,以后逐渐影响上肢。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重,常伴明显的感觉性共济失调,而无小脑体征。四肢远端肌萎缩,高足弓,脊柱后侧凸畸形,腱反射消失。电生理检查示神经传导速度减慢。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变。本病呈良性发展,70岁仍可行走。
长期以来多将Roussy-Lévy综合征归类于脊髓小脑变性疾病。近年来分子生物学研究显示,本病与CMTⅠ型的基因缺陷完全相同,均位于17p11.2。结合电生理改变和周围神经活检病理特点,现已明确,Roussy-Lévy综合征应归类于脱髓鞘型CMT,即CMTⅠ型。
CMTⅡ型与CMTⅠ型的遗传特征和临床表现十分相似,但常染色体显性遗传的CMT2型发病年龄较晚,平均为25岁。与CMTⅠ型相比较,CMT2型的发病率低(约为CMTⅠ型的1/3),感觉症状相对较轻,上肢很少受累,无周围神经粗大,弓形足少见,病情进展相对缓慢,且可有平台期。电生理检查示运动传导速度正常或仅有轻度减慢,多不低于38~40m/s。
多发性神经炎的临床表现
主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍。
1.肢体远端对称性感觉
感觉异常(疼痛、麻木、过敏、减退)常呈手套、袜套式。
2.运动障碍
肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,晚期有以肢体远端为主的肌肉萎缩。
3.植物神经功能障碍
肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出汗障碍,皮肤可粗糙变薄等。
如结缔组织疾病,遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎、遗传性感觉性神经根神经病等。此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕。
除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有。少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。
外伤肌肉萎缩该怎么办
骨骼肌有受刺激而收缩的特性,骨骼肌所接受的刺激是来自神经传来的兴奋,肌肉受刺激后就收缩,牵动着它所附着的骨绕着关节云动,因而产生各种动作.当控制某些骨骼肌的神经受到损伤时,身体的这部分就可能会瘫痪,并且可能导致骨骼肌的萎缩。
外伤性肌肉萎缩是一组因各种外伤、手术创伤、骨折、骨折复位后石膏和小夹板卡压等引起的肌肉萎缩性疾病,常伴有神经损伤。患者常有明确的外伤史,如割伤、 划伤、撕裂、挫伤、砸伤、锐器伤、枪伤、烧灼伤、压迫伤及手术后创伤等,损伤的部位有腕部、肘部、肩部、脊柱、股骨头、骨盆、膝、踝部等。
伴有肌萎缩症状的疾病有:运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良症、脊髓空洞症、偏侧面肌萎缩、小儿麻痹后遗症、周围神经病变、格林巴利后遗症、外伤性肌萎缩、肌强直、线粒体肌病、截瘫、多发性肌炎、硬皮病、腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调、糖尿病性肌萎缩、脊髓蛛网膜粘连、糖原累积症、脂质贮积症等等。肌萎缩的分类:
1.根据肌肉萎缩的病因分类:
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。
2.根据肌肉萎缩分布分类:
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;
(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;
(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩;
3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类:
(1)神经原性肌肉萎缩;
(2)肌原性肌肉萎缩
(3)废用性肌肉萎缩。
神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。
肌肉萎缩症状
哪些是肌肉萎缩的症状?其实了解疾病的症状对于患者的治疗是很有帮助的,尤其是像肌肉萎缩这种很严重的疾病,了解它都有哪些的症状就更加的有必要了,那么哪些是肌肉萎缩的症状呢?
肌肉萎缩的症状
一、急性或亚急性肌萎缩一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后,临床以瘫痪的表现为主,如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林-巴利综合征、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛,继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩,在某些肌群中可出现单一的萎缩,呈镶嵌式。
二、进行性四肢远端性肌萎缩常为神经原性肌萎缩,以四肢远端为主,上肢于手的骨间肌,大、小鱼际肌表现明显,而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称,常发生于瘫痪之前,为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症,颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下 1/3处为界的肌肉萎缩,伴有深浅感觉障碍,出现感觉性共济失调。另外,脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。
三、进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病Wohfart-Rugelberg- Welancter病是一种遗传病,见于青年人,表现为四肢近端及肢带部有肌肉萎缩,腓肠肌偶呈假性肥大。此病有时可见到肌纤维颤动,并可用新斯的明诱发。无鸭步与翼状肩胛。
通过上述介绍相信大家有了一定的了解,千里之堤溃于蚁穴,生活中一些不经意的小事,有可能会造成非常大的不良后果。大家能够做好日常的预防措施。如有发现身体异样的,请尽快到医院进行检查,以免耽误病情难以治愈,患者在一定要做好术后护理工作,在日常生活中注意个人卫生,保持良好的生活环境,在此,祝患者早日康复!
腓骨肌萎缩症治疗
腓骨肌萎缩症西医治疗
目前尚无特殊治疗方法,主要为对症处理。可选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋,并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。
自然病程多为缓慢进展,但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻,故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法,限制植烷酸的摄入,以减轻周围神经与小脑症状,阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高,应限制入量。
腓骨肌萎缩症中医治疗
1、脾胃虚弱
中医认为脾是后天之本,是气血生化的源头,主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱,就会导致运失调能,气血生化之源不足,从而造成了肌肉失养,形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血,益气生肌。
2、肝肾亏虚
肝脏藏血、主筋,而肾脏藏精,主骨,如果患者的肝肾亏虚,就会导致精血不足,使筋骨经脉失去滋养,而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力,不能久立,伴有腰脊酸软,伴有感觉障碍,头昏目眩,耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾,滋阴清肺。
3、血虚血瘀
人体的血虚则会导致四肢失养,而且如果血瘀,则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血,祛瘀通络,这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。
肌肉萎缩症状
其主要症状为肌肉无力,收缩困难,肌肉体积明显减小。
1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。
2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。
3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
拳状手畸形诊断详述
1.手部烧伤病史; 2.手外形畸形轻重不等:手背增生性疤痕、爪形手、歪扭手、拳状手等; 3.功能障碍程度不等; 4.X光摄片证实骨、关节变形情况。
拳状手畸形的鉴别诊断:
1、手的歪扭畸形:手的歪扭畸形是不自主运动中手足徐动症的一种临床表现。
2、手内肌萎缩:尺管综合征运动和感觉检查时,小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。
3、“猿手”畸形:腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一组最常见的家族性周围神经病,约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病,慢性进行性腓骨肌萎缩,症状和体征比较对称,多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征,故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据神经电生理,神经病理所见,将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。