胆汁性肝硬化也青睐男性

胆汁性肝硬化也青睐男性

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，特点为肝内胆小管渐进性破坏与汇管区炎症反应，最终可发展为肝纤维化与肝硬化。过去对该病的认识与检测不足，以为亚洲东方人发病较低，近年来随认识与诊断方法提高，发现这种疾病在我国与日本等并不罕见。该病的常见临床表现为乏力与瘙痒，但有50%-60%患者可能没有临床症状，但晚期出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，而从早期发展到晚期，疾病的进展常常是不知不觉的，因此及早发现该病并给与相应的治疗，有重要意义。

原发性胆汁性肝硬化的青睐对象多为中间女性，所以很容易被男性忽视，那么是不是男性就不会发病呢?该病主要发生与中年妇女，目前资料显示男女比例约为1：8。对于男性发病容易忽视，但是近年我们发现，该病男性同样有不少发病。因此对于碱性磷酸酶与谷氨转肽酶活性增加，而无病毒性肝炎标志物的慢性男性肝病患者，宜注意检测抗线粒体抗体(AMA)及其亚型-M2等免疫学指标，以判断是否属于该病。以便针对性采用“熊去氧胆酸”减轻胆汁淤积与扶正化瘀胶囊等抗肝纤维化药物治疗。

原发性胆汁性肝硬化遗传吗

引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。

原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：

原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：

原发性胆汁性肝硬化I期：

破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。

原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：

胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。

原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：

瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。

原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：

肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。

组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。

原发性胆汁性肝硬化发病机制：

90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。

胆汁性肝硬化病因

自身免疫(60%)：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

诱发肝硬化的九大原因

酒精中毒。长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

代谢障碍。如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

胆汁淤积。肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

血吸虫病。血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

原因不明。部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

营养障碍。多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

工业毒物或药物。长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

循环障碍。慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

病毒性肝炎。目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

胆汁性肝硬化是怎么引起的

1.继发性胆汁性肝硬化

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

2.原发性胆汁性肝硬化

本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

肝硬化发作的原因

1.病毒性肝炎目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

8.血吸虫病血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

9.原因不明部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

造成肝硬化的原因是什么

l.病毒感染引起的肝硬化是国人肝硬化最常见的肝硬化的原因，约占临床肝硬化病人的80%-90%.由乙肝病毒(HBV)、丙肝病毒(HCV)、丁肝病毒(HDV)引起慢性肝炎演变而成。甲肝与戊肝多不引起肝硬化。

2.寄生虫感染血吸虫病主要引起肝纤维化，以后发生干线型肝硬化，但如有HBsAg阳性的慢性乙型肝炎并存，其结果多为混合性结节型肝硬化。华支率吸虫偶引起继发性胆汁性肝硬化。

3.梗阻性胆瘀胆汁郁积性肝炎导致胆汁性肝硬化，严重胆瘀使肝细胞发生坏死，又称胆汁性碎屑样坏死，坏死肝细胞及炎症反应和激活的淋巴细胞释出胶原合成的刺激因子，产生窦周纤维化，使汇管区中央区纤维化连接起来，这时肝结节也有再生，引起胆汁性肝硬化。

4.慢性酒精中毒也是肝硬化的原因，在国外，特别是西欧国家酒精性肝硬化占全部肝硬化的50%一叨%，在我国近年来发病率也在日益增高。

5.瘀血心源性肝硬化常是由于长期的、反复的心力衰竭的后果。纤维化自中央静脉周围处开始，毗邻中央静脉周围的纤维组织相互连接，当病情加重，纤维倾向汇管区伸展，引起肝硬化。

导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些

长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。

感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。

病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化的特点

对于原发性胆汁性肝硬化我们并不是特别的了解，这里我们先看一下它的特点。它是一种自身免疫性肝病，特点为肝内胆小管渐进性破坏与汇管区炎症反应，最终可发展为肝纤维化与肝硬化。过去对该病的认识与检测不足，以为亚洲东方人发病较低，近年来随认识与诊断方法提高，发现这种疾病在我国与日本等并不罕见。该病的常见临床表现为乏力与瘙痒，但有50%-60%患者可能没有临床症状，但晚期出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，而从早期发展到晚期，疾病的进展常常是不知不觉的，因此及早发现该病并给与相应的治疗，有重要意义。

原发性胆汁性肝硬化的青睐对象多为中间女性，所以很容易被男性忽视，那么是不是男性就不会发病呢?该病主要发生与中年妇女，目前资料显示男女比例约为1：8。对于男性发病容易忽视，但是近年我们发现，该病男性同样有不少发病。因此对于碱性磷酸酶与谷氨转肽酶活性增加，而无病毒性肝炎标志物的慢性男性肝病患者，宜注意检测抗线粒体抗体(AMA)及其亚型—M2等免疫学指标，以判断是否属于该病。以便针对性采用“熊去氧胆酸”减轻胆汁淤积与扶正化瘀胶囊等抗肝纤维化药物治疗。本人近年在门诊与住院病人中发现10余例男性PBC。

准确诊断胆汁性肝硬化都需要做哪些化验检查

一、诊断胆汁性肝硬化需要进行实验室检查

1、血胆红素增高。以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

2、血清碱性磷酸酶增高。碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

3、血脂增高。诊断胆汁性肝硬化需要做哪些检查?特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

4、肝功能检查。血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

二、胆道造影。诊断胆汁性肝硬化可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

三、肝穿刺活检。活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

此外，诊断胆汁性肝硬化时还需要和梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等疾病相鉴别，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：

1.慢性活动性肝炎

凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别胆汁性肝硬化及慢性活动性肝炎这两种病。

2.硬化性胆管炎

此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助胆汁性肝硬化鉴别。

3.药物引起的黄疸

如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。

原发性胆汁性肝硬化的7种症状

1、乏力：原发性胆汁性肝硬化患者早期常出现四肢乏力，是最常见的首发症状之一。

2、消化不良：消化不良是原发性胆汁性肝硬化的常见症状，可表现为腹胀、纳差、嗳气等。

3、黄疸：梗阻性黄疸是原发性胆汁性肝硬化的重要临床表现，提示肝内胆管受损显著，黄疸常出现在起病后数月或数年，颜色越深或加深的速度越快，表明病情越严重。

4、皮肤瘙痒：原发性胆汁性肝硬化患者皮肤瘙痒轻重程度不一，可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。

5、脂肪泻：脂肪泻是患者晚期的临床表现，常伴持续和明显黄疸，可导致脂溶性维生素的缺乏。

6、代谢性骨病：原发性胆汁性肝硬化长期脂肪泻可导致维生素D吸收不良，出现代谢性骨病，其中以骨质疏松较常见，也可并发骨质软化，表现为骨痛、病理性骨折。

7、门脉高压：原发性胆汁性肝硬化患者随着病情的发展，可能出现由门静脉压增高引起的各种表现和并发症，如食管静脉曲张等。

肝硬化是什么引起的 胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

胆汁性肝硬化症状

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲，最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

哪些是引起肝硬化的原因

一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。

三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。