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什么是地中海贫血

什么是地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

目前医学上还没有方法可以诊治该病,因此重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡,但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查,在排除有家族遗传疾病的情况下,再考虑是否造人,这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。

小儿地中海贫血如何预防

小儿地中海贫血的防治方法

婚前检查:地贫基因携带者的外表和成长,看起来跟正常人没什么区别。所以,一定要进行人群普查以及遗传知道,男女双方也要进行婚前体检,可以防止地贫基因携带者的联姻,这是预防地中海贫血的关键。

产前检查:如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者的话,怀孕后的第12个星期,就要及时抽取胎儿进行体检。如果胎儿确定是地中海型贫血重型的话,应该停止予妊娠。这样可以降低胎儿水肿综合征以及和重型β地贫患者的出生率。

地中海贫血是否会遗传呢

必须到有条件的医院作地中海贫血基因分析才能确诊。地中海贫血从病因学分类属遗传性疾病,但女性 地中海贫血患者还是可以生育的。需要注意的是孕前夫妇必须到医院检查,明确是α型或β型地中海贫血。

如果夫妇双方都是地中海贫血基因携带者,就有1/4可能生育重型地中海贫血孩子,这就需在怀孕56~65天时对胎儿进行产前诊断,防止重型地中海贫血孩子出生。

地贫在基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的。你老婆是在婚检的时候被检出是地中海贫血,就说明是轻型地中海贫血。

但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),另有25%的才是正常者。如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,他们的子女有50%是正常小孩,25%是轻型地中海贫血(基因携带者),不会有重型地中海贫血小孩。

地中海贫血患者吃什么最好

1、正确饮食

其实生活中的地中海贫血患者中有轻度的可尽量在食物中增添少许富有铁因子的食品以便纠正贫血,其中含铁丰富的食物有猪肝、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜、土豆等都是地中海贫血患者可以多吃的食物。

2、不宜喝牛奶

其实生活中的地中海贫血患者中有轻度的可尽量在食物中增添少许富有铁因子的食品以便纠正贫血,其中含铁丰富的食物有猪肝、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜、土豆等都是地中海贫血患者可以多吃的食物。

3、多吃蔬菜

地中海贫血患者可以多食用一些蔬菜、瓜果,其中常吃富含维C的绿色蔬菜和各种瓜果等对患者的康复很有利,比如茄子、西红柿、马铃薯、草莓、橘子、柿子、夏柑、苹果、葡萄、桃子、梨子、甘薯等,然后再多吃一些黑豆、胡萝卜、面筋、菠菜、龙眼肉、萝卜干等补血食物更能够加快康复速度。

患地中海贫血影响寿命吗

例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。

由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。

但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。

地中海贫血有几种

1、地中海贫血有几种:重型又称Cooley贫血

重型地中海贫血是相对比较少见的,一般就是指在出生数日之后就出现贫血的情况,并且,也还出现发育不良的情况出现,主要的表现形式就是头大、眼距增宽、马鞍鼻等方面的特点,一定要对地中海贫血疾病有足够的重视。

2、地中海贫血有几种:轻型患者无症状或轻度贫血

这种类型的地中海贫血是比较常见的类型之一,主要的表现形式就是脾不大或轻度大的特点,及时治疗的情况下,治疗效果也是比较理想的,但要注意的是,这种类型的地中海贫血也是非常容易被忽视的,一定要有足够的警惕。

3、地中海贫血有几种:中间型地中海贫血

中间型地中海贫血主要是发病于幼童时期,特点是黄疽可有可无,骨骼改变较轻。因为地中海贫血这种疾病具有遗传的特点,所以,具有地中海贫血家族史的人群一定要高度警惕,在新生儿出生之后,应该重视身体方面的检查。以便能做到及时正规的治疗,要知道的是,地中海贫血对患者的身体健康威胁性是非常大的,甚至会直接引起死亡的情况出现。

重度地中海贫血能活多久

地中海贫血是一种是一种很严重的遗传性血液疾病,患者的血红蛋白的含量比较少,并不是说补铁就能够解决的问题,地中海贫血的患者轻度的患者是完全没有症状的,如果是重度或者是中度的地中海贫血那么很有可能就需要输血进行治疗,地中海贫血虽然说起来并不一定导致患者死亡,但是也是会影响到患者的生命长度的,地中海贫血能活多久呢?

1、重度的地中海贫血的患者在出生之后三到十二个月就会发病,并且伴随着一些并发症,比如肝脾肿大,其中最严重的是心力衰竭,是导致患者死亡的主要原因,一般生命不会长久,最多到五岁。

2、中度的地中海贫血的患这通常是在幼儿期发现病情发展,病情介于重度和轻度地中海贫血之间,因此这些患者如果好好的保养,不让自己出现并发症,也是可以生孩子的,所以活到中年是没问题的。

3、轻度的地中海贫血一生都不会有症状表现出来,一些患者会出现轻微的脾大。只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血的患者,因此不会影响到寿命,是地中海票选中最幸运的患者。

地中海贫血特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性。一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂,常用去铁胺。患者不要担心寿命短,好好治疗和正常人的寿命一样的!

患地中海贫血影响寿命吗

可能大家对地中海贫血这种类型的贫血不是很了解,地中海贫血是比较严重的一类贫血疾病,在生活中是很少见的,但是对患者的危害存在却是很大的,该病的预后并不是很理想,那么,地中海贫血会影响患者的寿命吗?

例如预后:β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。

地中海贫血对患者的危害是显而易见的。地中海贫血病情的严重希望大家一定要明确,避免地中海贫血伤害到患者的身体健康,另外地中海贫血患者在治疗自身疾病的时候,一定要采用适合自身地中海贫血病情,选择好的治疗方法进行地中海贫血的治疗。

由此可见重型地中海贫血是影响寿命的,轻型正确处理一般不会对寿命造成影响。

但是地中海贫血患者尤其是严重贫血的患者容易发生晕厥而出现摔倒和摔伤,因此患者在起床和上厕所时要扶墙缓慢起立,不要猛然站立或者坐起。避免登高。家属和医院的工作人员和护理人员应该多加注意,给患者以提醒和帮助,防止发生意外,给地中海贫血的患者带来更大的伤害。

地中海贫血看哪项指标

1地中海贫血是一种遗传性血液病,许多孕妇担心自己会有贫血,然后遗传给婴儿造成地中海贫血。如果想要检查是不是地中海贫血,应该要去查一下血常规中红细胞水平以及血红蛋白水平。如果想要更加具体详细的确认,应该去做骨髓检测。

2地中海贫血和缺铁性贫血很相似。因此在做血常规红细胞水平以及血红蛋白水平检测,时间长会与缺铁性贫血弄混。地中海贫血有一船的可能,如果母亲是地中海贫血患者。就一定要进行全面的血液检查。通过血液检查可以初步确定有没有地中海贫血,然后再查血红蛋白电泳确认。

3地中海贫血症,是一种遗传性的血液疾病,如果夫妻双方都携带着地中海贫血基因,子女就会有很大的可能是重型地中海贫血,有一半的几率也会是轻型地中海贫血,只有1/4的可能是正常人。因此,地中海贫血症患者是不适宜孩子的。

注意事项:

在怀孕期间,如果孕妇出现缺血情况,应该要保持营养均衡充足,保证食物中铁的摄入,同时要及时去做孕检,防止各种病情的突发,还要保持心情愉悦,保证胎儿在腹内正常的营养吸收。

地中海贫血三大点你不得不知道

相信大家对“地中海贫血临床症状”有所了解,今天小编在这里向大家介绍地中海贫血症状,尤其是地中海贫血的早起症状,地中海贫血患者的总体体征?以及对于它的诊断标准。……

大家对“地中海贫血临床症状”有所了解,今天小编在这里向大家介绍地中海贫血症状,尤其是地中海贫血的早起症状,地中海贫血患者的总体体征?以及对于它的诊断标准,下面一起来看看:

一、症状:

本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。

二、体征:

在重型β地中海贫血,骨骼的x线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

三、诊断标准:

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。hba2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的hbf通常增加,有时增加到90%;hba2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,hba2 和f的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的hbh或bart碎片时,便可诊断为hbh病。重组dna基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

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成年人轻度地中海贫血症寿命多长

地中海贫血一种遗传性质的贫血,还有一个名字就海洋性贫血,出现了这个病之后因为患者所遗传到的类型不同,因此发病之后的症状和危害也不同的,重型的地中海贫血患者因为这个病里面发病最早的类型,全身的内脏器官都会出现损伤,比较严重的会出现心力衰竭而死亡,中间型的患者能活到中年还算比较幸运。那么,成年人轻度地中海贫血症寿命多长? 据医生介绍平时需要注意预防感染及其它诱发溶血的因素,定期复查血常规,一般来说对寿命影响不大。下面我们来看一下轻度的地贫有什么危害: 1、轻度的地贫说起来患者里面最幸运的一种了,

地中海贫血有哪些分型

1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。 2、中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。 3、轻型地中海

地中海贫血的主要类型有什么

地中海贫血又称海洋性贫血。一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的主要类型 1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命

地中海会遗传几代

前还没有准确的数字。其中地中海贫血属于一种具有遗传性的贫血,可以说对人们的健康危害不小。但地中海贫血却不百分之百会遗传的,想要知道地中海贫血的遗传几率有多大,那就来看看下面的介绍吧。 轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有百分之五十的机会成为轻型地中海贫血携带者。 静止型地中海贫血与轻型地中海贫血婚配,有1/4机会生出地中海贫血患儿。 如果如果夫妻为同型地中海贫血基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,而如果夫妻双方携带的不同型的

地中海贫血分型及症状

地中海贫血分型及症状重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充, 将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。 轻

孕妇地中海贫血一般怎么形成的

地中海贫血由于珠蛋白链合成不平衡所造成的一类遗传性疾病,Bart′s水肿综合征地中海贫血中最严重的一种,它由于第16号染色体上的4个α珠蛋白基因全部缺乏,从而导致α珠蛋白链的完全缺失,γ珠蛋白则自身聚合成四聚体即Bart′s血红蛋白,这种血红蛋白对氧亲和力极强,在组织中难以释放氧, 致使胎儿大多在出生时就窒息死亡;地中海贫血α珠蛋白基因缺失表现为杂合子时,血红蛋白对氧的亲和力也比正常的血红蛋白强,尽管胎儿出生后可以发育成人, 但其身体发育等可受到一定的影响,而且这种影响程度与珠蛋白基因缺失的多少成正

地中海贫血的相关知识

其实地中海贫血这种疾病的发病人群不一样,患者会出现的症状也不同的,但地中海贫血的患者应该及时的做好检查,观察自己的疾病分型到底有什么,随着我们处理地中海贫血疾病经验的增加,最好及时的考虑疾病的发病情况。 地中海贫血综合征,一组遗传性血红蛋白合成障碍性疾病,种类繁多,临床表现轻重不一。此类遗传性缺陷在广东、广西、海南各省多见,据调查,每一百人中就会有几人携带有此种基因缺陷,对人类危害极大。特别重型病人,从小到大,不仅会导致“倾家荡产”,甚至最终“家破人亡”,给家庭和社会带来了不幸和经济损失。为此,积

地中海贫血能生育吗

因为地中海贫血一种遗传病,所以患者最担心的就这样的病情会遗传给孩子,一般认为地中海贫血一种遗传性疾病,并不建议患者要孩子,但如果地中海贫血患者携带的不同型的地贫基因,可以要孩子的,所以地中海贫血能生育的。 地中海贫血由基因缺陷导致的,只要有一方地贫携带者,孩子就有可能患有此病。具体遗传概率如下:轻型地贫携带者同正常人婚配,其后代有50%的机会成为轻型地贫携带者。静止型地贫与轻型地贫婚配,有1/4机会生出地中海贫血患儿。如果夫妻为同型地贫基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2

地中海贫血基因突变需要做什么检测

地中海贫血一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病。地中海贫血病人父母往往轻型地贫病人,也可以说病理基因携带者,父母各自有一个病理基因,如果父母各自的病理基因同时遗传给子女,即子女有两个病理基因。在中国,a-地贫基因携带率为2.64%。 地中海贫血基因的危害最严重的类型有Hb Bart’s 胎儿水肿综合征、重型β地中海贫血和血红蛋白H 病等。静止型或轻型地贫患者虽然没有严重的临床症状,但夫妇携带的异常α、b珠蛋白基因可以遗传给子代,有时会产生严重的后果。 统计表明,如果夫妇双方都地中海贫血基因

地中海贫血的分型及症状

地中海贫血分型及症状 重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。 中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。