胰腺神经内分泌肿瘤病因
胰腺神经内分泌肿瘤病因
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrineneoplasm,pNENs),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性pNENs和无功能性pNENs。多为散发,男女发病率无明显差别,发病高峰为 40 ~ 69岁。pNENs临床表现多样,诊疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科协作模式下进行,并贯穿患者诊治的全部过程。根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分期、分级等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使患者获得最佳的治疗效果。胰腺神经内分泌肿瘤的病因尚不明确。发病机制尚未完全明确,可能与某些等基因的突变相关。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如I 型多发性内分泌腺瘤病 (MEN-1)、VHL综合征、结节性硬化病、I型神经纤维瘤病等,这类患者一般较年轻,家族成员或本人有神经内分泌肿瘤的病史。
肿瘤科的疾病
乳腺癌、肺癌、肝癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、食管癌、胰腺癌、鼻咽癌、膀胱癌、宫颈癌、前列腺癌、卵巢癌、肾癌、甲状腺癌、淋巴瘤、白血病、子宫内膜癌、黑色素瘤、骨肉瘤。神经内分泌肿瘤、胃肠道间质瘤、口腔癌、口咽癌、鼻窦癌、喉癌、胸腺瘤、胸腺癌、胆管癌、胆囊癌、肛门癌、睾丸癌、阴茎癌、卡波西肉瘤、神经胶质瘤、星形细胞瘤、髓母细胞瘤、纵隔肿瘤、肾母细胞瘤、卵巢囊肿、畸胎瘤、鳞状细胞癌、基底细胞癌、错构瘤、间皮瘤、神经鞘瘤、绒毛膜癌、葡萄胎,皮肤癌,脂肪癌。
神经内分泌肿瘤可不可以吃红枣和枸杞
这个是可以吃的
胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗
手术是胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)的主要治疗手段,也是目前惟一可能治愈pNENs 的方法,手术的目的是争取R0 切除。
3.1 局部可切除pNENs的手术治疗(1)胰岛素瘤和直径≤2 cm 的无功能性pNENs,可考虑行肿瘤摘除术或局部切除术。直径>2 cm 或有恶性倾向的pNENs,无论是否有功能,均建议行手术切除,必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结[2]。胰头部的pNENs 建议行胰十二指肠切除术,亦可根据病灶大小、局部浸润范围等行保留器官的各种胰头切除术;胰体尾部的pNENs 应行远端胰腺切除术,可保留或联合脾切除;位于胰体的肿瘤可行节段性胰腺切除术。(2)对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶,或初始不可切除的 pNENs,经综合治疗后转化为可切除的病灶时,如果病人一般状况允许,应考虑行手术切除。(3)偶然发现的直径≤2 cm 的无功能pNENs,是否均需手术切除尚有争议,应根据肿瘤的位置、手术创伤的程度、病人年龄、身体状况和病人从手术中的获益,衡量利弊做出选择。
胰腺结石常用的治疗方法
一:有绝对手术适应症
1.胰腺恶性疾病:主要包括胰腺导管腺癌,胰腺腺泡细胞癌,胰腺腺鳞癌,胰腺神经内分泌癌,胰腺转移癌(其他脏器恶性疾病转移至胰腺),以上疾病如果无手术禁忌症,积极建议手术。
因为手术是可以让患者长期生存的唯一手段,其中神经内分泌癌即使出现肝脏转移也建议手术,减负后可延长患者生存期并且可以改善患者生活治疗。
2.胰腺低度恶性肿瘤:包括胰腺神经内分泌肿瘤(G1或G2,有功能或无功能),胰腺实性假乳头状瘤(SPT),胰腺淋巴瘤等,由于肿瘤恶性程度低,手术后患者预后会比较好,3-5年生存率较胰腺恶性肿瘤要好很多。
3.胰腺癌前病变:胰管内黏液乳头状瘤(IPMN),肿块行胰腺炎等,目前该类疾病检出率逐渐增加,根据肿瘤大小及特征,是否伴有肿瘤指标的升高等情况,临床医师会建议手术切除,尽早治疗可以达到治愈效果。
4.有家族史的胰腺病变:近亲中有患胰腺癌病史的,我们建议您40岁以后要关注自己的胰腺了,1-2年体检时要着重关注胰腺,如果发现胰腺有占位性病变,应该及时手术治疗(或密切随访),因为您换胰腺恶性肿瘤的机会较正常无家族史的要高6-8倍。
二:需要进一步观察或建议手术的
1.胰腺良性疾病:包括胰腺囊性占位,其中粘液性囊腺瘤有一部分恶变率,建议密切随访,如果短期内肿瘤有明显变化或伴有肿瘤指标异常升高,建议超声内镜检查或手术治疗。
如果已经恶变,则属于胰腺恶性肿瘤,一定要积极手术。另外还有慢性胰腺炎伴有明显临床症状的,如腹痛,腰背痛等,影响日常生活,微创治疗效果欠佳的患者,建议手术治疗。胰腺胰管结石,伴有临床症状的患者也需要手术治疗。
2.胰腺炎症性病变:急性坏死性胰腺炎,如果存在腹腔感染,需要手术清创、引流。慢性炎症导致的胰腺假性囊肿,大部分患者情况许可时需要手术行内引流,否则可能会并发腹腔感染,恶变等。
3.对于不明原因的Ca19-9增高,需要提高警惕,要全面检查(包括腹部增强胰腺CT,磁共振,超声内镜或PET-CT),排除胰腺相关疾病,尽量避免漏诊、误诊。
脑垂体瘤有什么表现呢
脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。 指导意见: 治疗上要根据患者具体病情选择恰当的治疗方式,包括手术治疗,放射治疗及药物治疗。目前,伽马刀是目前较小肿瘤的首选治疗方式。
神经内分泌肿瘤的症状
有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。
1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。
3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。
4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。
5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。
无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现,就诊时往往已经出现肝转移。
什么是内分泌肿瘤
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势,但中国大陆目前尚缺乏发病率数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定,以“Neuroendocrine neoplasm(NEN)”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤,将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor(NET,神经内分泌瘤),低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma (NEC,神经内分泌癌)。
胰腺神经内分泌肿瘤预后
胰腺内分泌肿瘤诊断与治疗近年来取得了快速的发展,特别是以胰腺灌注CT 及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代了以往繁杂的有创方法,从而使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤, 即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月, 5年生存率近40%。总之,早期诊断率的提高, 积极的根治性切除肿瘤, 广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内分泌肿瘤预后得到明显改善。
内分泌肿瘤的表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状,将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多,包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
胰腺肿瘤的症状 胰腺肿瘤的类型
发生于胰腺的肿瘤有两种常见类型,最常见的是起源于胰腺导管的胰腺腺癌,即通常所说的“胰腺癌”。另一种是起源于胰腺有分泌激素功能的细胞,即胰腺内分泌肿瘤(乔布斯所得的胰腺癌类型)。
超声内镜可为胰腺神经内分泌肿瘤筛查首选
EUS(超声内镜) 的结果可能同时反映肿瘤生长方式及恶性潜能,曾有研究表明,较大体积、病灶异质性及囊性变可能是胰腺神经内分泌肿瘤恶变的危险因素,这可能也适用于 MEN1 患者。
胰腺神经内分泌肿瘤是 MEN1 患者重要的死亡原因,至今尚无相关标志物来预测其恶变。肿瘤的体积大小与转移可能成正比,也因此将其作为是否手术的重要考虑因素。指南推荐对≥1cm 的病灶进行切除,但无确切证据表明最佳手术时机。
EUS 能发现大部分病灶,长期使用 EUS 监测随访能发现肿瘤的增长速度。对于体积不大但增长较快的肿瘤应早期引起重视,适时手术,从而降低病死率,然 EUS 对小的、无功能的肿瘤的临床意义尚不明确,仍需随访研究。
该研究证实,5-HTP PET 发现 MEN1 患者胰腺病灶的灵敏度与 CT/ MRI+SRS 类似,均高于单独使用 SRS,但显著低于 EUS。因此,研究人员建议将 EUS 作为 MEN1 患者筛查胰腺病灶的首选影像学检查方式。
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型,可以产生多种激素的一大类细胞。
神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5~5人/10万人,在过去30年内发病率增加了5倍,相比其他肿瘤,神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势,但中国大陆目前尚缺乏发病率数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定,以“Neuroendocrine neoplasm(NEN)”泛指所有源自神经内分泌细胞的肿瘤,将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor(NET,神经内分泌瘤),低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma (NEC,神经内分泌癌)。