多发性骨髓瘤症状有哪些
多发性骨髓瘤症状有哪些
一、MM瘤细胞浸润表现
骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。
肝、脾、淋巴结和肾脏浸润肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
其他症状部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
二、骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状
继发感染感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。
肾功能损害50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
高粘滞综合征约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型MM。
淀粉样变发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
三、浆细胞性白血病
符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为浆细胞白血病。
多发性骨髓瘤——警惕被误诊
多发性骨髓瘤是克隆性浆细胞在骨髓中异常增生导致的疾病,约占恶性肿瘤的1% ,占造血系统恶性肿瘤的15%左右,多见于50~60岁以上的老年人,随着人口的老龄化,发病率逐年上升。骨髓瘤虽是血液科的常见病、多发病,但对非血液科医师来说仍为较少见的疾病,由于其临床表现复杂多样,且无特异性,患者出现骨痛、腰痛、贫血、恶心呕吐、肢体麻木乏力等症状时,往往去骨科、肾内科、消化科、神经科就诊,而很少首诊在血液科,大部分临床医师对其又认识不够,很容易误诊,有报道显示误诊率高达80%以上。由于误诊而延误治疗往往给许多患者及家庭带来不可弥补的损失。
那么,患者出现哪些常见症状需要警惕“多发性骨髓瘤”呢?
1. 中老年贫血当心多发骨髓瘤
贫血的发生率在初诊骨髓瘤患者达70%,随着疾病的进展,几乎所有患者最终均出现贫血。其主要原因为大量的骨髓腔被骨髓瘤细胞侵占红细胞生成受抑、肾功能受损、化疗引起的骨髓抑制及伴发的出血等。老年人在检查或就诊时如果发现了贫血,不能忽视,认为仅仅是牙口不好,营养不良造成的,应及时到血液专科进一步检查排除骨髓瘤。
2. 中老年骨痛、腰痛警惕多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤细胞会浸润并破坏骨骼组织,导致骨质疏松、甚至溶骨性骨破坏,骨骼被破坏后,骨膜内的感觉神经会将信号传导至大脑,人们就会感觉到疼痛,骨痛是多发性骨髓瘤最常见的首发症状,常见于胸部和腰背部,随活动而加重。骨骼被破坏后骨皮质变薄或被腐蚀破坏,骨质变得软而脆,很容易发生病理性骨折,甚至打个喷嚏就骨折,最常见于下胸椎和上腰椎其次见于肋骨、锁骨、盆骨,偶见于四肢骨骼。受累的骨骼局部可隆起,按之有弹性或声响。有些老年人(甚至年轻人)受到轻微碰撞就会骨折,这种情况下,不应仅仅考虑是由于老年人骨质疏松造成的,为安全起见,应进行排除骨髓瘤的相关检查。腰椎骨折多表现为压缩性骨折,可引起神经根或脊髓压迫,所以老年人出现腰痛症状不能仅认为是骨质增生或椎间盘疾病而忽视(甚至有的病人手术后才发现是骨髓瘤),应及时就诊检查,防止多发性骨髓瘤的漏诊。
3. 恶心呕吐:多发性骨髓瘤也会发生
少数骨髓瘤患者也可能以恶心、呕吐为首发症状,常常至消化内科就诊,这种情况也不能忽视。原因主要是因为患者体内骨质破坏,骨质内钙大量释放到血液中导致血钙升高所致,故在临床上,不明原因发生食欲减退、恶心呕吐不能仅仅考虑消化道疾病,常规的血生化检查往往就能发现问题。如果同时伴有骨痛、贫血,多发性骨髓瘤的可能性就更大了。
4. 不明原因肾功能不全:警惕多发性骨髓瘤的肾损害
骨髓瘤相关的轻链和高血钙可以损害肾脏,大约40%左右的患者在发病初期和发病过程中可能出现肾脏损害的表现,肾功能不全甚至尿毒症可能是骨髓瘤患者的首诊原因,患者可表现为腰酸、浮肿、泡沫尿、夜尿增多或尿量减少,往往到肾脏内科就诊,如果患者既往无慢性肾炎病史,一定要警惕其他疾病继发性的肾损害,多发性骨髓瘤是其中常见原发病之一。遇到老年患者有肾脏损害的同时还有骨骼疼痛或与肾功能不全并不平行的贫血时(肾性贫血与肾功能不全程度平行),应进行有关骨髓瘤的检查。
另外,因为骨髓瘤患者正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫功能低下,容易发生各种感染,如肺部感染、尿路感染甚至败血症。如果患者短期内反复出现感染,就应该想到机体的免疫功能可能出问题了,及时进行血常规、免疫球蛋白定量检查可能早期诊断多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤以前治疗手段有限,治疗有效率只有50%左右,并且绝大部分患者生存期少于5年。目前随着新的药物的应用,治疗的有效率达到90%以上,生存期明显延长,有一半以上的患者生存期可能超过5年,甚至部分病人可以带病生存十年以上。而早诊断早治疗是延长生存期的关键因素,所以对于中老年人,出现不明原因贫血、乏力、骨痛或骨折、肾功能不全、恶心呕吐、或者反复感染,应该警惕多发性骨髓瘤的可能,尽早血液专科诊治。
多发性骨髓瘤症状
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛
2.贫血和出血
贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤的患者会出现肢体瘫痪以及嗜睡、昏迷、失眠和视力减退的症状。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
患者出血该综合征的时候,则会有头晕、眼花以及视力障碍和意识障碍等症状。
有头晕、眼花以及视力障碍和意识障碍等症状
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
多发性骨髓瘤会遗传吗
得了多发性骨髓瘤会遗传吗?答案是不会遗传。这是由它的病理机制决定的,多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。是一种进行性的肿瘤性疾病。其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白过度增生。常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。不具有传染病的性质特点也不会遗传。
多发性骨髓瘤的症状如下:持续性的无法解释的骨骼疼痛,肾功能衰竭,反复发生细菌性感染特别是肺炎球菌性肺炎是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰。有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征。淋巴结和肝脾肿大不常见。
可见多发性骨髓瘤的症状具有较高的特异性,因此如果有症状要及时去检查治疗,当然多发性骨髓瘤不是遗传病这一点家属不必过于担心。
多发性骨髓瘤症状不明显
分型 :根据单克隆免疫球蛋白的种类或其碎片,浆细胞肿瘤(包括多发性骨髓瘤在内)可分为若干型。由于异常单克隆免疫交流球蛋白(又称M蛋白)种类的不同培养,相应浆细胞肿瘤的发生率也略有差异。IgG型患者异常单克隆免疫球蛋白的水平较高,正常技能免疫球蛋白的生产遭受抑制,水平明显降低,感染的发生率较高,但生长速度慢,高钙血症与淀粉样变性的程度轻,IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变性较多见 并发感染较少。IgD型常发生于较年轻的长期病人,轻链蛋白尿、高钙血症、淀粉样变性、肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见。IgM型易发生高粘稠度综合征。IgE型易出现浆细胞白血病。
分期 :沙门等(1970,1973,1975)根据患者所有骨髓瘤细胞在体内与每一瘤细胞在培养中合成 M蛋白的速度,计算出不同阶段该患者全身瘤细胞的总数。根据他们计算的结果,每一骨髓瘤细胞 小时合成M蛋白2.5~35pg(1pg=10-12g),大多数在10~20pg范围。按照分子计算,每一瘤细胞每分钟分泌出Ig5200~875000个分子。他们研究的结果表明,骨髓瘤的生长规律遵照冈珀茨氏曲线。在本病诊断早期,体内瘤细胞总数至少为0.2×1012;只需要再倍增 次,即可达到足以致死的总量,即3×1012。这一致死数量与急性白血病近似。在本病临床专业期(高平面时期),瘤细胞的倍增时间为 4~6月。瘤细胞数在0.6×1012个/m2以下,M蛋白的合成速度较低,对造血功能与骨骼的新陈代谢影响较小;反之,Ⅲ期的瘤细胞总数在1.2×1012/m2 以上,M蛋白合成的速度较高,对造血功能与骨骼的新陈代谢产生明显的影响。
临床表现 起病缓慢,部分患者可长期无症状,但血清蛋白电泳发现有单克隆经过免疫球蛋白(IG)峰,或尿中轻链阳性,称之为“骨髓瘤前期”,此期可长达3~5年.主要临床表现分为以下两类:
骨髓瘤细胞对各组织浸润 ①对骨骼的浸润。最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖,导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏。骨痛是最常见的早期症状,以腰部最为多见,其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性,后渐加重而呈持续性。局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折,经常不在负重部位,常有几处骨折同时发生。 X射线检查可问题发现典型的多发性溶骨性病变、弥漫性骨质疏松、病理性骨折等,有助诊断。②对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内大量增殖,引起骨髓象的明显改变、增生减低、活跃或明显活跃。特点是骨髓瘤细胞占10~90%,细胞体积大小不等,直径15~30μm,卵圆形或圆形,胞浆丰富,呈深蓝或亮蓝色,可有空泡,核旁透明区不明显。核圆形或椭圆形,偏于细胞一侧,染色质呈粗网状,含1~2个核仁,大而明显。有时一细胞内可见2~3个细胞核.成熟红细胞常呈钱串状排列。在周围血象中,表现为进行性正常细胞、正常色素型贫血。在涂片中,红细胞呈钱串状。白细胞与血小板计数可正常或偏低,晚期表现为全血细胞减少。③对其他器官的浸润。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润、可引起神经痛,感觉异常,甚至瘫痪。由于瘤细胞在全身的浸润,使肝、脾、淋巴结肿大,以肝大为多见。亦可侵及其他脏器,引起相应的临床小组表现。因骨破坏和骨质吸收,大量钙入血,加之M蛋白与钙结合使结合钙增加,可致高钙血症和尿钙增多。
与M蛋白有关的临床表现 :有以下各种表现:①尿蛋白,约40~70%骨髓瘤患者,尿中出现Ig的轻链,称之为本斯·琼斯氏蛋白,系由于瘤细胞合成的Ig分子中轻链多于重链,轻链分子小,可自肾小球滤过而出现在尿中,轻链量少时不易检出,以浓缩尿作电泳则阳性率高。②血沉增速,第 小时增快至100mm以上。③出血倾向,血小板减少以及M蛋白引起的血流滞缓、血管壁损害、血小板与凝血因子功能的障碍,患者常有出血倾向,表治疗现为粘膜渗血、皮肤紫癜,晚期可有内脏或颅内出血,造成严重后果。④肾功能衰竭,由于轻链在肾小管的沉积,高钙血症与高尿酸血症使肾小管重吸收的功能遭受损害,瘤细胞对肾的浸润等原因,国内慢性肾功能不全是本病显著的特征之一成为。病程晚期,尿毒症可成为多种致死的原因。⑤易受感染,正常Ig含量的减低常导致等奖免疫功能障碍。患者常有反复感染,以肺部和尿路感染较为多见。⑥高粘滞度综合征,大量单克隆Ig提高血液粘滞度,使血流迟缓,引起微循环障碍,视网膜、脑、肾等器官尤易受到损伤,引起头晕、视力障碍、手足麻木等症状,严重影响大脑功能时可导致昏迷。本综合征多见于 IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症。⑦雷诺氏现象,部分患者的单克隆Ig是冷沉淀球蛋白,遇冷时球蛋白凝集沉淀,引起微循环障碍,出现手足紫绀、冰冷、麻木或疼痛等现象,遇热后症状缓解。⑧淀粉样变性,少数患者伴发淀粉样变性,淀粉样物质广泛沉积于组织、器官和肿瘤中,引起周围神经、肾、心、肝、脾的病变 导致肝、脾肿大,关节疼痛,神经功能异常等临床表现。
诊断 :诊断本病的主要依据有:血清蛋白电泳出现M蛋白峰;骨骼X射线检查示多处溶骨性改变;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞。若三项中有两项阳性,结合临床表现,即可作出一项诊断。
多发性骨髓瘤症状
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
带你了解治疗多发性骨髓瘤的药物有哪些
标靶药物:
标靶药物如硼替佐米是一种新类型的药物,其作用机转为蛋白解体(proteasome)抑制剂,已被确立为治疗复发和顽固性多发性骨髓瘤患者的一大突破。临床试验中得到的成果促使美国食品药物管制局在2003年快速通过准许其用于治疗已接受过至少两种治疗而表现出疾病恶化的多发性骨髓瘤患者。
针对不适合移植的多发性骨髓瘤的患者,硼替佐米治疗不只可以有效地增加多发性骨髓瘤临床治疗效果,将近三成多发性骨髓瘤患者完全缓解,更可以有效减少多发性骨髓瘤的复发概率和死亡风险,可显著的延长多发性骨髓瘤患者的存活期。
免疫调节药物
沙利窦迈是使用在孕妇止吐药物,但是因为海豹肢的畸胎问题,所以停止此药物使用在怀孕妇女。而2000年来被使用于多发性骨髓瘤的治疗有其成果,可单独或配合传统化疗使用。但是,沙利窦迈因为它的副作用使得在使用时有些特别的顾虑。优点是它可以控制疾病及降低骨髓瘤的数量从而改善症状,并促成疾病缓解。缺点是沙利窦迈的一些副作用,像是患者若适值生育时期可能要注意海豹肢的畸胎问题,另外有些如嗜睡、末梢麻木等神经学上的问题,亦增加了使用上的困扰。
多发性骨髓瘤症状
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾出现肿大症状,以及颈部也出现淋巴结肿大的现象。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
患者可能发生头晕、眼花、视力下降等症状。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
多发性骨髓瘤骨病的检查手段
骨髓瘤病友
功能介绍 健康、医学科普知识传播 北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心 首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区 公共微信平台 中华多发性骨髓瘤病友互助协会北京分会
多发性骨髓瘤骨病是多发性骨髓瘤特征性临床表现之一
约90%的患者在疾病过程中会出现骨髓瘤骨病。多发性骨髓瘤骨病的影像学评价方法包括X线,CT,放射性核素骨扫描(ECT),核磁共振成像(MRI)以及PET-CT等。这些检查各有优缺点:
X线摄片:在普通X线片上,多发性骨髓瘤的骨骼改变多为局部的溶骨性病变,也可以是广泛的骨质疏松。颅骨,肋骨和四肢长骨应用X线检查较好。
CT:CT扫描可以发现早期的骨质破坏,也可以发现病程中出现的骨骼病变。决定进行放疗或手术前应进行CT扫描。
ECT:能一次性显示全身骨骼,但对骨髓瘤骨病的诊断特异性不高,不推荐应用。
MRI:推荐应用于脊椎骨的检查,对于非分泌型骨髓瘤以及冒烟型骨髓瘤意义更大。
PET-CT:PET-CT不仅可以检查出骨髓瘤的活动,更可以进行全身范围的扫描。对预后的判断也很有价值。但因价格昂贵,仅在必要时应用。