婴幼儿患单纯红细胞再障性贫血怎么办

婴幼儿患单纯红细胞再障性贫血怎么办

概 述闺蜜前年时当上妈妈了，可是在给孩子的常规检查结果中显示他有严重的贫血而且生长缓慢，经确诊是患单纯红细胞再障性贫血，治疗以后情况得到好转，下面就来分享一下经验吧。

步骤/方法：1由于孩子的贫血症不伴有胸腺瘤的发生，属于原发性获得所以无需进行切除手术，当时接受的是肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙联合应用，不过这对于孩子的体力来说是一个很大的挑战，所以妈妈们要做好心理准备。

2可是经过了一个月的联合治疗后孩子的情况依然不容乐观，在医生的建议之下就开始使用免疫抑制剂，再配合输血治疗，短短一周，孩子的贫血症状得到缓解。

3以为食疗家还教闺蜜一道补髓汤，就是将鳖和猪骨髓加上生姜，食盐一起煮，年龄大一点的孩子还可以吃肉喝汤，十分适用闺蜜孩子这种肝肾阴虚之再障性贫血。坚持了两个月，孩子的生长速度也跟起来了。

小儿贫血是怎么引起的

1、家族史：有无遗传因素，小儿时期与遗传的贫血较多;如血红蛋白病，地中海贫血，先天性红细胞酶缺陷。范可尼贫血等疾病。家族 (或近亲)中常有同样患者，也是引发小儿贫血的原因。

2、年龄和营养史：新生儿出生一到两天内发生的黄疸，贫血则新生儿溶血症可能性大。六月到三岁婴幼儿和青春发育期少年是缺铁性贫血发病高峰年龄。长期单纯母乳喂养，营养性巨幼红细胞贫血可能性大。人工喂养食物中缺铁或长期腹泻，有缺铁性贫血的可能，年长儿有消化性溃疡史，因注意失血性贫血。

3、贫血起病，发展和特征性表现，急性白血病。急性再障起病较急，贫血是进行性发展 ;慢性再障。慢性溶血性贫血，起病缓慢，病程长。

4、贫血发生的程度与速度：贫血在数小时或数天内出现，并迅速加重者，多因急性溶血和失血有关。贫血程度重者因考虑溶血，钩虫病，失血和再障所致。营养性缺铁性贫血常为轻度。

5、贫血伴智力障碍：且四肢震颤，是有巨幼红细胞贫血的可能，贫血肝脾肿大，反复呼吸道感染者特发性肺含铁血黄素沉着症有可能 ;贫血黄疸脾大血红蛋白尿者多为急性溶血性贫血。

6、是否有引起贫血的慢性疾病：慢性感染 (结核、寄生虫、细菌 )恶性肿瘤，肾和肝过内分泌疾病，自身免疫性疾病，消化道畸形，息肉，风湿病都可引起贫血，是常见的引发小儿贫血的原因。

贫血有几种 按发病机制分类

1、红细胞生成减少：如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、海洋性贫血、铁检幼细胞贫血以及肾衰竭引起的贫血等。

2、红细胞破坏过多：如遗传性球形细胞增多症、免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、脾功能亢

进等。

3、失血：包括急性失血后贫血和慢性失血性贫血。

纯红再障性贫血的危害有哪些呢

单纯红细胞再障性贫血共同的临床表 现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减 少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样 变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。

(一)无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性 疾病 。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。

(二)急性获得性纯红再障 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫 血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。

急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称 儿童 暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些 药物 诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。

(三)慢性获得性纯红再障 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性;女性多见(女：男为3～4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性 疾病 如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。

原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。

患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为：2∶1)。

再障性贫血症状是有哪些

再障性贫血的主要表现是出血多，进行性贫血以及感染等等，常见的症状是发热，怕冷，容易出汗，头晕，脸色苍白，乏力，头痛，口腔溃疡，皮肤感染，会出现便血，子宫出血，脑内出血等等，甚至是会导致死亡的，再障性贫血是比较严重的疾病，一定要及时的进行治疗，再障性贫血一定要多休息，多吃一些补血的东西，帮助血液流通，平常不能从事体力活动，要保持良好的心态，有助于病情恢复。

再障性的贫血，所以导致身体的造血功能比较差。如果身体的造血功能差，就会影响身体中红细胞的数量和质量，严重的话就会有生命的危险，所以必须积极的治疗。目前对于再障性贫血的治疗，最好的办法就是进行骨髓的移植，这样就可以解决造血功能差的问题。平时还要多吃一些补血的食物，比如鸭血、猪肝、红枣等，还可以服用阿胶来补血。

再生障碍性贫血遗传吗

再生障碍性贫血常有HLA-DR2型抗原连锁倾向，儿童再生障碍性贫血HLA-DPW3型抗原显著增高，患者家属中常有造血祖细胞增殖能力明显降低，并可见家族性再生障碍性贫血，再障患者对氯霉素易感性受遗传控制，对其他毒物或病毒易感性也可能与遗传因素有关，上述现象说明，少部分再生障碍性贫血存在“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。

一、环孢霉素A(CsA)

CsA是一种强力免疫抑制剂。已广泛应用于各种不同类型再障的治疗，治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同，单用治疗重型再障的有效率约为50%～60%。目前已将CsA作为一线药物用于重型再障的治疗，对极重度患者效果差。

CsA的副作用：常见的副作用有肝、肾功能损害，上消化道反应，高血压及多毛、齿龈增生、疲劳、肌肉痛等，这些都随CsA的减量及停用而减轻或消失。

二、肾上腺糖皮质激素

糖皮质激素一般不主张用于治疗再障。然而常规剂量对单纯红细胞再障疗效较好，可作为首选治疗。可用于皮肤及黏膜出血的患者。大剂量甲基强的松龙(HD-MP)，单用疗效较差，仅适用于重型再障在不具备应用ATG、CsA条件时，一般多与雄性激素及其它免疫抑制剂配合使用，联合应用的有效率为60%左右。

糖皮质激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血压、高血糖、胃肠道出血、缺血性骨坏死、头痛及视神经乳头水肿、精神异常等。

三、大剂量环磷酰胺(HD-CTX)

单独应用HD-CTX治疗重型再障有效。由于大剂量环磷酰胺治疗重型再障病例数尚少，副作用大，应采取慎重态度。

CTX毒副作用明显，包括骨髓抑制、治疗相关性急性白血病、不育及膀胱癌等。

四、造血干细胞移植

造血干细胞量和(或)质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一。异基因骨髓移植是目前能够根治再障的最好疗法。由于造血干细胞移植风险性大，而且花费巨大，故仅适用于重型再障患者的治疗选择。约60%～80%接受异基因骨髓移植治疗的重型再障患者可恢复正常造血并长期存活。骨髓中含有丰富的造血干细胞，外周血及脐带血中也含有一定量的造血干细胞。

贫血的分类

(一)按发病机理可分为：

①造血不良性贫血：如再障;

②红细胞过度破坏造成的贫血：如遗传性球形红细胞增多症;

③失血过多造成的贫血：如溃疡或肿瘤引起的消化道出血等。

(二)按细胞大小形态可分为：

①大细胞性贫血，如巨幼红细胞性贫血;

②正常细胞性贫血，如溶贫、再障等;

③单纯小细胞性贫血如慢性感染性贫血。

④小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血等。

引起贫血的原因

(一)血红蛋白合成障碍

1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

2.铁粒幼细胞性贫血。

3.维生素b6反应性贫血。

4.载铁蛋白缺乏性贫血。

(二)核成熟障碍

1.恶性贫血。

2.其他原因致叶酸及或维生素bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

(三)骨髓造血功能减低

1.干细胞缺陷

(1)再生障碍性贫血。

(2)先天性再生障碍性贫血。

(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

(4)骨髓增殖异常综合征。

2.骨髓造血组织被其他细胞挤占白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

3.红细胞生成调节因子缺陷肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

贫血原因有哪些 骨髓造血功能减退

贫血的原因还包括红细胞生成减少骨髓造血功能减退，可引起再生障碍性贫血或单纯红细胞性再生障碍性贫血；骨髓被异常组织侵害，引起骨髓病性贫血；造血原料缺乏，如缺铁性贫血，营养性大细胞性贫血。

什么原因会导致重度贫血

一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

2.铁粒幼细胞性贫血。

3.维生素b6反应性贫血。

4.载铁蛋白缺乏性贫血。

(二)核成熟障碍

1.恶性贫血。

2.其他原因致叶酸及或维生素bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后。

(三)骨髓造血功能减低

干细胞缺陷

(1)再生障碍性贫血。

(2)先天性再生障碍性贫血。

(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

(4)骨髓增殖异常综合征。

对重试贫血来说，一方面查明病因进行积极治疗和调养，同时在饮食上也要多补充营养，也可有针对性的服用一些补血口服液，如果是因身体某个器官存在出血问题，一定要积极进行治疗，避免出现更为严重情况，这是掉以轻心的。