骨髓纤维化症状 脾脏肿大引起全身不适

骨髓纤维化症状 脾脏肿大引起全身不适

一般人脾脏约一个拳头大小，但是骨髓纤维化患者的脾脏，可能肿大超过10公分以上，而压迫到其他器官，刚开始会感到腹部不适、左侧肋骨下疼痛，容易有饱足感、活动力不佳、注意力不集中、夜间盗汗、搔痒、骨头疼痛、发烧以及体重减轻，严重影响食欲、睡眠等作息。

脾脏肿大的机理

一、细胞浸润

细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。

嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。

二、脾脏瘀血

脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。

三、髓外造血

脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。

四、组织细胞增生

组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。

如：勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。

五、纤维组织增生

由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。

六、质代谢障碍

由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。

如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。

尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。

七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张

脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

结语：通过上文的介绍，想必大家对于脾脏肿大有了一个比较全面的认识了吧，脾脏对我们人来说还是比较重要的一个器官，大家如果发现我们的脾脏发生了肿大的情况，一定要谨慎对待，及时的就医，早日治疗好。

骨髓纤维化的难点问题

难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平。

典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，脾脏肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。

难点之二：如何有的放矢

对于治疗效果髓纤的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后， 短期内不显效 ，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。

骨髓纤维化患者出血怎么办

骨髓纤维化患者出血怎么办?

骨髓纤维化(MF)患者出血怎么办?骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”“原因不明的髓样化生”。

骨髓纤维化患者出血怎么办?

首先做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

按医嘱给予止血药物或输血治疗。

各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

骨髓增生性疾病种类有哪些

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。

脾大容易与哪些症状混淆

1.感染性脾大 临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿大，脾大一般为轻度，质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病，一般通过相应病原体检测可作出诊断。

2.肝硬化 有肝炎或血吸虫感染等病史，起病缓慢，临床表现为消瘦、乏力、食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等，体检见腹壁静脉曲张，脾脏肿大，多为轻、中度肿大，血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾，晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等检查可作出诊断。

3.慢性溶血性贫血 溶血所致的脾脏肿大，一般为轻、中度肿大，症状有贫血、黄疸等，实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。

4.白血病 急性白血病病程发展快，表现为感染、贫血、出血等症状，脾脏多呈轻度肿大;慢性白血病起病缓慢，随着病情发展，脾脏可高度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞，骨髓象可见大量原始细胞或幼稚白细胞，一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血病。

5.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大，伴发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见，淋巴结活组织病理检查以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。

6.恶性组织细胞病 临床表现有不明原因的发热、衰竭、全血细胞减少、肝脾大等，甚至脾脏可显著肿大，一般多次、多部位骨髓穿刺涂片或淋巴结活检如能发现恶性组织细胞则可确立诊断。外周血中性粒细胞中碱性磷酸酶活性降低，可协助诊断。

脾脏大是怎么回事

在一般情况下脾肿大和肝肿大有一定的关系，轻度脾肿大是肝硬化，溶血性贫血，白血病，急性感染等，而重度脾肿大和寄生虫感染，性感染，严重溶向等有关。脾肿大会随着癌细胞的入侵，血液郁积等出现增大的现象。脾肿大是一种很重要的病理症状。脾肿大后还会出现贫血，瘀斑，肝及淋巴结肿大，肝病肝掌和蜘蛛疲等，还会出现各种类型的皮疹。

01引起脾肿大的原因有很多，所以我们在出现脾肿大时候要结合患病者的其他症状来寻找原发病。然后直对原发病进行治疗由于脾脏对于我们来说是非常重要的，失去脾脏之后就会很容易受到荚膜菌的入侵而引起全身严重感染。

02脾肿大发生时还出现一种或几种血细胞减少，而骨髓细胞动出现增生的话就是脾功能亢进，出现这种情况时治疗原发病的效果不明显的话可以进行脾脏的切除手术。但是要原发病允许才可以。

03我们在进行脾切除手术的时候一定要慎重，脾切除手术和放射治疗一定要进行严格控制。脾脏被切除之后还很有可能会出现血栓，血原性感染，继发性血小板增多症等并发症。所以老年人或者是幼儿童在出现脾亢进时最好不要进行脾切除。

小编的介绍应该准确告诉了大家脾脏肿大究竟是怎么回事了吧。其实，脾脏也跟心情有一定的关系，坏心情可能会导致肝脏损害得更严重。所以当脾脏出现问题时，大家应该保持一个良好的心态，这样才有利于病情的治疗。

骨髓纤维化的饮食保健方法

骨髓纤维化的患者，饮食上要多补充蛋白质及各种维生素，可适当食用补肾、养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

适合骨髓纤维化患者的食谱：

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。

骨髓纤维化患者的饮食宜忌：

1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

骨髓纤维化患者的日常护理方法：

1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

温馨提示：骨髓纤维化的患者有30%在初诊时无症状，常因常规体检发现脾增大或常规血液检查有贫血或血小板减少而发现本病。表现为疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。由于高尿酸血症会出现痛风性关节炎和肾结石。高达90%的患者有不同程度的脾肿大甚至巨大，巨脾常是本病的特征，质地多为坚硬;有时有髓外造血表现，主要是脾脏，其次是肝和淋巴结。近50%有肝肿大。继发性骨髓纤维化大多数开始可有原发病的表现。

脾功能亢进的症状

临床上所见的脾功能亢进多数为继发性，因此其突出的表现有两方面：

1.原发病的表现 根据所患疾病的不同其表现亦异。常见的是肝硬化所致的门静脉高压，充血性脾大。除脾脏肿大外，可伴有或不伴有肝功能减退。

2.脾功能亢进的表现 主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状。脾脏的性质与大小按原发病而异，至晚期脾脏可呈显著肿大。血细胞减少可导致贫血、感染和出血。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低，但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。但是，如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时，则可出现较严重的出血症状。脾功能亢进一般具有脾脏肿大，但并非所有的脾大均有脾功能亢进。脾组织增大越显著，有可能脾功能亢进的程度越严重，因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系，但不是呈绝对的平行关系。

再障性贫血的诊断

(1)全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：(1)血红蛋白<100g/l(2)血小板<50×10^9/L(3)中性粒细胞<1.5×10^9/L。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。(4)除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。

乙肝会发生脾脏肿大吗

在感染了乙肝病毒之后人体的肝功能出现异常，还会可能导致其他器官也受到影响，而乙肝脾脏肿大就是其中一种，有不少的乙肝患者在治疗过程中也都出现过脾脏肿大的情况，那么乙肝脾脏肿大是怎么回事?

研究实验表明，脾脏肿大常见于慢性乙肝患者，这是乙肝发病的原因，这一类患者还会表现出肝区疼痛，肝脾质地较硬，此时可能是病情恶化的表现，极有可能有肝纤维化或者肝硬化的发生。

当乙肝患者的肝脏有纤维化发生，或者恶化成了肝硬化的时候，就会导致脾红髓窦状隙充血及门静脉压升高，一般还会引起消化道出血等，此时的乙肝患者就会出现脾脏肿大。

如果乙肝脾脏肿大是乙肝引起，还会表现出一些其他的乙肝症状，比如，乏力、食欲不振、恶习、呕吐，严重的腹泻、持续低烧等，还有黄疸以及蜘蛛痣和肝掌的出现，这都预示着病情加重，肝功能受损严重，应该引起高度的重视。

由此可见，乙肝肝脾肿大不容轻视，而乙肝一旦恶化成肝硬化，那么致死率也将大大上升，此时可以先进行常规检查和血液涂片、血清学检查、肝功能试验及其它各项化验，来了解病情，然后积极治疗。

贫血的原因

失血过多

突然失血

意外事故

手术

血管破裂

慢性失血

鼻出血

痔疮(内痔和或是外痔)

胃或者是十二指肠溃疡或炎症

消化道肿瘤和或者是息肉

肾脏或者是膀胱的肿瘤

月经过多

食管胃底静脉曲张等

红细胞生成减少

铁缺乏

维生素B12和/或叶酸缺乏

维生素C缺乏

再生障碍性贫血

慢性病贫血

骨髓增生异常

多发性骨髓瘤

白血病(包括各种急性或者是慢性白血病)

骨髓纤维化

淋巴瘤

骨髓转移癌等

红细胞破坏过多

地中海贫血

脾脏肿大

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

红细胞机械性破坏(如冠心病患者心脏瓣膜置换术后)

原发性骨髓纤维化的简介

原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病(CML)，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤[1] 。

本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞，存在肝脾肿大。

原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症：1、门静脉高压：约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加，而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2、脾梗死：可以出现急性或亚急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴恶心、发热。症状是自限性的，可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。3、髓外造血可以累及任何器官，引发相应的症状。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、癫痫发作、咯血和/或胸腔积液。4、感染性并发症。5、骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎，产生显著的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药(NSAIDs)或阿片类镇痛药进行对症。6、高尿酸血症，可以生产痛风或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平。