松果体瘤的症状体征
松果体瘤的症状体征
松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同。临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。
1.脑水肿 松果体区域的肿瘤侵入第三脑室，致使阻塞，引起颅内压升高，常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常。一般来说，阻塞越急剧，症状发生越突然，越明显。
2. 神经系统症状 松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关。丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹，间歇性疼痛和感觉异常。侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹。累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍，视野缺损。压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺(Parinaud)综合征，此综合征包括向上凝视的瘫痪，瞳孔对光反射迟钝，汇聚麻痹，宽步态。
3.下丘脑垂体低功表现 松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症，多食、嗜睡、肥胖及行为异常，还可伴有视野损伤、水调节和体温调节失衡及垂体低功表现。
4.性早熟 松果体肿瘤常可引起性早熟，绝大多数发生于男性，松果体肿瘤发生钙化，则颅骨摄片可见钙化点。引起性早熟的可能原因是由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，抑制作用消失，发生性早熟。亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟。松果体瘤引起青春期延迟较少见，也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。
5.褪黑素的分泌和调节异常 可导致许多临床疾病。正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性，晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失。褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用，可防止神经组织中的细胞凋亡，有助于老年性痴呆和帕金森病、脑损伤、中风、癫痫的治疗。
症状体征
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现
。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，步态不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。
脑垂体腺瘤的临床诊断方法
诊断
脑垂体腺瘤的诊断主要根据患者的临床表现，视力视野障碍及其他神经系统所见，以及内分泌学检查和放射学检查等，典型的垂体瘤诊断不难，但在早期的垂体瘤，症状 不太明显时，诊断并不容易，甚至不能发现。
鉴别诊断
(1) 颅咽管瘤：多发生在儿童及年轻人，发病缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停滞，性器官不发育，肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状，影像学表现多数病例肿瘤有囊变，钙化，肿瘤多主题位于鞍上，垂体组织在鞍内底部。
(2)鞍结节脑膜瘤：多发生在中年人，，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺，头痛，内分泌症状不明显， 影像学表现肿瘤形态规则，增强效果明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底。
(3)拉司克裂囊肿：发病年龄年轻，多无明显临床表现，少数出现内分泌紊乱和视力减退，影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下，前，上方，该病最易误诊为垂体瘤。
(4)生殖细胞瘤： 又称异位松果体瘤，多发生在儿童，病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦，临床症状明显，影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。
(5)视交叉胶质瘤：多发生在儿童及年轻人， 以头痛，视力减退为主要表现，影像学表现病变多位于鞍上，病变边界不清，为混杂信号，增强效果不明显。
(6)上皮样囊肿：青年人多见，发病缓慢，视力障碍， 影像学表现为低信号病变。
小儿尿崩症的病因
1.中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症)
中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤，往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查。遗传性(家族性)尿崩症较少见，仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的中枢性尿崩症在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。
2.肾源性尿崩症
肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。
1.中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症)
中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤，往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查。遗传性(家族性)尿崩症较少见，仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的中枢性尿崩症在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。
2.肾源性尿崩症
肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。
泌乳素高是什么原因 下丘脑性障碍
下丘脑及邻近部位的疾病，如脑炎、颅咽瘤、松果体瘤、下丘脑部分性梗死、假性脑瘤、垂体柄切断等，都能造成下丘脑产生的泌乳素抑制因子减少，或者泌乳素释放因子及促甲状腺激素释放因子增加。前者能使泌乳素由于失去抑制而盲目生产，后两者则直接促使泌乳素增产。
松果体瘤应该做哪些检查
1.脑脊液脱落细胞学检查，对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查，发现病理细胞即可明确诊断，脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，故肿瘤很小即可合并显著脑积水。
2.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内HCG-βAFP水平增高。
3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶，Tsumanuma等对3例松果体母细胞瘤与5例松果体细胞瘤进行原位杂交分析后发现，这两类肿瘤细胞保存了表达HIOMT mR-NA的功能，MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。
(1)以往采用的气脑造影术因并发症多敏感性低而被淘汰，现多根据临床表现选择CT或MRI检查，CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。Fedorcsak等在1989～1996年期间进行523次CT引导定向活检术认为，本法完全有效对颅内肿瘤的组织学诊断，制定合适的治疗方案很有必要。
(2)MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大，具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。
(3)头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。
松果体瘤应该如何预防
松果体瘤只要采取适当的防护措施，尽量减少与致病物的接触，可以大大减少发生的几率具体有如下措施：
1、养成良好的生活习惯，戒烟限酒吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质
2、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态
3、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等
4、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质
5、生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己
泌乳素高是什么原因引起的 下丘脑性障碍
下丘脑及邻近部位的疾病，如脑炎、颅咽瘤、松果体瘤、下丘脑部分性梗死、假性脑瘤、垂体柄切断等，都能造成下丘脑产生的泌乳素抑制因子减少，或者泌乳素释放因子及促甲状腺激素释放因子增加。
老年人霍奇金淋巴瘤症状体征
临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。
初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。
皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。
霍奇金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿出现带状疱疹，并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，多不可靠。
生殖细胞瘤的临床表现
突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。
影像学表现1、CT表现：①肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗;②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏生殖细胞瘤死及囊性变，可分叶，但境界清楚;瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。2、MR表现：①最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。②T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。③增强后;呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
鉴别诊断1、颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、2、星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。3、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。 生殖细胞瘤4、脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。
怎样区别脑垂体瘤和鞍区松果体瘤
脑垂体位于大脑正中和双眼后方，脑垂体是人体内分泌的总司令部，控制人体内分泌功能，包括血糖，电解质，人体的高矮，男性性征如胡须，女性的月经等都是脑垂体的功能。脑垂体出现肿瘤的时候内分泌功能就会发生改变，人体的代谢以及相应的脏器就会发生一些病理变化，这个病理变化就会带来一些临床症状，肿瘤可以包裹脑垂体，也可以从脑垂体体内生长出来，挤压脑垂体，导致脑垂体功能异常。
鞍部异位松果体瘤发生于儿童及青春期。有垂体前叶及后叶功能障碍。
多有颞侧偏盲及原发性视神经萎缩。凡学龄儿童、青春期有尿崩症，很久以后又出现垂体功能障碍及视野偏盲者应考虑异位松果体瘤的可能。
颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。
松果体瘤的病因
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。
松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。