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治疗痉挛性斜颈的药物

治疗痉挛性斜颈的药物

药物治疗

包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉,有一定疗效,当不能根治。

手术治疗

(1)颈神经前根、副神经根切断术:又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根,并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者,可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告,70%左右的患者术后有改善,但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。

(2)立体定向手术:肌痉挛范围超过颈段,或应用其他疗法效果不显著者,可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断ForelH丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(VA)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维,疗效可达36%-73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症,目前已较少应用。

(3)选择型颈肌及神经切断术:(1981年)提出,不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的,而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉,没有必要切断双侧颈神经根和副神经根,以避免不必要的并发症。并提出,对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈,用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈,可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈,则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌,个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛,也可加做副神经切断术。

痉挛性斜颈

(4)选择型周围神经切断术:此法主要切断颈神经根后支,切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要,可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

(5)副神经根显微血管减压术:打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫,通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉,确认后切断该处齿状韧带,在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵,使之隔开。手术近期有一定效果,长期疗效尚待观察。

目前,根据患者临床表现及电生理检查来确定痉挛形式及受累肌群,个性化制定手术方案,在受到小儿脑瘫手术启发后,通过改良FD手术方式,取得明显效果,通过22例手术治疗,显效率为86%。

电针治疗

(一)取穴

主穴:天容、容后、天窗、臂臑。

配穴:阳白、合谷。

容后穴位置:下颌角后方,耳垂后凹陷直下1.5寸处。

(二)治法

每次取颈肌痉挛较突出之同侧颈部主穴一个和双侧臂臑穴,另酌取配穴一个(同侧)。颈部主穴和配穴,针刺入得气后,略作提插捻转,接通电针仪。其中,颈部穴接负极,配穴接正极。具体要求如下:天容穴,直刺5~8分,电针时头向针刺侧转动并有同侧耸肩运动;容后:直刺0.5-1寸,电针时头向针侧转动;天窗:直刺5分或向上斜刺1寸,电针时针侧有仰头及耸肩动作。臂臑穴,向内下方斜刺1.5寸,待有酸胀等得气感后,作捻转结合小提插运针1分钟,留针,不接电针。通电或留针时间为20-30分钟。每日或隔日1次。15次为一疗程,未愈者停针3-5天后继续下一疗程。

(三)疗效评价

以上法共治8例,结果均获痊愈。其中4例,经7-9年随访,都未复发。

穴位电疗

(一)取穴

主穴:风池、肩井、扶突。

配穴:百会、合谷、安眠。

(二)治法

主要采用共鸣火花和感应电进行穴位刺激。主穴据痉挛性斜颈的不同症型而选取:水平旋转取全部3个穴;后屈型取扶突,前屈型取风池和肩井。先以感应电刺激。系采用普通电疗机的感应部分,输出为0-18V交流电。其中1挡为3V,2挡5V,3挡9V,4挡15V,5挡18V;频率为60-80赫兹,为不规则针形波。感应电治疗时,将两个手柄同时置于两个穴位上,用断续电进行治疗。刺激方法如下:水平旋转型痉挛性斜颈患者,先置于双风池穴,断续通电3分钟;向下滑至肩井穴,断续通电3分钟;然后,再放置于双扶突穴,断续通电1-2分钟,并指导患者作头部运动,再在该穴通电2分钟。后屈型患者,将两手柄同时置于扶突穴,断续通电5分钟,指导患者作头部运动,然后再按上法重复1次。前屈型患者,先将两手柄置于双风池穴,断续通电3分钟,向下滑动至双肩井穴,通电3分钟。断电后,指导病人作头部运动,之后再按上法重复1次。感应电穴位刺激,开始时先调到3V,然后逐渐加大,直至肌肉出现明显收缩而患者又能耐受为止。

然后用共鸣火花进行治疗。以叉状电极或小圆电极接触穴位上。主要的刺激穴位为风池穴和配穴。其剂量为成年人中等量,老人或儿童弱刺激。每穴刺激3分钟。上述穴位除风池选用双穴外,安眠、合谷均用单穴(对侧或同侧),如患者失眠,则改双安眠穴。

感应电和共鸣火花穴位刺激,每日1次,15-20次为一疗程。疗程间隔3-5日。

(三)疗效评价

疗效判别标准:痊愈:头颈部异常运动消失,颈部可做任何方向自主运动,局部肌肉硬化恢复正常;显效:头颈部异常运动消失或基本消失,在过度疲劳或紧张时偶发;有效:头颈部异常运动数减少,幅度减小。以上法治疗42例,按上述标准评定:痊愈40例(95.2%),显效1例(2.4%),有效1例(2.4%),总有效率达100%。

痉挛性斜颈能治好吗

一、治疗:

痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

1.药物治疗

肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

(1)药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

(2)病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

(3)肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

(4)最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

(5)前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。

该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。

(1)立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。

(2)目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1~2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80~100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75~150Hz也达到一定的效果。

二、预后:

痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛。

痉挛性斜颈的治疗方法

1.药物治疗

肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

(1)适应证和禁忌证:

①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

痉挛性斜颈怎么办

(1)药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

(2)病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

(3)肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

(4)最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

(5)前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

5)三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。

6)选择性颈后伸肌切除术:该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。

(1)立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。

(2)目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1~2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80~100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75~150Hz也达到一定的效果。

痉挛性斜颈治疗

痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

1、药物治疗

肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2、外科治疗

(1)适应证和禁忌证:

①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

(5)三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。

(6)选择性颈后伸肌切除术:该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。

(7)其他手术:

①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。

②目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1~2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80~100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75~150Hz也达到一定的效果。

预后

痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛。

痉挛性斜颈的症状

痉挛性斜颈是一种锥体外系统的器质性疾病,起病缓慢,以颈部肌肉扭转或者阵挛性斜颈为特征。临床上主要表现为不受控制的头部向一侧旋转,而颈部则向另一侧屈曲。本病的病情进展缓慢,可能因情绪激动而加重,其发病率与性别和年龄相关,女性高于男性,高峰年龄为50到60岁。部分年轻发病的病情较轻的患者发病5年内会出现自发性痊愈的情况。

1痉挛性斜颈的病因尚不明确,对其致病原因,有中枢性和外周性两种说法,本病可能与家族遗传因素有关,少数患者在发生脑炎或多发性硬化或一氧化碳后会出现痉挛性斜颈,但大多数患者还是找不到发病原因的。

2痉挛性斜颈可以分为轻、中、重三度,轻度者没有肌肉疼痛,仅为单侧颈部肌肉发作;中度者会出现肌肉疼痛,双侧颈部肌肉均会发作;重度者会出现严重的肌肉疼痛,除双侧颈部肌肉受累外,还会向邻近的肌肉蔓延。

3痉挛性斜颈的主要表现有四种类型,旋转型(头部绕着身体的垂直线向身体一侧痉挛性旋转),后仰型(头部痉挛性后仰,呈仰头状态),前驱型(头部痉挛性前驱,呈低头状态)和侧挛型(头部偏离身体垂直线向左或向右歪,伴有同侧肩往上抬)。

注意事项:痉挛性斜颈的治疗可以采取药物治疗和手术治疗,药物治疗主要有多巴类药、多巴胺受体阻滞剂、抗胆碱能制剂等,虽有一定的效果,但不能根治。手术治疗可以采取切断相应神经、破坏丘脑幅外侧核的内核以及分离开神经与压迫血管等对症治疗。

得了痉挛性斜颈能治好吗

痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

(1)适应证和禁忌证:

①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

痉挛性斜颈西医治疗

1.药物治疗

肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

(1)药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

(2)病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

(3)肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

(4)最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

(5)前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

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痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见,称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重,使患者的工作无法正常进行。下面专家将详细介绍。 1、痉挛性斜颈至今原因不明,治疗方法也比较局限,对家庭是一个很大的负担。由于此病在精神紧张或压力过大时症状更明显,所以往往会严重影响工作和生活。患者由于自身的原因不愿意和别人交流,甚至不愿意工作,逐渐脱离社会。 2、痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度

痉挛型斜颈的原因

1.遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2.外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往

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一、病因: 1.遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2.外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16

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病理机制:痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关: (1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 (2

痉挛性斜颈一般是怎么引起的

1、迷路性斜颈:由一侧半规管受到慢性刺激而引起,强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕,如不保持此姿势则眩晕。 2、先天性胸锁乳突肌挛缩常在右侧,产前已形成。此畸形肌肉可在产程中撕裂,但所形成的血肿与斜颈无关,有脸部不对称。 3、先天性骨性斜颈:骨骼发育畸形,如寰椎与枕骨融合,寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形,临床上多无症状,可有阵痛和颈僵直,常有外伤诱发。 4、药物引起:西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。 5、肝豆状核变性:一些患者可在病情早期或

痉挛性斜颈起病原因

(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 (2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病

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痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关: 1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2)外伤:外伤

痉挛性斜颈的发病机制

1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,父女两代同时有发病,兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2、痉挛性斜颈的病因之外伤:外伤一直

痉挛性斜颈病因

1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。 3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性