横纹肌肉瘤饮食保健

横纹肌肉瘤饮食保健

1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要.

2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用.

3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法.

4、下列食物禁止食用:无鳞鱼,猪头肉,动物内脏,虾蟹等.

5、肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物,热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热,寒性体质的若进食螃蟹,甲鱼等阴寒之品则愈加滋腻,因此选择食物也要因人而异.

阴道横纹肌肉瘤的饮食

1、枸杞甲鱼瘦肉汤：枸杞子 30 克，甲鱼 1 只 ( 约 500 克 ) ，猪瘦肉 150 克。先放甲鱼在热水中游动，使其排尿后，杀死切开，去内脏，洗净切块，加清水适量，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，分 2 ～ 3 次服完。

2、枸杞海参瘦肉煎：枸杞子 15 克，海参 250 克，猪瘦肉 100

克。先将海参浸透，剖洗干净，然后与猪瘦肉均切成片状，加水适量共煮至烂熟，调味食用，分次服完。

3、香菇虫草炖鸡：香菇 20 克，冬虫夏草 15 克，未下蛋母鸡 1 只 ( 约 10m 克 ) 。香菇去蒂，并去鸡毛及头脚和内脏，纳香菇、冬虫夏草人鸡腹，竹签缝口，加水适量慢火炖 2 小时，调味服食，可分 2 ～ 3 次服完。

4、牛奶蛋清莲子糊：鲜牛奶 250 毫升，鲜鸡蛋 2 个，石莲子 50

克。将石莲子磨粉，加水适量煮莲子粉成糊状，放人冰糖或白砂糖调味，再放人牛奶和鸡蛋清拌匀，煮沸即可服食。每日或隔日 1 次。

5、内金谷姜兔肉汤：鸡内金 12 克，谷芽 30 克，生姜 3 片，兔肉 100 克。加水适量共煲汤， 少量盐调味，喝汤吃肉。每日或隔日 1

次。

6、砂仁淮山炖猪肚：砂仁 15 克，淮山药 50 克，猪肚 1

只。砂仁打破，猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内，加水适量，慢火炖至猪肚烂熟，少量盐调味，喝汤或佐膳。

放疗期间食疗验方

1、 燕窝炖洋参：燕窝 6 克，西洋参 9 克。燕窝用温水泡后去燕毛，西洋参切片，加清水适量，隔水炖 12 小时后服用。

2、梨汁蔗浆荸荠露：雪梨汁 1 份，甘蔗汁 2 份，荸荠 1 份。三者和匀冷服，或加热后温服。

3、黄芪枸杞煲水鱼：黄芪 30 克，枸杞子 20 克，水鱼 1 只 ( 约 500 克 ) 。用纱布包黄芪，去鱼鳞及内脏，洗净切块。加水适量炖熟烂，去黄芪渣，油、盐少许调味分次服用。

4、乌龟猪蹄人参汤：乌龟 1 只 ( 约 150 克～ 250 克 ) ，猪蹄 250 克，人参 10

克。先用沸水烫乌龟使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净后与猪蹄均切块。加水适量，慢火炖熟烂，分次服用。

横纹肌肉瘤的预防预后

横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移，文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%。血道转移主要为肺转移，其次为骨、肝、胸膜和皮肤。葡萄状肉瘤多局部广泛浸润，转移较少。横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后，发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好，发生于四肢及躯干者较差。

30年前，手术和/或进行单纯放疗者，5年生存率约为10%。目前，联合手术放疗和化疗的综合治疗，如在开始治疗前无转移者，其5年生存率接近80%。

患横纹肌肉瘤的儿童三分之二会存活下来。有很多因素可以帮助预测病人的存活情况。重要的因素有肿瘤在发现时是否已扩散、原发肿瘤的部位、手术能否完全切除以及组织类型(显微镜下的肿瘤外观)。其中最重要的是肿瘤的切除情况。Ⅰ类(完全切除)横纹肌肉瘤的儿童的治疗效果很好，90%以上不会复发。Ⅱ类(显微镜下能观察到残留肿瘤)的80%和Ⅲ类(肉眼能观察到残留肿瘤)的70%会长期存活。即使复发，一半左右的儿童通过再一轮治疗也能治愈。Ⅳ类(诊断时发现有远程转移)儿童的前景不是太好，他们的5年存活率不到30%。

5年存活率是指诊断出横纹肌肉瘤后存活5年以上的病人的百分率。许多病人诊断出横纹肌肉瘤后，存活的时间远远大于5年。5年存活率只是讨论预后的一种习惯标准，它基于病人的诊断和初次治疗在5年以前。治疗手段的提高使诊断出的病人的前景更加光明。

患腺泡型横纹肌肉瘤的儿童的预后情况不如患胚胎型横纹肌肉瘤的儿童的好，他们要接受强度更大的化疗。由于患横纹肌肉瘤儿童的治疗和预后在很大程度上取决于手术切除的彻底性和组织类型，因此，由经验丰富的病理医生、外科医生和肿瘤医生来对患癌儿童进行诊断和治疗就尤显重要。这意味着儿童应在具有丰富治疗经验的治疗中心接受很好的治疗。

前列腺癌的分类有哪些

(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。

(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类

①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。

②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。

③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。

(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。

(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。

(二)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。

(三)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。

外阴脂肪肉瘤鉴别诊断

1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。诊断：依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。实验室检查：针吸活检、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

小儿横纹肌肉瘤症状是什么

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。做血常规，肝、肾功能，尿液分析，骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。

小儿横纹肌肉瘤症状

一。头颈部：头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。中耳及乳突部位肿瘤可呈息肉样从耳凸出，可有中耳炎、面神经瘫痪表现。根据原发部位不同，5%～20%的病例有颈部淋巴结转移。眼眶肿瘤预后最好，而脑膜周围肿瘤预后最差。头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似，但鼻咽癌好发大龄儿童，颈部淋巴结转移率较高，预后较差。

二。泌尿生殖系：泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有，而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块，偶伴腹膜后肿块，多继发于淋巴扩散，占27%。

三。四肢和躯干：肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。胸部肿瘤可压迫呼吸。脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。

四。其他部位：腹膜后横纹肌肉瘤可非常大，导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见，但如发生，则表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐。另一个少见的发病部位是气管和肺。

前列腺肉瘤的病因

(一)发病原因

前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层，包括午非氏管及苗勒管之终末部分，并可从尿生殖窦之环肌层而来，其病因可能与胚胎发生，发育畸形，前列腺炎和会阴部创伤有关，但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。

放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述，1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤，文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨，胸壁，子宫，乳房，腹膜后，肝，纵隔，骨盆，血，肌肉，甲状腺，甲状旁腺组织，肺和胃，Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤，另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变，放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。

(二)发病机制

前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织，病理结构形态各异，生物学行为大致相似，是一种极度恶性的肿瘤，根据细胞形态学，前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤，圆细胞肉瘤血管丰富，常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速，梭状细胞肉瘤多见于儿童，向周围浸润，迅速充满盆腔，并可向会阴部膨出，前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤，网状细胞淋巴肉瘤，血管肉瘤，恶性组织细胞瘤很少见。

Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类：

①肌肉瘤(myosarcoma)：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)，平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);

②梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma);

③其他肉瘤：黏液肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，神经源性肉瘤等。

Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果，在随访期内4例发展为前列腺肉瘤，他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变，肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见，只有少数个案报道，结果采用很多不同的词来描述这些病变，如“分叶状肉瘤”，“不典型肉瘤样增生”，“不典型纤维组织增生”，“前列腺间质上皮样肉瘤”等等，为了更好地确定这些病变在组织学上的特点，将其分为不能确定恶性的肉瘤样增生(PSPUMP)及前列腺间质肉瘤(PSS)。

另有文献报道少见的前列腺癌肉瘤，Mayo Clinics总结了美国近50年的病理资料仅发现21例，前列腺癌肉瘤分为2种，一种以腺癌成分为主，一种以肉瘤成分为主，肉瘤的组织学类型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，横纹肌肉瘤等。

1.不能确定恶性的前列腺间质增生的病理特征 PSPUMP均可见间质范围扩大，根据细胞级别，间质细胞不典型性及非肿瘤胞体成分，可将PSPUMP分为4种病理类型。

第1类：最常见形式，以间质细胞增生为特征，表现为细胞不典型性增生，并伴有良性前列腺腺体，间质细胞有圆的，饱满的及梭形的，核仁胞质对比清晰，不典型细胞核增大，呈多形性，偶有多核，核仁突出，相关的非肿瘤前列腺组织病理表现与正常非病变的腺体无显著差异。

第2类：与第1类相似，只是无细胞学上的不典型细胞出现，而以间质细胞增多为特征，非肿瘤的腺体成分不明显。

第3类：与乳腺癌分叶状肿瘤相似，间质增多并伴有非肿瘤性腺体成分，有不同程度增生，不典型细胞与第1类相似，腺体成分似上皮线状，与乳癌中分叶状肿瘤相似，有不同程度增生出现。

第4类：过多的间质增生，没有腺体成分，间质细胞与其他形式的细胞一样，但没有不典型细胞。

2.前列腺间质肉瘤病理特征 PSS细胞形态各异，可为圆的，饱满的，梭形的，与PSPUMP相似，但有更高的病理级别，核染色质增多，肿瘤细胞通常成层分布，可呈弥漫性，被单状或短的簇状。

3.前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

(1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态，组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成，其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

(2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年，表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞，通常转移至附近淋巴结，预后差。

(3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富，红染，可见纵纹，横纹，核分裂象多见。

4.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低，瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义，恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺，肝及其他器官。

5.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性，分化差者生长快，易发生转移。

6.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来，1889年由Matthias首先描述，肿瘤由拉长的梭形，巨核，饱满的多形性细胞组成，细胞核多样性明显，呈单核或多核，由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质，细胞间质丰富，细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构，抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

7.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤，依据光镜，免疫组化，电镜特点进行分型如下：

Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。

Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。

Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。

癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史，前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别，前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益，因此明确的病理诊断极为重要，最好能结合光镜，电镜和免疫组化综合判断。

其免疫组化检测指标有以下几类：

(1)间叶组织肿瘤标记物：

①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内，因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物，

②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物，一般来说，正常，萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达，

③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区，心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫，皮肤，胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。

波形蛋白，肌红蛋白，结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物，有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。

(2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白，1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。

(3)上皮肿瘤标志物：

①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞，浆细胞，组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达，EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物，

②前列腺特异抗原，

③前列腺酸性磷酸酶，

④角蛋白。

上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。

前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔，1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异，肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍，巨大者可压迫下端输尿管引起肾，输尿管积水，侵犯骨盆可引起溶骨性破坏，早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺，肝，骨骼等，75%病变可局部扩展至尿道，膀胱，精囊等。

分期：

Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义：

Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。

ⅠA：切缘镜检阴性。

ⅠB：切缘镜检阳性。

Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。

Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。

Ⅳ期：远处转移。

中医治疗横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤常见并发症

肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位，约一半位于哐上方者有上睑表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍。如不及时治疗，肿瘤可蔓延整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。立即进行CT、MRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围，CT检查在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊。如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。

横纹肌肉瘤诊断说明

应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围，以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。

血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。

应用综合治疗，达到最好的效果

手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3-6月后再次手术。

放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。

化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(internationalstudyofpediatriconcology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。

横纹肌肉瘤的治疗护理

一、综合治疗

1、化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案，成人剂量为：CTX 600mg 静注 每周一次VCR 2mg 静注 每周一次ACT-D 400mg 静注 每周一次每三个月为一疗程，儿童根据不同分期进行化疗，仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2，VCR1、5mg/m2，ACT-D 0、4mg/m2。

2、手术切除：尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉，即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室，也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、咽喉、盆腔等处的肿瘤，最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时，应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(4000-6000r)。眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗，疗效不低于单纯手术。如需截肢，应在肿瘤区肌肉起点以上，否则极易复发和转移。

3、 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。放疗应根据年龄、部位选用，有效剂量不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。

二、手术治疗

以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。

阴道横纹肌肉瘤检查

1.病理学检查显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。

瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂象，可有或无横纹

2.影像学检查胸片检查和骨扫描可以判断是否存在骨骼转移和肺转移。CT扫描，能使医生评估肿瘤侵犯范围并制定治疗方案。超声检查作为CT的辅助很有必要。磁共振成像，能提供优越的软组织对照。

3.其他检查免疫组化、肿瘤标记物、分子遗传学检查。

诊断根据发病年龄较小及阴道出血排液，可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断，但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。