骨纤维肉瘤的诊断
骨纤维肉瘤的诊断
依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。鉴别诊断： 组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种
1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。
2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。
3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。
肉瘤的检查
可通过X 线检查，CT扫描，MRI(核磁共振检查)，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。
实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。
肉瘤诊断鉴别
诊断
可通过X 线检查，CT扫描，MRI(核磁共振检查)，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。
鉴别诊断
应与似纤维肉瘤或恶性纤维性组织细胞瘤，Ewing肉瘤相鉴别。
软组织肉瘤好发于哪些部位
软组织肉瘤种类不同，所以发病部位也不同。比如脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，并有时沿着肌肉间隙生长，也可以多发；隆突性皮肤纤维肉瘤易发生于体表、躯干部，尤其是胸壁、腹壁、背部；纤维肉瘤约1/3发生在肢体，其次为胸壁、头颈及腰背部；滑膜肉瘤常发生于肢体的大关节周围；胚胎型横纹肌肉瘤多发生在头部，甚至眼眶、耳、鼻、上颌窦，也可见于泌尿生殖器。所以，根据肿瘤发生的不同部位，考虑不同软组织肉瘤诊断。
骨纤维肉瘤的发病机制
1.大体检查骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。
2.显微镜检查组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的分化中等分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级级数越高代表分化越差。
肿瘤分级、分类的标准是客观的是由细胞数有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。
大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别恶性程度高的病人生存率低。分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加(图1，2)。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血 ;
纤维肉瘤的病因
物理因素(40%)：
放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。
纤维瘤恶变(20%)：
纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。
先天性因素(20%)：
纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。
骨纤维肉瘤的症状体征
一、骨纤维肉瘤的一般症状
1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。
2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。
3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。
4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。
5、骨纤维肉瘤的X线摄片。
二、骨纤维肉瘤的临床症状
临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。 在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。
三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。
上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。
纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆
纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。为了避免与其他肿瘤相混淆，需要在病灶中的许多部分切取组织学标本。
恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大，其组织学特征为螺环式的组织结构，伴有巨大的多核肿瘤细胞，其胞浆丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区，并伴有致密的纤维——透明蛋白物质，其中同样包埋散在的细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。
与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，细胞很少排列为清晰的人字形纤维束，而更多地成为螺旋状或栅栏状。此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。
与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。
除上述鉴别诊断外，纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别，但实际上，由于所有肉瘤均具有梭形细胞，因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生长迅速，而无致密的“人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量炎性紊乱的组织结构，同时也存在有丝分裂现象，但并不影响鉴别诊断，因为尽管结节性筋膜炎也经常存在以上现象，但后者不论在形体、所在部位、生长速度，以及无致密的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。
纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。事实上，两者之间的鉴别诊断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚，核的染色不深，而且几乎无有丝分裂现象，同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和Ⅰ级肉瘤的鉴别诊断，还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究，同时，更应根据大量而广泛组织标本的组织学研究，因为支持纤维样肿瘤或Ⅰ级纤维肉瘤诊断的组织学变化，可在同一肿瘤中同时出现。
纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆
纤维肉瘤的影像学诊断最多只是一种假设，因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。
纤维肉瘤的诊断必须依靠病理，在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多，更大，更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像，胶原成分较少和较不成熟，纤维肉瘤与良性病变，如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易，除了没有恶性肿瘤的特点外，组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构，有含铁血黄素和巨细胞，偶有泡沫细胞;纤维结构不良成束较少，含有特征性的编织骨岛。
隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么
【隆突性皮肤纤维肉瘤病因是什么】
一发病原因
近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
二发病机制
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状roller form有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么?以上做了具体的介绍，肿瘤医院专家说具有一定的危害，所以要做好疾病的预防措施，避免与隆突性皮肤纤维肉瘤病因接触，可以降低疾病的发病率。
纤维肉瘤应与其他疾病相鉴别诊断
1、骨纤维肉瘤
临床上必须与骨纤维肉瘤鉴别。若肿瘤大部分在软组织，只轻度侵犯骨组织，可认为系软组织的纤维肉瘤。如软组织和骨组织受罹程度几乎相等，可认为系原发于骨的纤维肉瘤，因为肿瘤从骨外直接蔓延至骨内是比较困难的。
2、韧带样纤维瘤
此瘤只有局部浸润而不发生转移的特点，为交界瘤。好发于多产妇的腹壁筋膜、肌肉内，也可发生于四肢和头颈部。临床表现为一个发展缓慢的肿块，质硬、表面光滑、边界尚清、时有不适感，病变和肌肉骨骼粘连时，活动较差，病变累及神经时则产生疼痛。
3、纤维瘤
最常见于皮肤及皮下组织。圆形结节，时呈分叶状，边界清楚、质韧，直径数厘米，多为单发。
4、某些良性肿瘤
纤维肉瘤有时易与神经纤维瘤、血管瘤和平滑肌瘤混淆，然而这些良性肿瘤一般都有较长的病史，且肿瘤生长极慢，活动度好，一般不会与深部组织粘连很牢。
软组织肉瘤症状及诊断方法
软组织肉瘤症状：
恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质，严重出血及广泛转移;各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别，根据其血行转移多少可粗略地分为三类：高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。
软组织肉瘤诊断方法：
1、病理学检查：进行涂片或刮片细胞学检查、活检、切除活检取得病理学证实，是临床诊断、制定治疗方案最可靠确切的依据。
2、影像学诊断
①x线摄片：有助于进一步了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与其临近骨质的关系。边界清楚并见有钙化点，提示为低度恶性;片内显示肿瘤边界模糊，甚至出现骨膜反应，严重者又会有骨质破坏等，常提示为高度恶性肉瘤。对多个软组织恶性肿瘤患者应常规摄胸片，明确有无肺转移。
②cT及MRI检查具有对软组织的密度分辨力和空间分辨力的特点，可明显地显示出正常软组织和临近骨组织同肿瘤横切面层次的关系，还可判断治疗后有无变化或转移。MRI可弥补x线、CT的不足，可从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来。
骨纤维肉瘤患者的护理
心理护理：患者年轻，病程长，容貌的改变致使不愿意与人交流，性格孤僻。再者患者对术后的效果，是否有并发症、后遗症等，存在紧张、焦虑、恐惧心理，所以应做好心理护理，指导患者减压的方法。因此与患者建立良好的护患关系，帮助对环境的适应、医护人员的了解，手术的方法介绍。疾病知识的宣教，鼓励患者勇敢面对疾病，提出内心忧虑的事情，并耐心解释。可以列举成功的病例，介绍同病室的室友，相互交谈。努力使患者了解面对颌面部畸形、听力及视力下降是暂时的，增加对疾病治愈的信心，减轻后顾之忧。与家属联系，给患者更多的关心。鼓励患者进行适当的修饰，增强自信心，避免情绪低落。以良好的心态积极配合治疗。
饮食护理：为了避免经口进食咀嚼时牵拉伤口，食物残渣残留口腔，减少感染几率，手术24 h后给予管饲饮食，留置胃管，鼻饲流质饮食。选择富含高蛋白、高脂肪、高维生素、高热量的流质饮食，如鸡汤、鱼汤、各种果汁等。还可预订营养科专门研制的营养液。促进伤口早日愈合。鼻饲饮食温度在37 ℃～42 ℃[3]，还可以患者的手腕内侧测试饮食温度适宜为好，每次注入量200 ml，间隔2 h 1次。
口腔护理：口腔护理是最关键的环节，给患者及家属讲解行口腔护理的必要性：保持口腔与牙齿的清洁、湿润，消除口臭;预防口内伤口感染，防止并发症的发生;观察口腔黏膜、舌苔的变化，利于及时观察病情变化。每天用复方替硝唑漱口溶液漱口至少10次，用棉签仔细清理口内上皮脱落的组织。护士每天要关心患者的口腔清洁情况，至少检查2～3次。指导患者正确的漱口方法，达到最佳效果。
出院指导：加强营养，促进机体康复。出院后仍以软食为主，1个月后逐渐过渡到普食。注意口腔清洁卫生，坚持用漱口液漱口每日3次，右侧上颌禁用牙刷漱口。每天临睡前取下赝复体用清水浸泡，晨起洗漱后戴上赝复体。