抗磷脂综合征的病因

抗磷脂综合征的病因

由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用，可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体(ACL)与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。

在APL介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1(β2GP1)的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。

自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GP1依赖性APL。然而，梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩端螺旋体及寄生虫等感染，以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为β2GP1非依赖性抗体。

闭锁综合征病因

创伤性脑损伤(35%)：

因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。

疾病因素(15%)：

循环系统疾病，由某些疾病(低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症)引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏，脑血管(通常是基底动脉)阻塞或破裂出血。

药物因素(10%)：

因误服或自主意识的过量服药，使机体产生的中毒现象。

中毒(2%)：

被蛇咬伤(印度金环蛇)。

引起血小板减少的原因有哪些

1.血小板生成减少：

(1)特发性血小板减少性紫癫、慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征(MDS)：部分患者可首先表现为血小板减少，而后出现其他血细胞的减少，骨髓涂片和骨髓活检具有一定鉴别意义。

(2)感染:见于小儿急性特发性血小板减少性紫癫。

(3)放、化疗后引起血小板生成减少。

2.血小板破坏增多：

(1)自身免疫性疾病引起：如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、Evans综合征、甲亢、慢性肝炎等引起血小板生成减少，有些患者可以血小板减少为首发症状，数月乃至数年后才出现相应的典型症状。因此，疑诊ITP的患者，尤其是年轻女性患者，应常规行抗核抗体、抗双链DNA抗体等筛查试验。

(2)抗磷脂综合征：也可先出现血小板减少，以后才出现抗磷脂抗体和狼疮抗凝物阳性、血栓栓塞、流产等其他表现。

(3)人类免疫缺陷病毒(HIV)：相关的血小板减少性紫癜也是由免疫机制介导的。血小板减少可发生于HIV感染后无症状携带者和艾滋病患者的不同阶段。

风湿性关节炎检查诊断

一、自身抗体 在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很多的作用。

1、抗核抗体谱

2、类风湿因子 除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合症，P-ANCA则见于显微镜下结节性多动脉炎，新月形肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

4、抗磷脂抗体 临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

二、滑液检查 在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

三、关节影像检查 X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

四、病理活组织检查 所见的病理改变如狼疮带对系统性红斑狼疮、类风湿结节对类风湿关节炎、唇腺炎对干燥综症、关节滑膜病变对不同病因所致的关节炎都有着重要的意义。

风湿性关节炎的临床诊断

诊断出风湿性关节炎并不难，只要患者们去到正规的医院检查一下就能得出结果来，下面就为大家说明一下该如何检查风湿性关节炎吧。

一、自身抗体

在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很多的作用。

1、抗核抗体谱。

2、类风湿因子

除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。

4、抗磷脂抗体

临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

二、滑液检查

在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

三、关节影像检查

X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

四、病理活组织检查所见的病理改变

如狼疮带对系统性红斑狼疮、类风湿结节对类风湿关节炎、唇腺炎对干燥综症、关节滑膜病变对不同病因所致的关节炎都有着重要的意义。

以上四种就是诊断出风湿性关节炎的办法了，如果患者朋友们觉得自己可能患上风湿性关节炎的话，一定要去认真的做好诊断检查工作哦。

戒酒综合征病因

(一)发病原因

有躯体依赖的酗酒者，在戒酒过程中，中枢神经系统失去酒精的抑制作用，产生大脑皮质和(或)β-肾上腺素能神经过度兴奋所致。

(二)发病机制

1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness)

发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致，即由于交感神经兴奋，血中儿茶酚胺增高，使骨骼肌收缩速率增加，因而干扰了神经-肌肉的传导或肌梭活性，致使这些患者的震颤强度增加。

2.戒酒性癫痫(alcoholic withdrawal seizure)

发病机制不清，有人提出各种不同的发病机制，包括低镁血，碳酸血症和其他各种代谢紊乱等均可在癫痫活动期内出现，但这些机制均未被证实，补充镁离子等措施亦不能预防其发作。

3.震颤谵妄(delirium tremens，DT)

是在慢性酒精中毒基础上出现的一种急性脑病综合征，可由外伤，感染等一些减弱机体抵抗力的因素所促发。

抗磷脂综合症如何治愈

抗磷脂抗体综合征(APS)的诊治[转贴]抗磷脂抗体综合征是指血清中出现抗磷脂抗体(APL)，同时伴发胎儿死亡、动静脉血栓，血小板减小等症状之一为特征的自身免疫性疾病。 确诊依据：具有下述临床特征之一： 1、 全身各脏器动、静脉血栓。 2、 复发性流产。 3、 胎儿死亡及由于胎儿宫内窘迫提前分娩新生儿死亡。 4、 自身免疫性血小板减少。 5、 血清APL包括抗心磷脂抗体(ACL)和狼疮凝血因子(LA)阳性。 对妊娠的影响：妊娠合并APS者，其1/3表现为复发性流产、死胎、早产或宫内发育 迟缓(IuGR)等，ACL阳性者死胎发生率为76%左右，患APS分娩的成活婴儿中IuGR占60%，也有可能引起先天畸型。 妊娠合并APS的治疗： 1、 阿斯匹林：能抑制血栓素A2(TXA2)的合成，有利于阻止栓塞的形成，常用剂量 为80mg/d，可整个孕期长期服用，治疗后妊娠成功率可达75%左右，且对母子无不良影响。 2、 泼尼松：40-60mg/d，妊娠开始用至妊娠24周，此后减至10ng维持到分娩，同时 配伍阿斯匹林，有效率>70%，有报道，小剂量5mg配伍阿斯匹林能减少不良反应。 3、 肝素：开始剂量为10.000-20.000u/d，分2-3次皮下注射，中期妊娠后将剂量调至 15.000-20.000u/d，直至分娩前24-48h停药，近十多年来，一种低分子量肝素推荐剂量为5600u/d，效果与肝素相似，但副作用和并发症较少，有报道阿斯匹林30mg/d+强的松40mg/d和/或潘生丁、肝素治疗ACL阳性所致习惯性流产的妊娠成功率高达95%。 4、免疫球蛋白：在妊娠早、中期的第1个月免疫球蛋白400mg/kg,d-1，×5d，同时长期服用阿斯匹林80mg.d-1，治疗血清中IgG、ACL浓度下降，基本上都娩出了健康婴儿。 5、白细胞介素3(IL-3)：能促胚胎植入和胎盘生长发育，可能成为治疗APS引起复发性的新途径。 6、其它治疗：CD8抑制淋巴细胞，产生免疫抑制作用，注入抗CD4抗体既能预防鼠APS的产生，又能解除APS的妊娠丢失，提示抗CD4抗体对人的自身免疫性疾病会有良效，有待验证。

什么是习惯性流产

习惯性流产为自然流产连续3次以上者，每次流产往往发生在同一妊娠月份。中医称为“滑胎”。近年常用复发性流产取代习惯性流产，改为2次及两次以上的自然流产。 习惯性流产的原因大多为孕妇黄体功能不全、甲状腺功能低下、先天性子宫畸形、子宫发育异常、宫腔粘连、子宫肌瘤、染色体异常、自身免疫等。 我们对习惯性流产的患者，常规建议作抗心磷脂抗体检测及免疫相关检查，以决定是否适宜怀孕。如果抗心磷脂抗体阴性，患者可以怀孕;如果抗心磷脂抗体阳性，说明可能存在抗磷脂综合征，由于反复发作的血液高凝状态、血栓形成、血小板减少，导致反复发生流产或死胎。抗心磷脂抗体(ACA)为一组循环IgG.IgM.IgA类自身抗体，其中高水平的IgG型对原发性抗磷脂综合征的诊断最为特异;ACA在SLE中的阳性率为20%-50%,主要是IgG和IgM型，血栓形成、习惯流产和血小板减少主要与IgG型的抗体相关，而IgM型与溶血性贫血和中性粒细胞减少有关;干燥综合征中IgG型的抗体出现率高，IgA型抗体也与习惯性流产和重症格林—巴利综合征相关。