神经母细胞瘤是什么原因造成的

神经母细胞瘤是什么原因造成的

(一)发病原因

属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。

(二)发病机制

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：

1.FH包括以下各类

(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。

(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。

(3)GNB混合型。

(4)GN。

2.UFH包括

(1)NB，MKI高级。

(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。

(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。

(4)所有>5岁的NB。

(5)GNB结节型。

在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

先天性儿童肿瘤的危害

应当承认遗传基因在癌症的发生中有一定作用，但仅仅用这一论点就可以把遍布世界的形形色色的癌症病例统统解释清楚，那是不可想像的，随着工业化而日趋恶劣的生态环境，各种致癌因素对癌症的发生至关重要。那么有没有直接遗传的癌呢?直接遗传的癌在医学遗传学上叫遗传性肿瘤，是一类符合孟德尔遗传方式的癌症，一般按常染色体显性遗传方式传递，具有发病年龄较早，常为双侧性或多发性的特点。在已知的遗传性癌症中，最典型的是视网膜母细胞瘤，此外，常见的遗传性癌还有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、家族性的结肠癌(结肠息肉综合征)、家族性乳腺癌和神经纤维瘤病等具有明显的遗传倾向。

视网膜母细胞瘤是胚胎性视网膜组织的一种高度恶性肿瘤,发生率占眼部肿瘤的33.8，多见于婴幼儿，70在2岁以前确诊，90的病例在5岁之前获得诊断，7岁以上已属罕见，发病数与男女性别无明显关系。常为双侧性发病，约20～25的肿瘤为双侧性，同时发病或相继出现。本病显示家族性，与遗传缺陷有关,且以隔代遗传为突出表现，即祖辈患视网膜母细胞瘤，其孙辈也可能得视网膜母细胞瘤。据研究，在正常情况下，视网膜细胞有一种Rb基因，当其失去功能或先天缺失，则视网膜细胞就会异常增殖，从而促进肿瘤的生成。视网膜母细胞瘤早期诊断极困难，通常都在青光眼期(眼压增高期)才被家长发现，该期患侧瞳孔呈黄绿色如猫眼，或肿瘤因钙化致瞳孔显现白色(白猫眼)，或斜视而被发现。

神经母细胞瘤是儿童期较常见的恶性实体瘤，易发生于婴幼儿期，2/3的病例5岁前发病，是一种原发于肾上腺髓质或脊髓旁交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，发病率占儿童恶性实体瘤的第三位，被称之为难治多变的“儿童肿瘤之王”。

肾母细胞瘤又称Wilm瘤，属胚胎源性肿瘤。是最常见的儿童肿瘤，占全部儿童肿瘤的6，约占小儿实体瘤的8，男女性别及左右侧发病差别不大。双侧占14～33，中位发病年龄为3～3.5岁，75发病时小于5岁。肾母细胞瘤临床表现主要为：腹块、发热、血尿三大症状。

儿童神经母细胞瘤最恶性

疗效最佳—— 肾母细胞瘤

天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。

肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。

最广泛—— 软组织肿瘤

去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。

爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。

软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。

最恶性—— 神经母细胞瘤

正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。

这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。

治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤

7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，刚过春节，父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤，我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大，肿瘤可原发于身体任何部位，可出现与肿瘤部位相关的压迫症状，部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。

霍奇金病恶性度相对较低，治疗率较高，约85%左右。现在，非霍奇金病生存率也明显提高，B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。

儿童最特有—— 肝母细胞瘤

月月是刚刚10个月大的婴儿，最近他出现了黄疸症状，并被诊断为肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤，主要发生在出生后最初5年内，特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同，只要手术完全切除并辅以短期化疗，其治愈率极高。

手术切除是本病能否治愈的关键，可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强，即使是成人不能实现的肝三叶切除，儿童术后也可以维持正常的肝功能。

神经胶质瘤有哪些分类呢

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。可分为如下类型：

(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。

(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。

(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。

(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤

NSE指标高就一定是小细胞肺癌吗

神经元特异性烯醇化酶(NSE) 正常范围：放射免疫法：30±24μg/L。酶联免疫吸附试验：小于125μg/L。检查介绍：神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶，是小细胞肺癌(SCLC)最敏感最特异的肿瘤标志物。临床意义：神经元特异性烯醇化酶是小细胞肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物，可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发，比临床确定复发要早4～12周。神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断，前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显。增高：见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、神经内分泌细胞肿瘤(如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、黑色素瘤)等。

神经母细胞瘤的表现有哪些

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。而最容易出现的部位就是肾上腺，当然但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。而且这种瘤有一个非常明显的特点，就是这种细胞瘤可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。目前只有少数几种人类肿瘤可以是这样的结果，而神经母细胞瘤就属于其中之一。

也就是意味着神经母细胞瘤其实是一种恶性肿瘤，但是，甚至不需要什么特殊的治疗就可以自发的转化成良性肿瘤，自少可以减少死亡的危险，但是，希望大家注意的是，神经母细胞瘤的死亡率还是相当高的，有相关的统计显示：神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;而4-9岁儿童中，每一百万人口的死亡率为4例。

那这种神经母细胞瘤有哪些临床表现呢?它的早期症状不典型，因此在早期诊断有所困难。一般表现为比较常见的疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。很多的症状取决于这个神经母细胞瘤的位置，或者发生转移的组织。因为这种神经母细胞瘤是非常容易转移的。

如果神经母细胞瘤发生在腹腔，那一般可表现为腹部膨隆以及出现便秘;如果发生在胸腔一般就表现为呼吸困难;发生在脊髓的神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，会严重影响孩子的下肢，患者往往会有站立、行走等困难;而发生在腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤，主要的表现为骨痛以及跛行，而且，因为早期是很难诊断出来的，大部分神经母细胞瘤在出现临床表现前，已发生广泛转移。

这么残忍的疾病究竟什么原因造成的?遗憾的是目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。但是可以证明一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关，这种疾病带有一定的家族史，另外，由于这种疾病往往发生于婴幼儿，因此与孕妇所处环境有关系，例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。只能证明有关联，但是最根本的原因现在还是没有定论。

儿童恶性肿瘤3岁5岁是高发期

三龄童确诊恶性肿瘤

昨日，记者在儿童医院肿瘤外科病房见到了鑫鑫，父母正陪着他在看电视。据父亲介绍，孩子出生后就比较胖，平时胃口也比较好，肚子经常都是圆鼓鼓的，他们也没引起重视，一直以为那是“死肚山”。但今年年初开始，孩子经常喊肚子疼，他们才带小孩到医院检查，结果查出竟然患上了神经母细胞瘤。昨日，儿童医院肿瘤外科主任王珊介绍，目前神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤发病数量位列前三。中国抗癌协会的调查数据显示，目前恶性肿瘤是导致14岁以下儿童死亡的第二大原因，严重威胁儿童健康。

王珊主任表示，70%的儿童恶性肿瘤会在3岁以前就发病。儿童恶性肿瘤有两个高发期，分别是3岁和5岁以内，大部分儿童肿瘤是因先天因素引起。以儿童医院肿瘤外科为例，每年新发恶性肿瘤的患儿有150例，住院的患儿中，60%以上都是恶性肿瘤。

恶性肿瘤与遗传有关

据了解，儿童的恶性肿瘤发病与遗传、基因密切相关。遗传并非单指父母遗传给子女，还包括在胚胎形成期发生基因突变，然后出生以后在环境的影响下，基因发生二次突变，最终再形成肿瘤。根据临床经验来看，小儿肿瘤的发病原因可能跟环境污染、妊娠期保健等诸多因素有关，孕妇应该尽量远离化工、放射污染，做好妊娠期保健。“不过，虽然肿瘤很凶险，但如果早期治疗，儿童肿瘤总体治愈率能达到70%以上。”王珊说。

谁会患尤文肉瘤病

ESFT是非常罕见的，20岁以下的发病率不到每百万分之三。90%发生于5-25岁之间，25岁以后，这是非常罕见的。大约25%的病例发生在10岁之前，而65%发生于10岁到20岁之间。将近10%患者在被确诊时超过20岁。

ESFT发生于5岁以下儿童少见。转移性神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，可是它呈现的症状体征和组织学特点类似ESFT。5岁以下，病理特点是小圆细胞的肿瘤很可能是转移性神经母细胞瘤而不是ESFT.

男孩和年轻男子患病多于女孩和年轻妇女，存活率同样不如女性。骨盆是最常见的位置，依次是股骨，胫骨，肱骨，肩胛骨。然而，ESFT可以发生于身体的任何部分。值得注意的是，白人发病率是黑人的十倍。这个比例在全世界是一致的。