小儿原发性肾病综合征怎么治疗
小儿原发性肾病综合征怎么治疗
一、一般治疗
1、休息和生活制度:
除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。
病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。
2、饮食:
低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。
二、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。
1、机制可能与下列因素有关:
①免疫抑制作用。
②利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。
③改善肾小球滤过膜的通透性,减少尿蛋白滤出。
2、用药原则:
①选择生物半衰期12~36小时的中效制剂。
②开始治疗时应用药足量,分次服用,使尿蛋白快速诱导阴转;
③阴转后,维持治疗以隔日晨顿服为宜,减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。
④维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药。
肾病综合征是怎么形成的
一、原发性的肾病综合征主要是由于肾小球疾病导致的,如肾小球肾炎、微小病变性肾病等疾病。
二、继发性肾病综合征,当受到细菌、病毒、寄生虫感染等都会引发肾病综合征;如果患有系统性疾病、遗传性疾病、代谢性疾病、肿瘤等也是会造成肾病综合征的发生。
另外,其他的中毒、过敏等情况也是引发肾病综合征的原因,所以当出现之后就要及时的进行治疗。
肾炎与肾病综合征的区别
肾病综合征以大量蛋白尿为主,慢性肾炎一般又有蛋白尿又有显著的血尿。两者都是症状性诊断,也就是说只代表不同的两组症状集合,而不是肾脏病的最终诊断。因此不是相互独立的。同一种肾病可能有这两种不同的表现,比如系膜增生性肾小球肾炎可以表现为肾病综合征,也可以表现为慢性肾炎。
肾小球肾炎是以肾小球损害为主的变态反应性炎症,使一种较为常见的疾病。但如果是膜性肾病的话就完全不同了。肾病综合症的鉴别方法是三高一低,高水肿,高脂血症,高蛋白尿,低蛋白血症,膜性肾病如果具备了这种情况,也可称之为肾病综合征。
肾病分为两种一种为原发性一种是继发性。 原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致,如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬等。 继发性肾病综合征的发病原因有多种,比如系统性疾病,代谢性疾病,过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病,妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种,如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。 所以考虑您应该是膜性肾病或者系膜增生性肾炎,属于原发性肾病。
肾病综合征的简称就是肾病。因为无论继发还是原发,有三高一低就可称之为肾病综合征。它是一种症状。不是病实体。所以没有做身穿的病患,是很难区分病理类型的。
原发性肾病综合征的治疗
原发性肾病综合征的治疗概要:
原发性肾病综合征治疗目的为消除蛋白尿,加强全身支持疗法,积极防治并发症。感染常使病情反复或复发,应加强预防。严重水肿伴尿量少者可使用利尿剂。糖皮质激素为单纯型肾病的首选药物。复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗。本症预后主要取决于肾脏病理类型和对糖皮质激素的治疗反应。
原发性肾病综合征的详细治疗:
治疗:
本症的治疗目的为消除蛋白尿,加强全身支持疗法,积极防治并发症。本症病程长,易复发,故需坚持长期治疗及监护。应使家长及患儿了解治疗要求及护理知识,以树立信心、配合治疗。
1.一般治疗
(1)防治感染:感染常使病情反复或复发,应加强预防。在肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗期间应避免到人多的公共场所去,以防交叉感染。接触水痘、麻疹、风疹者应暂时将肾上腺皮质激素减量或停用免疫抑制剂并注射丙种球蛋白,由于丙种球蛋白可从肾小球漏出,原发性肾病综合征的治疗常需重复注射。各种预防接种宜待症状缓解,停药6个月后接种。原发性肾病综合征的预防应特别注意皮肤清洁卫生,尤其在严重水肿患者更应保护皮肤勿受损伤以防感染。
(2)利尿:在肾上腺皮质激素治疗初期往往因水、钠潴留而使水肿加重。严重水肿伴尿量少者可使用利尿剂,可给氢氯噻嗪2mg/(kg·d)合并螺内酯3mg/(kg·d),分2~3次口服;原发性肾病综合征的治疗亦可给予呋塞米口服或静脉注射,口服剂量2~5mg/(kg·d),注射剂量1~2mg/(kg·次),每日2~3次。利尿剂不宜长期应用以防发生酸碱失衡及电解质紊乱。
2.糖皮质激素有使尿蛋白消失或减少以及利尿的作用,为单纯型肾病的首选药物。
(1)初治病例明确诊断后应尽早选用泼尼松治疗:
1)短程疗法:泼尼松2mg/(kg·d)(按身高标准体重,以下同),最大量60mg/d,分次口服或晨起顿服,共4周。4周后改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤然停药。短程疗法适用于激素敏感的原发性肾病综合征患者,因易复发,国内少用。
2)中、长程疗法:可用于各种类型肾病或短程疗法后复发病例。诱导缓解阶段,先以泼尼松2mg/(kg·d),最大量60mg/d,分次口服或晨起顿服。尿蛋白转阴后巩固至少2周(且足量使用至少4周)。以后进入巩固维持阶段,以原足量两天量的2/3量,隔日晨顿服4周,如尿蛋白持续阴性,然后每2~4周减量2.5~5mg维持,至0.5~lmg/kg时维持3个月,以后每2周减量2.5~5mg至停药。原发性肾病综合征的疗程必须达6个月(中程疗法)。如开始治疗后4周尿蛋白未转阴,则继续每日用药至尿蛋白转阴后2周(一般不超过10周)再改为隔日疗法(与中程疗法相同),疗程9个月(长程疗法)。
(2)复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗:
1)调整糖皮质激素的剂量和疗程:糖皮质激素治疗后在减量过程中复发者,原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量,或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,延长疗程。原发性肾病综合征的治疗同时注意查找息儿有无感染或影响糖皮质激素疗效的其他因素存在。
2)更换糖皮质激素制剂:对泼尼松疗效较差的病例,可换用其他糖皮质激素制剂,如阿赛松(triamcinolone,曲安西龙)、康宁克通A(kenacortA)等。
3)甲泼尼龙冲击治疗:慎用,宜在肾脏病理基础上,选择适应证。
3.免疫抑制剂
主要用于肾病综合征频繁复发,糖皮质激素依赖者、耐药者或出现严重副作用者。原发性肾病综合征的治疗在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂。
(1)环磷酰胺:本药可有助于延长缓解期及减少复发,可改善激素耐药者对激素的效应。原发性肾病综合征的治疗一般剂量每日2.0~2.5mg/(kg·d),分3次服用,疗程8~12周,总剂量≤200mg/kg。或用环磷酰胺静脉冲击治疗,剂量8~12mg/(kg·d),加入5%葡萄糖盐水100~200ml内静滴1~2小时,每2周连用2日;或每月1次,剂量750mg/(m^2·次)。本药应用中注意近期毒副作用(如白细胞减少、肝功能损害),冲击治疗者注意出血性膀胱炎而需重视水化,并注意总累积量<150~200mg/kg,以防止远期对性腺的损伤。
(2)其他免疫抑制剂:原发性肾病综合征的治疗可根据病例选用苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯及雷公藤多苷片。
4.抗凝及纤溶药物疗法
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍,易并发血栓形成,需加用抗凝和溶栓治疗。
(1)肝素钠:剂量为1mg/(kg·d),加入10%葡萄糖液50~100ml中静脉滴注,每日1次,2~4周为一疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药物维持治疗。
(2)尿激酶:有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一般剂量3万~6万U/d,加入10%葡萄糖液100~200ml中静脉滴注,1~2周为一疗程。
(3)口服抗凝药:双嘧达莫5~10mg/(kg·d),分3次饭后服,6个月为一疗程。
5.免疫调节剂一般作为糖皮质激素辅助治疗,原发性肾病综合征的治疗适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑2.5mg/(kg·d),隔日用药,疗程6个月,副作用有胃肠不适、流感样症状、皮疹、周围血液中性粒细胞下降,停药后即可恢复。
6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)
对改善肾小球局部血流动力学,减少尿蛋白,延缓肾小球硬化有良好作用。尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。原发性肾病综合征的治疗常用制剂有卡托普利(captopril)、依那普利(enalapril)、福辛普利(fosinopril)等。
7.中医药治疗
肾上腺皮质激素或免疫抑制剂合并中药治疗可在一定程度上改善患者全身情况,减轻药物副作用,缓解期服用中药有一定巩固疗效的作用。
小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查
由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数(80%左右)是“微小病变肾病”,激素治疗大多敏感,故一般不需要做肾穿刺检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检,根据病理类型进一步明确临床诊断,帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外,有些“肾病综合征”是继发性的,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎,或者是先天性的肾病综合征(多在6个月以内起病),都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。
原发性肾病综合征的常见病理类型
一、肾小球微小病变
微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%,成人原发性肾病综合征的20%-25%。本病男性多于女性,好发于儿童,成人发病率较低,但老年人发病率又呈增高趋势。典型的临床表现为肾病综合征,仅15%左右患者伴有镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。本病约30%-40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感。但本病复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎,进而为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为,成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童底。
二、系膜增生性肾炎
本组疾病在我国的发病率很高,在原发性肾病综合征中约占30%,本病男性多于女性,好发于青少年。约50%患者有前驱感染,可于上呼吸道感染后急性起病,甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病论坛本组疾病呈肾病综合征者,对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理类型轻重相关,轻者疗效好,重者疗效差。
三、系膜毛细血管性肾炎
该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性,好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后发病,表现为急性肾炎综合征;约50%-60%患者表现为肾病综合征,几乎所有患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。本病所致肾病综合征治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童患者有效,成人疗效差。病变进展较快,发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。
四、膜性肾病
本病男性多于女性,好发于中老年。通常起病隐匿,约80%表现为肾病综合征,约30%可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展,病理变化加重,治疗疗效较差,常难以减少尿蛋白。
五、局灶节段性肾小球硬化
该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%-10%。本病好发于青少年男性,多为隐匿起病,部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现,其中约3/4患者伴有血尿,约20%可见肉眼血尿。本病确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退,部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢,约半数以上患者疗效不佳,逐渐发展至肾衰竭。但约30%-50%患者经治疗有可能得到临床缓解,病情可比较稳定。
小儿原发性肾病综合征的家庭食疗
五味杜仲炖羊肾汤
用料:羊肾2个,杜仲15克,五味子6克。
做法:羊肾切开去脂膜,冼净切片。杜仲、五味子分别洗净。将以上用料一齐放入炖盅内,加开水适量,用文火炖1小时,调味食用。
功效:此汤有温肾涩精、收摄蛋白、强筋健骨之功。适用于肝肾虚寒之肾病综合征,腰脊冷痛、足膝无力、阳痿遗精、小便频数、时有头晕耳鸣等病症。
山药扁豆芡实汤
用料:干山药25克,扁豆15克,芡实25克,莲子20克,白糖少许。
做法:将以上4味共入锅中,加水适量,炖熟后,调入白糖即成。每日1剂,连用5剂为1个疗程。
功效:此汤有健脾补肾、祛湿消肿、收摄蛋白质的功效。适用于脾肾两虚之肾病综合征,两足水肿、腰部酸痛、蛋白尿、面色苍白、四肢不温、精神不振、食欲不佳等病症。
冬瓜腰片汤
用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。
做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。
功效:此汤有补肾强腰,利湿降压之功。适用于湿热内困之肾病综合征、肾小球肾炎等病症,腰膝酸软、下肢水肿、高血压、眩晕耳鸣等症。
小孩肾病综合征的类型
一般而言肾病综合症分为三大类型,即先天性肾病综合症,原发性肾病综合症和继发性肾病综合症。
1、先天性肾病综合症
一般发生在出生1岁以内、特别在生后3个月内发病。这种小儿的母亲怀孕期间常有妊娠中毒症、早产、胎盘大或小儿在出生前已有病。对于先天性肾病没有特殊的治疗方法,绝大多数患这种病的小儿在出生后1年内死于感染。
2、原发性肾病综合症
原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型,其中以单纯性肾病多见。本病的临床特点是严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症。常合并高凝状态,且易并发感染。
3、继发性肾病综合症
就是继发于其它疾病之后的肾病综合症,可见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎、溶血尿毒综合征等等。90%以上小儿时期的肾病综合征是原发性肾病综合征。
小孩肾病综合征能治愈吗
1。饮食疗法:
原则是供给热量充足的低蛋白,低脂肪饮食,合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3,高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%~10%(即每天1。2~1。8g/kg,优质蛋白为宜);脂肪<30%(即每天2~4g/kg,植物油占1/2),此外,应补充钙,铁,锌等微量元素及维生素D制剂等。
饮食疗法不能代替药物治疗,它作为辅助药物治疗的方式,可以给患儿带来一定的益处,却不能完全依靠其达到治愈效果。
2。中药疗法:
可使用中成药、免疫增强剂、降脂药等,具体用量当依据患儿病情来定。
另外,肾病综合症的患儿应注意休息。应限制孩子的活动量,饮食宜低盐,高蛋白,肉类、蛋类、豆类都含有较多蛋白质,可以增加此类饮食。每天吃盐1~3克,浮肿严重时要完全忌盐,并稍限饮水量。经治疗尿量增加后,要增加食物中盐分,并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐,会引起低钠症状,如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。
对待小儿肾病综合症,治疗方法有很多,但是万不可盲目试用,要考虑到患儿的病情,结合病情对症治疗才有效果。
对于小孩子来说,如果是原发性的话,一般都是微小型的变性肾病,和其他年龄的人群是有明显的不同的。所以,对于儿原发性肾病综合征的治疗要采取对小孩子有用的方式,不要随意的用药。
因为儿原发性肾病综合征有时候很可能是比较严重的,这时候最好是使用激素治疗的方法,主要就是使用糖皮质激素,这样可以很好地调节患者体内的渗透压,不会导致肾脏的透出液加多,最后是会导致出现水肿的。
如果是激素治疗没有很忙特别的用处的话,那么可以选择其他的治疗方式。但是一定不要选择细胞毒性药物。因为这时候的小孩子还是在身体发育的阶段,千万不要使用这样的有性腺毒性的药物来治疗。
春季感冒易引发小儿肾病
呼吸道感染常常是诱因
小儿原发性肾病目前病因不清,但医学界普遍认为上呼吸道感染是诱因,比如感冒、扁桃体炎、急性咽炎等,如果不及时有效控制感染,在1~4周后就有可能诱发肾病综合征。免疫力低下也是诱因之一。值得注意的是,每年初春或季节交替之时,该病的病例就会有所增多。
除此以外,肾病综合征也有继发的,常见原因为系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝、类风湿、代谢性疾病、继发感染、药物中毒等。
于力提醒,水肿是小儿肾病一个比较明显的特征。如果孩子之前有呼吸道感染病史,早晨起床时又出现眼睑水肿,甚至全身水肿,就要留意。“有些男孩的阴囊会因为水肿表现光亮,而且不少患儿还会出现疲倦、厌食、精神萎靡、面色苍白等症状。”
据了解,小儿肾病综合征若治疗不及时可合并有低血容量休克、血管栓塞、急性肾功能衰竭等。“因此,如果孩子出现上述的表现时,家长们一定要引起重视,并及时带孩子就医诊治,以免延误病情,耽误了治疗的最佳时机。”
护理贴士:预防感冒是重点
患病后的护理重点是预防感冒,患儿不宜吃多盐和高蛋白食物。因患儿长期服用激素,免疫力下降,易于并发呼吸道感染,应严格限制孩子的活动量,做些安静的游戏,避免剧烈运动使孩子疲劳,加重病情。此外,要及时给孩子增减衣服,注意保暖。
遇上流感高发季节,家长要注意掌握疫情,避免交叉感染,幼儿园一旦出现其他疾病的传染源,应及时将肾病患儿隔离。另外,平时应注意观察孩子的小便,如发现孩子的小便颜色有改变等,应及时送小便到医院化验。
需要注意的是,小儿肾病不能打预防针,待肾病完全缓解和停药1年以上,才可打预防针。
治疗:激素是首选 家长别抗拒
于力指出,小儿肾病综合征病程长,易反复,临床治疗上有一定难度。目前,沿用了几十年的激素仍为肾病综合征治疗的首选。对于激素耐药、频复发、激素依赖肾病者,可采用细胞毒类药物。此外,近年来国内外一些学者采用新型的免疫抑制剂治疗,也取得较好的效果。
“采用以激素为主的中西医结合综合治疗,小儿肾病是可以治愈的,患儿可与正常儿童一样健康成长。”于力说,但关键是要坚持治疗,定期复查,严格按医嘱服药。
然而让不少医生感到头痛的是,部分家长由于担心激素的副作用,常常没有按医嘱给孩子吃药,甚至把医生开的激素扔掉,结果使孩子的病情反复发作。 “其实,家长无需过于担心服用激素和免疫抑制剂所带来的副作用,这些副作用的危害比起肾病综合征反复发作对身体带来的伤害要少得多。而且只要按时复查,监测治疗效果和药物副作用,这些药物的副作用是有限的。”
与此同时,肾病综合征病程较长,极易反复发作,要维持1年半至2年的规范治疗才能维持和巩固治疗效果。但临床上不少患儿2~3岁时发病,到 10~12岁时病还没有好,原因之一就是没有坚持治疗。“长期反复发作可影响小儿的生长发育,使得治疗变得极为困难,严重的病例还会演变成慢性肾衰竭。” 于力认为,该病最好在固定的医院坚持治疗,而且治疗疗程结束后仍需定期门诊复查随访至少2年。
肾病综合征的发病原因
肾症综合症根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的病因表现。而继发性肾病综合征的病因比较多,常见的有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的肾病综合征。原发性肾病综合征的病理类型也比较多,有微小病变性肾病、局灶节段性肾病、膜性肾病等。肾病综合征属中医的水肿、腰痛、虚劳、尿浊等证的范畴。
祖国医学认为,肾病综合征的发生发展与病人劳累过度、久病误治、失治、体虚以及饮食不洁等诱因有关,这些诱因使肺、脾、肾功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内代谢紊乱形成肾病综合征。肾病综合征发展到后期,肾虚加重,就会发生“癃闭”、“关格”等证(尿毒症的表现),到了此时,治疗难度增加,如治疗不当,随时都会危及病人生命。。
肾病综合症根据病因可以分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的临床表现,而继发性肾病综合症的原因比较多,最为常见病因是由糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的。
从中医上讲,肾病综合症属于水肿、腰痛、尿浊等症的范畴,而且中医认为肾病综合症的发生与患者劳累过度、久病误治、体虚以及饮食不洁等诱因有关,这些诱因使肺、脾、肾功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内代谢紊乱从而形成肾病综合症。
影响肾病综合征预后的因素
(1)年龄 在儿童原发性肾病综合征中,微小病变病占80%左右,而大于30岁成人中只占29%。因该型肾病综合征预后良好,因而有54%的儿童肾病综合征可以得到完全缓解,成人仅21%可完全缓解。但对小儿,发病年龄越小,病死率越高。
(2)血尿 血尿不明显的肾病综合征,病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎,预后较好。明显血尿的肾病综合征患者预后效果不好。
(3)蛋白尿 选择性蛋白尿病变轻,预后较好,非选择性蛋白尿预后差。如果早期有严重蛋白尿者,肾功能衰竭较早,预后差。
(4)开始治疗的时间 早确诊,早治疗,预后相对较好。成人肾病综合征起病后6个月以上才开始用皮质激素治疗者预后差。
(5)水肿出现的时间 有统计表明,成人肾病综合征在首次出现水肿后的第3-4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。
(6)对激素的反应 肾病综合征病人一开始就对皮质激素治疗反应不良者,预示治疗困难,预后不良。
继发性肾病综合征中,系统性红斑狼疮预后很差;糖尿病性肾病综合征预后也不好;由药物、动植物过敏、妊娠等引起的肾病综合征,当病因消除后便可自愈,病程一般都不长。
肾病综合征是怎么引起的呢
引起肾病综合征的原因很多,概括起来可分为原发性和继发性两大类,其中以原发性肾小球疾病为主,在继发性肾病综合征中系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。
原发性肾病综合症为原发性肾小球疾病所致,成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,它主要包括微小病变性肾病、膜性肾病、膜增生性肾病、系膜增生性肾病、局灶性节段性肾小球硬化
而引起继发性肾病综合征发生的原因很多,一般小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征,中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征,老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。
其病因也是多方面的,系统性疾病:如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎;代谢性疾病:糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿;过敏性疾病:过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏;感染性疾患:梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等;肾毒性物质:如汞、铋、金、三甲双酮;恶性肿瘤:如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿;遗传性疾病:家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征;其它:妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
小儿原发性肾病综合征应该如何治疗
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。
1、一般治疗
(1)休息和生活制度:除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。
(2)饮食:低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。
2、对症治疗
一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
3、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
庆用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题,但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。其作用机制尚未阐明,可能与:①免疫抑制作用;②改善肾小球 滤过膜的通盘性,减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。
用药原则为;①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜,如沷尼松,除能较快诱导缓解外,也适用于竡时的隔日疗法。②开始治疗时应足量,分次服用,心快诱导尿蛋白阴转;③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律,隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用是最小;④维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药,以减少复发,且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。
初治方案:有两类:①中长程疗法:国内较多采用。沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔阴日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改隔日2mg/kg,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。②短程治疗:欧美等国多采用此法,开始时每日60mg/m2(总量不超过60~80mg),分次服用,疗程4周,然后隔日40mg/m2,再服4周停用。近年也有应用12周或再略长的倾向。
肾病综合征的鉴别诊断方法有哪些
肾病综合征是一组比较顽固的病症,临床治疗难度很大,最基本的特点是大量尿蛋白,常伴有低蛋白血症、水肿和高脂血症,临床中称为“三高一低”症状。根据发病病因可分为原发性和继发性两大类,原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的临床表现,而继发性肾病综合征的原因比较多。 1、原发性肾病综合征 原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致,如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
1微小病变肾病,多见于儿童及青少年。起病隐匿,肉眼血尿。 2膜型肾病,一般发病于35岁以后,起病隐匿,病变发展缓慢,易发生肾静脉血栓,肉眼血尿罕见。 3膜增殖性肾病,多发病于30岁以前,起病急,几乎所有的患者都有镜下血尿,肾功能呈进行性减退,约1/3患者伴有高血压。 4系膜增生性肾炎,好发于青少年,隐匿起病,也可急性发作,多伴有血尿,以镜下血尿为主,及轻、中度高血压。 5局灶性节段性肾小球硬化,多见于青少年,多数患者几乎都是隐匿发病,表现最多的是肾病综合征,其次是镜下血尿,肾功能进行性减退。
2、继发性肾病综合征 继发性肾病综合征的发病原因有多种,比如系统性疾病,代谢性疾病,过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病,妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种,如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。 1系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性,往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。 2糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。
3肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。 4紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关,冬季可多见,血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。 温馨提示:肾病综合征完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征,然后确认病因,排除继发性的病因和遗传性病因,才能诊断为原发性肾病综合征,没有禁忌证的患者最好做肾活检确定病理诊断,最后需判断患者有无其他并发症,尤其是合并感染、血栓及急性肾衰时,更应及时判断,以给予相应的治疗。