胎儿淋巴水囊瘤的病因
胎儿淋巴水囊瘤的病因
胚胎发育过程中,颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通,在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前,少量淋巴液积聚在颈部,出现短暂回流障碍,形成暂时性的颈项透明层(NT) 增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退,若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞,则出现颈部淋巴回流障碍,淋巴液过多积聚于颈部,NT增厚明显,至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤,又称胎儿颈部淋巴囊肿,胎儿颈部水囊瘤,这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外,也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张,引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下,占>95%,其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。
颈项透明层(引用)
胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性,水囊瘤的大小、结构有很大差异,囊壁较厚,有分隔或无分隔。无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物,多位于颈前部两侧,体积较小,不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立,轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查,胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失,正常分娩,经过1-2年的随访,小儿健康、发育状况良好。
有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块,多位于颈背部,形态多不规则、不对称,其囊壁厚,囊液透声均匀,囊内有分隔,分隔可薄可厚,分隔少者1-2个,多者可呈网状或放射状,部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿,被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样,部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,最常见的染色体畸形为Turner综合征(占75%),其次为21-3三体及18-3三体综合征(约10%),其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常,有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差,其总病死率高达80-90%。
胎儿颈部水囊瘤怎么回事
最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接,从而导致颈部淋巴回流障碍,引起淋巴管极度囊状扩张,常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。
超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤两种类型。
1.无分隔水囊瘤
主要表现为单房囊性包块,多位于颈前部两侧,体积多较小,易漏诊。
2.有分隔水囊瘤
此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块,内有明显的分隔光带,有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大,最多见于颈背部,偶可见于颈前部、腋窝及纵膈内。
有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差,其总的病死率高达80%-90%,单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者,预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚,在晚孕期才表现出来,则预后较好。
了解胎儿颈部水囊瘤
胎儿颈部水囊瘤又称淋巴水囊瘤,它是因为胎儿淋巴系统发育异常,淋巴回流障碍,导致颈部,上肢等局部水肿,也常出现全身水肿。常见的淋巴系统缺陷有常位于头,颈的背侧,表现为厚壁囊肿,其内部多有由颈部结缔组织构成的粗隔.此类异常多为染色体异常的综合表现之一。建议下次妊娠前,夫妻双方要做好优生优育的检查,如重点检查双方染色体的检查,另外血型和RH血型鉴定以及,乙肝,丙肝,梅毒抗体,需要进行检查的一些特殊病原体是弓形体,风疹病毒,巨细儿病毒及单纯疱疹病毒,这些特殊的病原体是引起胎儿宫内感染,造成新生儿出生缺陷的重要原因之一。
综合以上的介绍,我们对于胎儿颈部水囊瘤有了进一步的了解。其实胎儿颈部水囊瘤它是一种很可怕的疾病,虽然如果疾病真的来临我们是没办法抗拒的,但是在疾病来临之前我们完全可以去预防疾病,保持一个良好的生活作息习惯,对于疾病的预防有着很大的关系。
水囊性淋巴瘤的病因
由于胎儿淋巴系统发育缺陷所致,水囊状淋巴瘤属于常见型,多发生在胎儿头、颈及背侧。水囊状淋巴瘤的大小、结构有很大变异,其囊壁可以很厚,包绕在胎儿头、颈部及躯干上部,内有分隔,由胎儿颈部伸向囊内,囊的其余部分可为稀疏状分隔。
声像图特征:胎儿头、颈部或其他部位周围,围绕一较大厚壁囊肿,囊内有网状隔,可呈放射状排列,胎儿其他部位可水肿,亦可伴胸、腹水,可合并胎儿肢体短小。
若在查体中发现以上声像图特征者,则应考虑到这种少见先天性畸形的发生。
大排畸检查内容
大排畸检查主要是对胎儿体表及内脏的大体结构进行系统的观察。可产前诊断的畸形有严重颅脑畸形(无脑儿、重度脑积水、水脑症、严重脑膨出、无叶型前脑无裂畸形)、严重淋巴水囊瘤、单腔心、严重胸腹壁缺失内脏外翻、严重脐膨出、直径超过5cm畸胎瘤、致死性软骨发育不全、严重开放性脊柱裂,以及股骨、胫骨、腓骨、肱骨、耻骨、桡骨的严重缺失等。
出来上述内容之外,大排畸的检查内容还包括a、头颅:颅骨结构、骨化程度等。脑内结构包括大脑、大脑镰、侧脑室、第三脑室、丘脑、小脑、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等结构,必要时显示脑部冠状切面显示胼胝体。 b、脊椎:观察脊柱的连续性、弯曲度、骨化程度。 c、颜面部:眼及眼眶、唇。颜面因胎位或其他因素显示不清者,应特别注明。确诊颜面部畸形应采用针对性检查方法,至少要在两个相互正交的切面上显示并印证,否则不能诊断。 d、心脏:要求按四腔心平面声束头侧偏转法探测胎儿心脏。明确四腔心是否左右对称,四腔心结构有无异常,心脏中央“十”字交叉是否存在,左、右房室连接是否异常。测量胎儿心率,并观察胎儿心律是否整齐,明确有无心律失常。
纵隔淋巴类肿瘤你了解么
肿瘤是目前全世界都在关注的焦点之一,小编也希望大家都对此有一个正确的理解,很荣幸可以帮助大家,做一些相关方面的介绍:
1.淋巴水囊肿:囊肿水瘤或淋巴管瘤是较少见的起源于淋巴管的良性肿瘤。这种淋巴瘤由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成,腔内表面为上皮被覆,常含有无色透明液体。
儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔,其次为前纵隔,只有不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。
治疗:①大多数以颈部低领状切口切除,如肿瘤巨大,可延长切口加胸骨正中切开;②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除;③根据具体情况,并可行颈部及单侧前外侧切口切除。虽切除后很少复发,然颈部病变切除不彻底则常常会复发。
以上是小编给大家介绍的一些相关的知识,希望可以帮助到大家,在此祝愿大家身体健康,工作愉快。
颈部淋巴水囊瘤超声诊断
1、无分隔水囊瘤(non-septated hygromas)主要表现为单房囊性包块,多位于颈前部两侧,体积多较小,易漏诊。
2、有分隔水囊瘤(septated cystic hygromas)此类水囊瘤的典型超声表现为多房囊性肿块,内有明显的分隔
光带,有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大,最多见于颈背部,偶可位于颈前
部、腋窝及纵膈内。
有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为Turner综合征
(占75%),其次为18-三体(占5%)及21-三体(占5%),其余15%的水囊瘤胎儿染色体正常。伴发的心血管畸形
主要为主动脉缩窄。伴发胎儿水肿时,可在68%以上Turner综合征中出现,有水囊瘤的染色体正常的胎儿
82%会发生水
肿。
引起胎儿水囊状淋巴管瘤的原因
婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因——囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤,由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。下面就由北京癫痫病医院的专家介绍一下婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因。
胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大,可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能,影响进食,产后新生儿手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院,由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊,根据胎儿的情况,估计一下手术可行性。囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤,由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。
胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大,可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能,影响进食,产后新生儿手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院,由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊,根据胎儿的情况,估计一下手术可行性。