肺静脉异位引流的症状有哪些

肺静脉异位引流的症状有哪些

1.部分型肺静脉异位引流

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

2.完全型肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。

无顶冠状静脉窦综合征疾病分类

由于在胚胎发育过程中异常，导致冠状窦与左房的间隔完全或部分缺损，造成左房与冠状静脉窦的直接交通。根据其形态学的不同，UCSS可分为以下几类：

1，完全型

由于左房和冠状静脉窦的间隔完全缺失，所以该类型中冠状静脉窦并不真正存在。原冠状静脉窦开口成了左右心房的交通口，又称为冠状静脉窦型房间隔缺损。完全型UCSS大多合并残存左上腔静脉，该静脉连接于左房的左上角，异常回流入左房。另外，该型UCSS也可合并卵圆孔未闭或原发孔房间隔缺损。

2，部分中央型

又称为冠状静脉窦双房开口。冠状静脉窦中部与左房壁有一个或几个圆形或椭圆形缺损，使左房与右房相通。此型常合并完全性肺静脉异位引流

3，部分终末型

冠状静脉窦在开口之前发生间隔缺损，此型常合并房间隔缺损

先天性心脏缺损常见分类

一、室间隔缺损

有膜部缺损、肌部缺损、干下型缺损，其中膜部缺损多见。如果缺损大，有中到大量左向右分流，可引起左、右心室增大。大量分流会引起肺动脉高压，严重时会出现双向分流和右向左分流，导致晚发性紫绀。因此需要早期手术。如果缺损小、分流少、心肺改变轻，则可以观察至1岁后至学龄前手术。

二、房间隔缺损

分为原发孔和继发孔，以后者多见。通常情况下左心房压力高于右心房，出现左向右分流。肺动脉压力正常或轻度升高。显著增高多出现在成年人，严重者会有双向或右向左分流。

三、动脉导管未闭

主动脉与肺动脉之间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。它会引起肺充血及左心房、左心室、右心室增大，肺动脉高压。

四、法洛氏四联症

是一种复杂的先天性心脏病，是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚同时存在的心脏畸形。

五、心内膜垫缺损

一种复杂的先天性心脏病。包括原发孔房间隔缺损、室间隔缺损、以及二尖瓣和三尖瓣异常发育所形成的共同房室瓣。容易引起严重的肺动脉高压。

手术方法：

房间隔缺损修补

室间隔缺损修补

发育异常瓣膜成形。

六、完全性大动脉转位

是大动脉解剖关系颠倒的先天性心脏缺损。与正常位置不同，主动脉位于肺动脉前，由右心室发出，肺动脉位于主动脉后，起源于左心室。

室间隔完整的大动脉转位出生后2-3周根治最佳。

七、矫正性大动脉转位

是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉血通过右心房进入“错误”的左心室(正常进入右心室)。肺静脉回流的氧合血进入“错误”的右心室。

八、完全性肺静脉异位引流

占先天性心脏病的1%~5%，是少数需急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。它是指肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房，而不是正常应该回流到的左心房。

九、 右心室双出口

是一种复杂的先天性心脏病。主动脉和肺动脉完全从右心室发出，而不是像正常的心室动脉连接顺序(主动脉从左心室发出，肺动脉从右心室发出)。

特殊类型： 室间隔缺损位于肺动脉瓣下的一类称为Taussig-Bing畸形。 它的手术方法更为复杂。

遗传性心脏病有哪几种

1.传统分类方法 主要根据血流动力学变化将遗传性心脏病分为三组。

(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2) 左向右分流组(潜伏青紫型) 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向 右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺 损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

2.遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。

3.Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。

(1)单纯心血管间交通 包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

(2)心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。

(3)血管畸形 包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

(4)复合畸形 包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

(5) 立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位 (dextrocardia with sinus inversus)，单纯右位心(isolated dextrocardia)，中位心 (mesocardia)及左位心(levocardia)。

(6)心律失常 包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

(7)心内膜弹力纤维增生症。

(8)家族性心肌病。

(9)心包缺失(pericardial defects)。

(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。

先天性心脏病怎么办？

1、先尽早带孩子去正规大医院去检查，特别是接受专业的心脏彩超检查，以明确心脏畸形的性质、程度及轻重等。

2、应向心脏专科医生咨询，部分单纯型先心病对身体并无明显影响，可随访观察，但应定期进行体格检查，包括做心脏彩超，拍胸片，做心电图，以了解杂音变化和心肺负荷的情况;若对小孩的发育影响较大，喂养困难，经常感冒等情况应尽早手术治疗为好。

3、应在心脏专科医生建议下，结合自身情况选择合适的治疗方案。是外科手术还是介入治疗：手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、心内膜垫缺损，肺静脉异位引流，法洛四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于：手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

先天性心脏病的治愈率如何

当然，年龄小对手术的耐受性是相应差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过得到纠治，但受损的心肺组织其功能已难以恢复，手术成功也达不到治愈的目的。有些重危病儿由于手术不及时而危及生命。所以，先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。

对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的可以在2岁后手术。对严重的心血管畸型，如大动脉错位;永有动脉干、肺动脉闭等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。

总之，得了先心病应到专科医院彻底检查，并由心脏外科医生根据病情确定最佳手术时间，对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。当然，手术的最佳年龄还取决于手术的客观条件，如医疗设施和医生的技术水平等。一些设备先进、临床经验丰富、技术高超的专科医院，对婴幼儿心脏手术的治愈率较高，其效果是可喜的。

肺静脉异位引流的方法

1.部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

2.完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

3.查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。

辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。

先天复杂性心脏病怎么治疗

传统的治疗方法采用房缺修补术、室缺修补术、房室间隔缺损修补术、法四根治术等。我科采用小切口微创、完全胸腔镜下胸壁打孔手术修补房缺、室缺等先天性心脏病，具有创伤小、美观、术后恢复快等优点。据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。

复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。

保守观察的先天性心脏病病例。

1.直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术;

2.直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待;

3.跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。

先天性复杂性心脏病，对医学来说也是一种非常罕见的一种心脏疾病，从医学的角度上来讲，暂时还没有找到，能够完全治愈疾病的方法，但是我们自身也可以，通过一定的药物治疗和环境的改变，去缓解疾病的发生，这是完全有可能的。

先天性心脏病患者什么时候做手术比较好

随着医学的发展，先天性心脏病的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。一般先天性心脏病极少有自然恢复的,大多数都应该早期手术治疗。有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。即使没有症状，也不要迟疑。若不治疗，有的并发心内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命。因此，先天性心脏病手术的最佳时间应该根据患者的具体病情而定。

最常见的先天性心脏病室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，其手术的时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并发症，肺动脉高压较重，应及早手术，手术可在婴儿期(1岁以内)甚至新生儿期内进行。

对紫绀型先天性心脏病，如法洛四联症、肺动脉闭锁等，如有缺氧严重，也应在婴儿期手术(1岁以内)，不符合根治条件的患者则先作姑息性手术以挽救生命。对于严重的心血管畸形，如完全性大动脉转位合并肺动脉高压、完全性肺静脉异位引流、共同动脉干、主动脉弓中断等少见复杂畸形，更应尽早争取手术(可以在出生后数小时内进行)。

常见的小儿先天性心脏病有哪几种类型

常见的小儿先天性心脏病有三种类型。 小儿先天性心脏病临床根据左、右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类： （1）左向右分流型（潜在青紫型）：正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损，室间隔 缺损，动脉导管未闭。 （2）右向左分流型（青紫型）：因某些原因使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流，而出现持续性青紫，此型常见的有法洛四联征，完全性大血管错位、完全性肺静脉异位引流、单心室等。 （3）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和主动脉弓离断等。

小儿哪些症状要警惕先心病

1、心脏杂音：是先心病最常见的体征，大多数先心病会有心脏杂音。如果新生儿出生即听到心脏杂音，即应做心脏超声心动图，了解是否有心脏畸形存在。在任何年龄，只要发现心脏杂音都应做心脏超声心动图确诊。听到心脏杂音，最多见于室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损等常见病，其他复杂畸形多数也会有心脏杂音。需要指出的是，不是所有先心病都能听到心脏杂音，一些很复杂，很重的先心病可能听不到杂音。也有一些人虽然听到杂音，但并没有先心病，称之为“功能性杂音”或“生理性杂音”。

2、青紫：即紫绀，就是通常说的病人看上去发青发紫，主要表现在口唇、指(趾)甲，皮肤的青紫，哭闹时加重。这往往是复杂先心病的体征，如果新生儿一出生即有青紫，则绝大多数会是患有复杂先心病。常见的有完全性大动脉转位、肺动脉闭锁，三尖瓣闭锁，完全性肺静脉异位引流等。出生3个月后逐渐出现青紫常见于四联症。

3、气促，呼吸费力：多发生在紫绀型先心病，由缺氧引起。

4、喜“蹲踞”：“蹲踞”就是下蹲姿势的意思，四联症患者常常喜欢作“蹲踞”的体位，可以缓解气促费力的感觉。

5、缺氧发作：紫绀型先心病病人因缺氧严重会出现晕厥，不省人事，多在费力、哭闹时发作，常见于四联症。

6、反复呼吸道感染，肺炎：常见于较重的室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺损室缺和其他复杂畸形。

7、营养不良，发育落后：重症先心病婴儿往往喂养困难，体重增加缓慢。多表现为呼吸快、多汗、哭声嘶哑，有鸡胸。多见于合并肺动脉高压的先心病。

肺静脉的病变

肺静脉淤血性肺动脉高压

肺静脉淤血性肺动脉高压，是由于肺静脉内血液淤滞而引起的肺动脉高压。

正常情况下， 肺循环具有 血压低、阻力小和顺应性大的特点， 肺动脉压力高低取决于单位时间内肺动脉血流量和肺血管的阻力，要维持肺循环的低压、低阻的状态，必须保证整个肺循环系统的畅通无阻，血液顺利地由肺动脉经 毛细血管进入肺静脉，再入 左心室，经过左心室收缩进入 体循环，才能避免肺动脉内压力升高。但当 左心室衰竭或存在二尖瓣狭窄时，由于肺静脉内血液不能顺利地进入左心室而受阻，导致肺静 脉内压力升高，肺静脉内压力再通过肺 毛细血管床的逆向传递引起 肺动脉高压，这种肺动脉高压也可发生于 缩窄性心包炎和缩窄性心内膜炎等，偶可见于右心房粘液瘤、先天性肺静脉狭窄畸形、肺 静脉血栓形成、完全性 肺静脉畸形引流、 纵隔 纤维化或肿瘤挤压静脉等。

一般情况下，此型肺动脉高压并不显着，肺动脉收缩压约为8.O千帕(60毫米汞柱)左右，但持 续时间过久时，尤其是二尖瓣狭窄，也能导致肺 小动脉病变或由于并发反射性 血管痉挛，肺动脉压可以显着升高。祥见肺动脉高压。

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与 左心房连接，而与 右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在 右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。

肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种

① 部分型肺静脉异位引流，占60%-70%;

② 完全型 肺静脉异位引流，占30%-40%。