重型再障患者尽早治疗尤为重要
重型再障患者尽早治疗尤为重要
再生障碍性贫血是一种以造血干细胞数量减少和质量缺陷为主,以骨髓造血功能衰竭为特征,临床以感染、贫血、出血为主要表现的异质性疾病。重型再障患者的中性粒细胞<0.5×109/L或血小板<20×109/L,则病情尤为危重。由于患者自然病程仅3-6月,如果不能得到及时的积极的治疗,通常会因严重的感染或出血死亡,死亡率极高。
重型再障患者合并严重感染与严重的中性粒细胞缺乏密切相关,患者严重而持续的中性粒细胞减少是导致严重感染的重要原因。有研究统计分析再障患者资料发现,感染是患者死亡的首要原因。重型再障患者合并的感染不但比一般的感染要严重,病情进展迅速,而且由于严重的中性粒细胞缺乏,使用普通的抗生素治疗效果差,需使用高级强力的抗生素治疗才有可能取得较好的疗效。更麻烦的是,严重的中性粒细胞缺乏使患者容易合并真菌感染,而抗真菌治疗药物昂贵,疗程长,还影响进一步治疗的开展,明显增加进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗的风险。
出血是重型再障患者死亡的另一个重要原因。除了部分患者是由于未能及时输注血小板导致出血死亡外,大部分患者是由于反复输注血小板导致自身产生大量血小板抗体从而出现血小板无效输注,有的患者甚至会出现血小板越输越低的情况,导致血小板长期处于<10×109/L的情况。这种情况下如果患者合并感染发热或外伤出血,尤其是头部受伤,出血后止血十分困难,部分病人会因此死亡。
因此,重型再障患者应尽早到有经验的再障治疗中心进行疾病的诊断和治疗,尽快进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗,以取得最佳的疗效。
再障性贫血怎么治有效
1、药物治疗。免疫抑制剂:治疗再障的免疫抑制剂包括抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素A、甲泼尼龙、环磷酰胺等,可去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用,促进生长因子合成释放,促进造血干细胞增殖。改善骨髓微环境药物:一叶秋碱、硝酸士的宁可兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境,常用于治疗慢性再障。
2、造血干细胞移植。造血细胞生长因子包括粒-单系集落刺激因子或粒系集落刺激因子,长期使用(6个月以上)有助恢复造血功能。骨髓移植自从用单卵双胎子骨髓移植治愈了再障患者后,骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题,已有大量的研究结果报告。
3、联合治疗。无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如司坦唑(康力龙)加一叶碱治疗慢性再障的有效率为79.8%,明显高于两者单用的疗效。抗淋巴细胞球蛋白或环孢素、雄激素、造血生长因子(红细胞生成素及莫拉司亭)治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白/环孢素的疗效。
这几种方法都是目前效果最为明显的,不过患者还是要谨慎选择,可以先进行详细的血液检查后再治疗。同时小编要提出一些建议,患者在治疗时一定要注意休息,不可干过重的体力活,也不能有过大的心理压力,要不然会影响到病情的痊愈。
患上障碍性贫血怎么治疗呢
再障应视为内科急症,尤其是重型再障,必须立即采取积极的治疗措施。造血干细胞移植和应用免疫抑制剂是治疗重型再障的两种有明确疗效的治疗方法,应尽早采用。临床常见由于医师和患者对采用上述两种措施的犹豫不决而丧失最佳治疗时机,导致患者合并严重感染,危及生命。此外,一些轻型再障患者可在病程中逐渐转成重型,因而对于初次发病的轻型再障要进行随诊观察,输血和血小板时要注意去除白细胞,以减少将来采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。
(1)出血:出血是再障最常见并发症,严重脏器出血,尤其是颅内出血常可危及生命。再障患者出血除血小板减少是其主要因素外,尚需考虑其他因素,如感染可诱发弥漫性血管内凝血,贫血过重、组织缺氧和酸中毒可致微循环障碍影响凝血机制,以及患者本身合并血管病变,如动脉硬化等。
(2)贫血:贫血应予积极纠正。患者能适应一般日常生活体力活动而无贫血症状,其血红蛋白至少要>70g/L,合并心血管疾病患者其血红蛋白则需维持90g/L以上。输血是纠正贫血的有效方法,其缺陷是可能产生免疫反应而使将来骨髓移植后发生移植物抗宿主病的危险增加,常见于接受10单位以上红细胞输注者。因而及早测定患者和供者组织相容抗原类型,决定是否采用骨髓移植方法治疗的患者尤为重要。老年再障患者不应限制输血,因为此类患者免疫抑制剂治疗是首选方案。
(3)感染:感染是再障常见和严重的并发症。感染的严重性和死亡率取决于中性粒细胞减少的时间和程度。在一项白血病的经典研究报告中,统计表明粒细胞>1.5×109/L时,仅9%~10%患者证明有感染;粒细胞为(0.5~1)×109/L,有20%发生感染;粒细胞<0.5×109/L时,36%发生感染;粒细胞<0.1×109/L时,53%合并严重感染并有较高死亡率。因而,当再障患者在粒细胞<0.2×109/L,习惯称之为非常严重再障,感染几乎不可避免。
再生障碍性贫血患者的治疗措施
慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
1、支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
2、中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
3、造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的治疗往往根据病情及病因来制定
1、输注治疗:再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血治疗以达到改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为目标,不需要必须将血红蛋白水平恢复到正常值,应避免长期输血,避免发生输血性疾病。
2、免疫抑制治疗:常用来治疗再障的免疫抑制剂有:环孢素、抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
3、骨髓移植:自从有用骨髓移植治愈了再障患者的案例后,骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题,已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多,有取代骨髓移植趋势。
急性重症再障应如何治疗
在临床上,急性重症再障这种病症的发作一般都是比较迅速的,而出血、发热、血尿和颅内出血等症状,就是人们在患上重型再生障碍性贫血病症后最常出现的表现,因此,对于急性重症再障病症,最好是尽快的进行治疗,那么,急性重症再障应如何治疗呢?下面我们就一起来看一下,希望对大家有所帮助。
重症再障,也是重型再障,是重型再生障碍性贫血的简称。重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
重型再障患者病情危重,应予以积极治疗。单用雄激素治疗重型再障基本无效。重型再障的治疗可选用:
一、免疫抑制治疗:常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。单独或联合应用,有效率50%-70%。一种药物无效,换用另一种后,约半数患者仍可奏效。联合用药(同时或序贯)效果优于单一用药。ATG或ALG是异种蛋白,副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病,包括PNH、骨髓增生异常综合征和 急性白血病,但国内少见。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切,与联合免疫抑制(ATG或ALG与CsA)配合治疗重型再障,可能提高疗效。因此,联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗,但尚需进一步积累资料才能作出评价。
二、异基因造血干细胞移植:再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。年轻(〈40岁)重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。50%-70%的患者移植后可获长期生存。受家庭小型化及其他条件的限制,国内以往较少应用该法治疗重型再障。非亲属供者和脐带血干细胞移植治疗重型再障均已有成功报道,随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善,将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。影响异基因造血干细胞移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反复输血增加排斥机率,故拟行异基因造血干细胞移植的患者应避免术前输血。
一般来讲,对于急性重症再障病症的医治工作,最好是通过免疫抑制治疗和异基因造血干细胞移植这两种方式进行,同时,需要重型再生障碍性贫血患者注意的是,其在确定最后的治疗方法时,切记要注意与自己病情的发展阶段相结合。
障碍性贫血能治疗好吗
很多人不了解再生障碍性贫血。更有甚者直接将白血病归结到再生障碍性贫血里面,再生障碍性贫血的危害与白血病同样严重,但也和白血病有着极大的区别,很多人会疑问那么再生障碍性贫血能治好吗?现在我要告诉大家再生障碍性贫血不是绝症,它是有很大治愈的希望的。
中国再生障碍性贫血(简称再障)发病率为0.74/10万人,重度再障发病率为0.14/10万人,而且发病率还有上升趋势,其中10-25岁的青少年儿童是重型再障的主要发病人群。然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。专家指出,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
再障是一种由多种病因引起的造血功能衰竭性疾病,最终导致患者体内全血细胞的数量减少。重型再障起病急骤,进展迅速,病情严重,常以出血和感染、发热为首发症状。例如,患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心、呕吐,常是致命性颅内出血的先兆表现,若不及时就医,往往会剥夺患者生命。重型再障患者还会合并非常严重的感染。严重感染可加重出血,而出血容易继发感染,同时,出血和感染又加重了贫血,成为恶性循环的梦魇。
再障发病机理之一是细胞免疫功能紊乱。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。大多数再障与遗传无关,少数病人再障的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、先天性角化异常等。如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常,常提示可能为先天性再障,家长应该警惕。
看到以上这些,各位朋友应该也已经对障碍性贫血有所了解,其实障碍性贫血并没有想象中可怕,只要大家在发现有障碍性贫血后第一时间去往医院进行检查,我相信,所有的人都有痊愈的希望,千万不能盲目听信别人,一定要在医生的诊断之后再下结论,这才是对自己最好的重视。
再生障碍性贫血患者的治疗措施
1、支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
2、中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
3、造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
治疗急性重型再障选中医
急性重型再生障碍性贫血是一种高危病症,严重者可直接致命,以颅内出血最为严重。据统计,临床上约有5%的再障患者因为治疗不当而诱发白血病,致死率高于50%。”那么再障贫血该怎么治疗呢?
治疗急性重型再障选中医?西医?还是中西医结合?
【中医治疗】在急性重型再生障碍性贫血的治疗上,中医认为其基本病机在于肾虚,肾不藏精、生髓,髓不化血,强调"以肾为本、从肾论治",临床上治疗以补肾为主,长久来看,对病情恢复确实有一定的效果,但是见效慢,疗程长。
【西医治疗】西医治疗急性重型再生障碍性贫血主要使用雄激素、免疫抑制剂、造血干细胞移植等,虽然见效较快,但其带来的严重副作用同样不容忽视。
近年来,中西医结合治疗越来越引起人们的重视,从临床有效率、不良反应发生情况等方面对不同治疗方案的临床报道加以汇总比较,可以确定,中西医结合治疗方法与单纯的中医或西医相比,优势明显。
中西医结合治疗急性重型再生障碍性贫血
1、免疫阻断+清除 目前医学界公认急性重型再生障碍性贫血与机体免疫有关,对此,免疫细胞激活疗法采用中频渗透修复疗法、自血激活再生疗法等,从根源上阻断机体免疫细胞被过多破坏。
2、免疫修复+激活 采用中频渗透修复疗法、淸髓理血再生技术,修复受损的免疫细胞,同时激活自身固有免疫细胞的功能,不断改善造血微环境,提升机体免疫力。
3、免疫重建+保护 采用中频渗透修复疗法、中医养身健体疗法,重建人体固有免疫系统,彻底改善造血微环境,恢复血细胞的正常功能,同时,杜绝急性重型再生障碍性贫血的复发。
经无数急性重型再障患者临床验证,免疫细胞激活疗法治疗本病有见效快、无毒副、安全彻底的巨大优势,自该疗法在济南血液病医院临床推广以来,已使数万患者重获健康,在医学界和广大患者朋友中广受好评。
血小板减少症能治好吗
血小板减少症西医治疗方法
1。重视支持治疗如有明显贫血症状,HGB?60g/L应予以输血;中性粒细胞?0。5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理。应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食。血小板<20X109/L时,出血较重,易发生危机生命的颅内出血,需输注血小板及大剂量丙种球蛋白,使血小板保持在20X109/L以上。
2。分型诊疗慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗,总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈,但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右。其治则需抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、中医药等综合治疗才能凑效。
3。早期诊断,早期治疗大量资料表明,慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%,不足两年者为74%,小于半年者高达90%,三者间有显著差异,说明早期治疗是提高疗效的关键。
4。坚持治疗有两层含义,首先,治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频繁换药。其次,血研所郑以州研究员及陕西省中医药学会附属医院血液病科研组分别观察到一组(20例/14例)久难治愈的慢性再障,经刺激造血药物(包括中药治疗)序贯治疗5-10年,均取得较好疗效。
中国中医科学院周蔼祥教授根据55例治疗统计,指出有效病例血红蛋白上升3g,平均需167天,达到10克,平均需254天。不论医生和患者都应当有耐心。另指出有部分病例治疗后红、白两系达到正常,但血小板难恢复,这类病例容易复发是治疗中的难点,须长期治疗。
5。维持治疗文献报道雄性激素治疗有效病例,停药后近期复发率高达20%以上,中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余,仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。
6。联合用药治疗无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如雄性激素加中药或环孢素A治疗慢性再障疗效显著,高于单用雄性雄性激素;此外,最近我们还观察到抗淋巴细胞球蛋白联合精确中医辨证治疗,环孢菌素A治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白者。
7。合并症的预防和治疗本病因应用免疫抑制剂、体质衰减等因素易发生多种感染,严重时可合并肺炎和败血症(由在长期应用广谱抗生素时)。感染往往加重出血和骨髓衰竭,甚至危急生命,因此积极有效清楚感染灶、防止外伤出血及月经过多等方面,中医药的培本养血,提高机体防御能力由显必要,长期依赖输血的患者应注意预防以及治疗继发性血色病。