脊髓空洞积水症
脊髓空洞积水症
1、通常缓慢起病，渐进性加重。病人常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢特别手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等到医院就诊。
2、运动异常的现象为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。一些病人有下肢运动障碍。一些病症持续进展或不诊疗的病人晚期可能瘫痪。
3、植物神经病症也是脊髓空洞症的症状表现，如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗，上肢关节变形等。
4、一些脊髓空洞症患者能有小脑扁桃体下疝畸形一样症状。
5、感觉异常现象为一侧或两侧上肢痛觉及温度觉减退或消失;也会出现麻木感，严重的病人会出现手被烫伤、割伤都没有察觉;也会出现颈、肩、背或上肢的疼痛。部分病人的下肢也会出现感觉的异常。
6、依据临床现象，结合磁共振还有X线平片等，对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。
脊髓空洞症需要如何诊断
脊髓空洞症是临床上比较常见的神经内科疾病。许多人在患上了此病之后，脊髓会发生退化，患者的病理也容易受到一些因素的影响。科学的护理工作是十分重要的。下面小编就带大家一起来了解一下脊髓空洞症疾病的常见诊断方法。
1流行病学
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病， 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万，这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人，特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外，俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小，患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
2诊断进展
大多SM都可进行手术治疗，人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用，大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。
Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法，其主要类别为： (1)交通性中央管扩张：第四脑室出口堵塞形成脑积水， MRI显示第四脑室均匀扩大，与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水，后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出， Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大，管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张：因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质，以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞：为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻， 同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化，创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞： 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处，一般不会扩展，也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞：髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞，内含蛋白质液体，与脑脊液不同，空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展，增强MRI有助于诊断。
此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态，表现为可逆性脊髓实质T2信号增高，但未见空洞形成，解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常，及早干预可完全恢复。
近来还有学者提出了空洞后综合征的概念，即患者有SM 相关的神经症状和体征，但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞，并排除引起SM类似表现的其他疾病，认为系空洞自然塌陷所致。
脊髓空洞症疾病的临床诊断方法就介绍到这里。作为临床上比较常见的神经内科疾病，如今脊髓空洞症疾病的发生已经严重的打乱了我们的生活节奏。为了避免伤害，提前的预防工作是十分重要的事情。
脊髓神经空洞怎么治疗
1、手术治疗。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞症的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MR1检查进行选择。
2、保守治疗。常用于对症治疗，神经营养、改善微循环的治疗以及间断配合高压氧治疗脊髓空洞症，针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。
3、其他。避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。
治疗脊髓空洞症可以使用手术疗法吗?想必大家已经十分清楚。科学治疗脊髓空洞症措施是大家必须要了解的，在进行脊髓空洞症的同时，还要注意做好脊髓空洞症的护理工作，科学的护理不仅可以减轻患者的痛苦，还可以对脊髓空洞症起到辅助治疗的作用，因此脊髓空洞症的护理是很重要的。
面对这种脊髓神经空洞疾病做治疗的时候就该试试上面我们所介绍的这些方法，虽然说这种疾病治疗的几率很低，但是只要有一线希望自己还是去试试，说不准自己哪一天就治好了呢，这个是不能预料的，疾病是无情的，但是对疾病的治疗自己必须要有耐心和信心，这样面对疾病的治疗效果会更好。
骨髓空洞症遗传吗有哪些病因
脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病;以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征;肉眼观脊髓较正常膨隆，切面可见有空洞，含黄色浆液，镜检空洞边缘胶质细胞增生，神经组织变性。脊髓内有单个或多个空洞形成;常位于颈髓下段和胸髓上段;多先损害一侧后角，以后病灶逐渐扩大，破坏前角、锥体束、后索等邻近组织;还可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。
专家介绍：不管男女，只要存在致病基因就会发病，但是因女子有两条X染色体，所以女子的发病率大约是男子的两倍。因为没有一条正常染色体的掩盖作用，男子发病时，往往重于女子。
1.常见的髓空洞症会遗传吗?病人的双亲中必有一人患同样的病(基因突变除外)。
2.髓空洞症会遗传吗?可以连续几代遗传，但患者的正常女子不会有致病基因再传给后代。
3.男病人将此病传给女儿，不传给儿子，女病人(杂合体)将此病传给半数的儿子和女儿。
脊髓空洞症早期形成原因
一、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
二、脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
三、血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。
四、感染性疾病：周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。
患上脊髓空洞症能过性生活吗
适度性生活对脊髓空洞症是没有影响的。 性生活时要注意避免剧烈运动，不要引起疲劳和生理体征的改变。
脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常(如Chiari畸形)、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。
专家提醒：神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的，及早确诊，及早治疗，才能达到较好的治疗效果。现在有一种靶向修复，能针对脊髓空洞症进行迅速的治疗，从内部修复受损坏死的神经细胞，从而达到很好的治疗效果。
这种疾病是可以做性生活的，并且做性生活也不会影响到这种脊髓型空洞症的各种症状，面对这种脊髓型空洞症疾病做治疗的时候必须要用到合理的方法，只是在性生活的时候要选择合理的姿势，不要让脊髓型空洞症局部受到损伤的现象，而且这种疾病最好是及时手术治疗，这样才能正确的纠正过来。
脊髓空洞原因
致病原因
自体因素(25%)
Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
先天因素(20%)
一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。
外伤因素(15%)
脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
脊髓空洞症的病因
自体因素(25%)
Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
先天因素(20%)
一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。
外伤因素(15%)
脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
脊髓空洞症是怎么回事 是什么引起了脊髓空洞症
脊髓空洞症的主要病因
1、痿症循环异常：由于供应脊髓的痿症特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。
2、脑脊液动力异常：临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。
3、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。
医生提醒，该病容易造成患者各方面功能障碍，从而导致患者失去正常生活、工作能力。因此，及早发现疾病，及早采取治疗措施是必要的，通过了解脊髓空洞症的病因才能更准确的明确治疗方法。
脊髓空洞症能活几年
脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.
脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.
目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症很多人都不知道是什么疾病，所以说在治疗的时候就不知道相关的治疗方法，这种小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症疾病会给人的身体带来很多伤害和危害，所以说疾病治疗一定要先明确，这样改善的效果更好，而小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症做治疗的时候方法要合理，那么小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症选择什么方法治疗呢?
小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。
凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。
手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。
上面我们介绍了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的相关知识，也知道了面对这种疾病的时候我们到底该怎么治疗，面对这种小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症疾病做治疗的时候一定要根据疾病的严重程度来改善，让疾病的改善效果更好，如果是患上了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的话该手术一定要及时的手术。
脊髓空洞症的发生原因
1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。
3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。