什么是僵人综合征
什么是僵人综合征
僵人综合征(Stiffman Syndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。
智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬，突然刺激后激发，睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。
肌张力障碍如何检查
1、根据病史：体征性不自主运动和异常姿势通常不难，特发性扭转性肌张力障碍必须排除的肌张力障碍是的。发病前发育史、缺乏神经系统体征及实验室对也很，30岁起病的特发性扭转性肌张力障碍应进行dyt1等遗传学检测。
2、鉴别：
(1)面肌痉挛：常为一侧眼睑或面肌的短暂抽动，不伴口-下颌不自主运动，可与睑痉挛或口-下颌肌张力障碍区别。
(2)经骨骼肌先天性异常导致先天性斜颈：局部疼痛刺激引起的性斜颈、癔病性斜颈等需与颈痉挛性斜颈鉴别，前足都有，并能出去引起斜颈的异常体征。
(3)僵人综合征：需与肌张力障碍区别，前者表现发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌僵硬和强直，限制主动运动，且常伴疼痛，和肌肉放松时肌电图均出现持续运动单位电活动;不累及面肌和肢体远端肌。约1/3的最终会发生残疾而被限制在轮椅或床上，起病者更出现，另1/3的轻度受累。
僵人综合征症要与哪些疾病鉴别呢
1.破伤风
安定类药物对本病有特效，破伤风则无效，本病脑电图正常，破伤风约有50%脑电图异常。
2.先天性肌强直
该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。
3.Isacs-Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)
该病表现为广泛肌强直，受累部位多在眼和面部，患者通常身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
4.有机磷农药中毒
患者有农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数患者存在肌束震颤，个别出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效，用阿托品及解磷定类药有特效。
5.本病还应与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
僵人综合征容易与哪些疾病相混淆
(1)与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常。
(2)与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。
(3)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病)：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
(4)成有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。
(5)本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
运动神经元应该注意些什么
1、为你的健康尽你所能，重塑积极的思维方式
改善你的饮食，戒烟，练气功，做针灸，得到充足的睡眠，摄取有益的维生素。每一点努力都会从身体和心理上有助于你。
和任何一个处于逆境的情况一样，维持积极的态度需要练习，但它值得。有研究表明积极心态不只会改善片刻的体验，也能改善身体对疾病的抵抗力。你一定要相信，全世界正在进行许多研究，随时有希望有所突破。
22、熟悉疾病，掌握你治疗的主动性。
ALS使人感到无助。知识就是力量。这里指学习所有有关疾病的常识，包括辅助治疗及有可能减缓疾病发展的药物以及现在的研究现状，均能帮助你。“超低频电磁导入技术”堪称科学尖端技术，该技术疗法针对肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利综合症、运动神经元病、干燥综合征、多发性肌炎、末梢神经炎、痿症、多发性硬化症、皮肌炎、侧索硬化症、僵人综合征、多发性神经炎、脊髓空洞症、周期性瘫痪、痹症、胸腺瘤、低钾、脊髓炎等痿症疾病的不同特点，选择对应腧穴配穴治疗，达到了十分显著的治疗效果。临床证实，“超低频电磁导入技术”与调理脏腑的口服中药配合治疗，比单一口服药治疗显效尤为突出，可大大缩短治疗时间。
33、多与家庭和朋友相处，多接触其他病友，找机会帮助其他人
许多人可能想要帮助但不知道该如何寻求。应尽早坦诚的公开你的疾病并和你的家人及朋友讨论你的处境，这对各方都有好处。
僵人综合症病因
本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。
1.本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。
2.近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。
僵人综合征有哪些症状
1.起病情况 本病散发，两性均可发病，男性多于女性。起病隐袭，常无明显诱因。
2.前躯症状 往往病前数周或数月可有四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。
3. 症状进展 继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等，但是睡眠后僵硬消失。
4. 阵发性痛生痉挛及促发因素 稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛，被动运动或突然的情感刺激均可诱发发作。发作时病人剧烈疼痛，哭喊，惊恐，大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 极少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神经系统检查，除肌强直外无异常发现，智能正常。少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
得了僵人综合征应该怎么办呢
迄今SMS尚无特效治疗，能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物，可能改善或缓解其症状。
1.地西泮(安定) 为首选药物，从小量开始逐渐加量，2～40mg/d，最高达300mg，分4次口服，服药数小时至数天见效，病情重者可肌内或静脉注射，10～20mg /次。无效时可加用或单用氯硝西泮(氯硝安定)，6～24mg/d，分2～3次口服。地西泮(安定)的镇静作用使其应用受到限制。
2.巴氯芬(baclofen) 鞘内注射，50μg/d，连用数天，部分患者症状、肌电图有改善，因其不易通过血-脑脊液屏障，口服效果差。
3.其他 如丙戊酸钠、卡马西本、巴比妥、类固醇激素可以试用。血浆置换疗法对部分患者有效。
僵人综合征是由什么原因引起的
(一)发病原因
SMS病因迄今不清，罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等，部分患者病前有感染史，其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。
有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体，大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体，以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程。SMS患者发生肌强直的原因不清，其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。
SMS还可伴发乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤，因此有称其为一种副肿瘤综合征。
(二)发病机制
60%～70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase，GAD)自身抗体升高。Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体，至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚。血浆置换和免疫抑制药治疗能使部分患者症状缓解。以上发现均提示本病可能为自身免疫性疾病。
α运动神经元受兴奋性儿茶酚胺能神经系统和抑制性γ-氨基丁酸(GABA)能神经系统控制。SMS可能由于两者的失衡而导致肌肉僵硬和阵挛。依据是患者尿中去甲肾上腺素代谢产物甲氧羟苯乙醇(MHPG)明显升高，临床应用安定治疗取得良好疗效和GAD抗体的发现。安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动，降低α运动神经元的兴奋性，并增强GABA的中枢抑制作用，使尿中MHPG下降。GAD为GABA能神经的胞质内切酶，使谷氨酸转化为GABA;GAD抗体升高可能影响GABA的合成或功能障碍，使GABA的抑制作用降低。国内学者认为SMS肌僵硬的机制可能为抑制性中间神经元被抑制，兴奋性中间神经元活动亢进。总之本病确切的发病机制有待进一步研究。
僵人综合症对症治疗
僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样坚实，主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并发症，预后良好。
1.苯二氮卓类
是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用，可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用，剂量因人而异，好转后每日递减20mg至停药。
2.氯硝安定
静滴或口服，效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。
3.10%水合氯醛灌肠
可取得满意效果，但尚无报道。
4.SMS是自身免疫性疾病
用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法，治疗本病有效。
5.给予SMS患者鞘内注射巴氯芬。