再生障碍性贫血的病因
再生障碍性贫血的病因
再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血)占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等。归纳起来主要有以下几种:
一、药物及化学物质
常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等。
这些物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍,如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物;另一类是在接触到治疗剂量(药物)或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障,如氯(合)霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯(合)霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物,在多数情况下,骨髓抑制的程度与药物剂量有关,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制,停用药物后,骨髓抑制常可恢复,在很少数情况下(发生率约为1/2~4万→1/20万),骨髓抑制与药物剂量无关,似乎是一种对药物的特异性反应(可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷,也可能是一种过敏反应),即使与药物已停止接触,严重的骨髓抑制仍长期持续存在,保泰松也能引起再障,与药物剂量亦无关,其发生机会仅次于氯霉素。
苯是工业用化学物品中用途最广,也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似与剂量无关,可能是一种特异性反应,不过长期与苯每天接触比一次大剂量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现象。
二、电离辐射
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞还可损伤造血微环境,影响干细胞的增殖和分化。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。损伤程度与接触核辐射剂量有关。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
再生障碍性贫血怎么恢复
中医学认为再生障碍性贫血类似“虚劳”、“虚损”及“血证”,患病率高,每10万人中有1.87~2.1人发病。再生障碍性贫血病程缓慢,常伴有脊髓侧柱喝胃酸缺乏、后柱萎缩等症状。根据再生障碍性贫血病的起病缓急,可分为急性和慢性两型,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。再生障碍性贫血如何恢复造血功能?
什么是再生障碍性贫血?再生障碍性贫血是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现在骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。正常成人血红蛋白量男性为12—16克/100毫升,女性为11—15克/100毫升;红细胞数男性为400一550万/立方毫米,女性为350—500万/立方毫米。凡低于以上指标的即是贫血。再生障碍性贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。临床表现为面色苍白,伴有头昏、乏力、心悸、气急等症状。
造成再生障碍性贫血原因有多种:缺铁、出血、溶血、造血功能障碍等。
再生障碍性贫血日常生活以及饮食的注意事项:
一般要给与富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。避免过度劳累,保证睡眠时间。
再生障碍性贫血是什么原因造成的
再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血,原发性再生障碍性贫血病因未明,继发性再生障碍性贫血致病因素主要有:
1.药物化学性因素,已知有高度危险的药物有抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。
2.物理因素,各种电离辐射如X线。
得了再生障碍性贫血能治好吗
近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。
此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。
女性再生障碍性贫血有治吗
有些人在患上了再生障碍性贫血之后,心情就非常的低落,以为这是一种类似白血病的病种,甚至是自暴自弃,觉得自己没救了。其实不然。再生障碍性贫血与白血病不同,它是可以治愈的一种血液疾病。
再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
再生障碍性贫血对人体的危害
1、再生障碍性贫血的危害首先是对于人们的日常生活有着极大的影响,而且会出现贫血症状。由于血液中红细胞逐渐减少,因此再生障碍性贫血患者可出现贫血症。其再生障碍性贫血的症状多表现为乏力、心悸、耳鸣、头晕等。部分再障性贫血患者对贫血症的适应能力很强,症状可较轻。当贫血严重时,可合并发生贫血性心脏病。
2、再生障碍性贫血还会出现出血症,这种症状会让再生障碍性贫血患者的全身无故出血,往往由于血液中血小板减少而致病,可出现皮肤瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等情况。而女性再生障碍性贫血患者则可出现月经增多,阴道会有不规律的出血现象。因此,这也是属于再生障碍性贫血的危害表现之一。
3、出血严重的再生障碍性贫血患者还会有一些并发症的出现,引发内增出血,像是消化道、呼吸道、神经系统、泌尿道等,往往在再生障碍性贫血病症晚期出现。可见再生障碍性贫血的危害是多么的大了,另外,患者颅内出血可表现为严重的头痛、鼻出血、视物模糊、恶心呕吐等,而颅内出血也是导致死亡的原因之一。
以上所讲述的就是患有再生障碍性贫血的危害表现具体的描述,希望可以帮助到大家了解到这方面的再生障碍性贫血的知识,及时去治愈好再生障碍性贫血。如果您还有其它的再生障碍性贫血的问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。
再生障碍性贫血是白血病吗
再生障碍性贫血不是白血病。
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,称为再障,会出现贫血,属于良性的血液疾病,而白血病被称为血癌,是一种恶心的血液肿瘤病。