不同再生障碍性贫血的鉴别
不同再生障碍性贫血的鉴别
1.后天性再生障碍性贫血
FA的血液学表现以及对雄激素治疗有效等均与后天性再生障碍性贫血相似,但FA多伴有多发性先天性畸形,如小头、小眼球、斜视及骨骼畸形等特征,有助于两者的鉴别。
2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)
DBA多在出生时或不久即表现有贫血,以单纯贫血为主,一般不伴有白细胞及血小板减少。骨髓增生活跃,但红系细胞显著减少,其他骨髓细胞均增生良好。仅约1/4患儿有先天性体格发育畸形且较FA轻。而FA多于儿童期发病,表现为全血细胞减少,并伴有明显的多发性先天性畸形。骨髓增生低下、骨髓三系血细胞减少等,可与DBA鉴别。
3.Shwachrnan-Diamond综合征(SDS)
SDS多在新生儿期即可出现症状,以白细胞减少、胰腺功能不全、干骺端发育障碍为主要表现。中性粒细胞减少是最常见的血液学异常,可有轻度正细胞正色素性贫血,网织红细胞较低,血小板中度或重度减少。但尚伴有胰腺功能不全,骨骼畸形主要表现为干骺端发育障碍、肋骨和(或)胸廓异常等,均与FA不同,可资鉴别。
4.骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征)
本病常在出生不久即出现贫血,表现为严重输血依赖性,伴有不同程度的中性粒细胞细胞减少和血小板减少,还有胰腺外分泌功能不全,骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多,可与FA鉴别。
5. 血小板减少伴桡骨缺失综合征
此病多在婴儿期有严重的无巨核细胞性血小板减少,伴不同程度出血,可为少量出血点至严重出血,甚至发生致死的颅内出血;伴明显的骨骼畸形,主要是桡骨缺失。实验室检查:BPC可在(15~30)×109/L;50%病例WBC可>35X109/L,呈类白血病反应,骨髓检查可见髓系增生,巨核细胞明显减少或缺乏。但FA多于5~10岁发病,出生时少见,表现为多发性先天性畸形、贫血、骨髓脂肪化、智力低下、发育差等,无桡骨缺失。血象提示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、血红蛋白增加、骨髓增生减低等。
贫血怎么诊断出来
鉴别贫血性质的指标,经常应用的是由红细胞数,红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV),平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。
MCV增大,见于再生障碍性贫血,减少,见于缺铁性贫血,增高,是溶血的指征,降低而伴有小细胞增多症,为缺铁性贫血,降低而伴有大细胞增多症,为再生障碍性贫血。
综合MCV,MCH,MCHC三者的变化,可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大,MCHC高于正常值)三种。
再障性贫血血小板减少如何治疗呢
再生障碍性贫血,简称再障,是由多种病因引起的骨髓造血障碍性疾病,主要表现为骨髓造血功能低下或衰竭,全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染三大典型症状。血小板减少是再生障碍性贫血最早出现的外周血变化,也是治疗后恢复最慢的血细胞。再生障碍性贫血作为一种严重的骨髓性疾病,引起的血小板减少常较严重,血小板一般在50×109/L以下,常可导致出血。
再生障碍性贫血在早期先表现为一系减少,常常是血小板减少,随着病程发展继而出现两系或三系血细胞减少。再障引起血小板减少的原因是骨髓造血障碍引起血小板生成减少,因此在血涂片中看不到异常血小板,网织血小板也不会上升,肝脾一般不大,这些表现与血小板消耗或损害增多引起的血小板减少不同。再障的骨髓活检可看到造血组织减少,细胞比例下降,增生降低,甚至出现骨髓纤维化的表现,骨髓中不易找到具有生产血小板功能的巨核细胞。
再障引起的血小板减少的治疗首先应该针对原发病进行治疗,治疗方法包括应用雄激素、免疫抑制剂、造血细胞因子等药物治疗,骨髓移植,中医药治疗等。治疗常不能获得满意的效果,因此对于血小板严重减少,出血倾向明显的患者,只能靠输注血小板来预防出血,一般以血小板计数在10~20×109/L,作为输注血小板的指证。
贫血都有哪些并发症呢
一、贫血容易与哪些疾病混淆?
鉴别贫血性质的指标,经常应用的是由红细胞数,红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV),平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。
MCV增大,见于再生障碍性贫血,减少,见于缺铁性贫血,增高,是溶血的指征,降低而伴有小细胞增多症,为缺铁性贫血;降低而伴有大细胞增多症,为再生障碍性贫血。
综合MCV,MCH,MCHC三者的变化,可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大,MCHC高于正常值)三种。
二、贫血可以并发哪些疾病?
1.严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭,另一方面,心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用,如果Vit B12缺乏,则能影响ATP的激活,而加重心肌的障碍,促使心力衰竭的发生,因此对严重的巨幼细胞贫血患者,在治疗开始时,应注意有无心血管疾病,以便采取必要的措施,防止意外事故的发生,
2.出血:血小板减少及其他凝血因子的缺乏,本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血,
3.痛风:严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进,致使血清内尿酸值异常升高,引起痛风发作,但极为罕见,
4.精神异常:严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎,亦有发生精神异常者,如兴奋不安,忧郁寡言,甚至梦游症等,这可能与Vit B12缺乏所致的脑神经组织异常有关。
再生障碍性贫血能活多少年呢?
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?凤凰中医频道的专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
患上再生障碍性贫血能够活多久,相信大家听了上面的介绍,大家都应该治疗该病不是不治之症,只要配合医生的治疗,病情是可以得到控制的,对于该病的高发人群,就要重视自身的预防,如果不小心发生该病,就应该积极的就医治疗。
急性再生障碍贫血的预防
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
1.避免感染:尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学:一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质:因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友, 必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以 必须注意合理用药。
得了再生障碍性贫血还能活多久
再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
发生再生障碍性贫血原因有哪些
发生再生障碍性贫血原因有:根据发病时间和原因分为先天遗传性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血,获得性再生障碍性贫血大多数原因不明,目前已知的可能原因是药物因素:凡发病6个月内有相关药物史,均应考虑药物因素,可能导致再生障碍性贫血的药物种类较多,但其中以氯霉素为最多,其他磺胺类、解热镇痛类、抗癫痫药等都有致病的可能。
得了再生障碍性贫血还能活多久
是很多再生障碍性贫血病人及其家人都尤为关心的问题。再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
针对这个问题我们做了以上的介绍,我们可以知道再生障碍性贫血是一种死亡率很高的疾病,大家一定要多了解一些再生障碍性贫血的常识,然后在定期检查身体,以便更好的控制病情发展。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓,我们人的骨髓就像一个加工厂,它利用各种造血原料,各种营养物质,制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为,急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏的出血,免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血,起病较为缓慢,出现贫血、出血和感染的症状较轻,免疫力也会有所下降,但是不会向急性再生障碍性贫血的症状,下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项:患有再生障碍性贫血的病人,在治疗的同时,还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗,主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状,这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15~25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确,很多家长都是再生障碍性贫血患者,很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实,再生障碍性贫血会有一定的遗传因素,但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外,再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中,血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史,发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%,显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好,某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素:
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍,希望患者们有所了解了,一旦患上再生障碍性贫血之后,成年人先治好疾病之后在要孩子,避免孩子出现此病。
女性再生障碍性贫血有治吗
有些人在患上了再生障碍性贫血之后,心情就非常的低落,以为这是一种类似白血病的病种,甚至是自暴自弃,觉得自己没救了。其实不然。再生障碍性贫血与白血病不同,它是可以治愈的一种血液疾病。
再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。
虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。