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新生儿先天性胆道闭锁症状 黄疸

新生儿先天性胆道闭锁症状 黄疸

黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

什么是先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。

新生儿先天性胆道闭锁症状 胆道闭锁如何护理

BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群,减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次,一般采用生理盐水低压回流洗肠,切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收,从而加重肝脏负担。

洗肠液体总量为80-120ml/kg,洗肠过程尤其应注意保暖,避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗,从数量上减少肠道微生物。

BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差,常有腹水经手术切口外渗,需及时更换敷料,保持切口干燥,预防伤口感染与裂开。

观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝,有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。

应注意与术后肠梗阻鉴别。另外,术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容,当手术后肝内胆管开放后,胆汁引流出胆道外进入肠道,表明胆汁进入正常的肝肠循环,这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅,大便颜色由陶土变绿色或黄色,这些都是病情好转的表现。

要保持口腔清洁,喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液,有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水,忌用皂类产品,以免破坏皮肤保护层。

宝宝皮肤偏黄是什么原因呢

1,黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症,其次再考虑CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黄疸最常见,ABO溶血症亦应除外;4~7天者以败血症,母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症,新生儿肺炎,胆道闭锁,母乳性黄疸等均属可能。

2,黄疸发展迅速 新生儿溶血症最最快,其次最败血症,新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。

3,粪便及尿的颜色 粪色甚浅或灰白,尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。

4,家族史 家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。

5,妊娠史,生产史(胎膜早破,产程延长提示产时感染),临产前母亲用药史等。

新生儿先天性胆道闭锁症状 全身情况

胆道闭锁主要症状是持续黄疸,灰白色粪便,黄疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清胆红素升高,总胆红素、直接胆红素显著升高,碱性磷酸酶升高,ALT轻度升高,尿胆红质阳性,粪胆素阴性,据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查,可判断胆道闭锁的病理类型,显示胆道形态与功能,并与肝炎鉴别。

胆道闭锁手术成功的几率是多少

先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的,往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色,尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大,腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常,以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等,您可以带上小孩来我们这边进行确诊,如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病,肝移植可能是最有效的手段,需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符,检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏,对捐献者的安全性是很高的!

肝移植手术成功率达到95%以上,理论上是可以长期存活的,费用在12万左右。

新生儿黄疸如何鉴别

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

新生儿黄疸如何鉴别

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症:

1】.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。

2】.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/100白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

新生儿黄疸的检查项目有哪些

检查项目:肝功能、蚕豆病检测、尿常规及尿三胆试验、母子乙肝、甲肝、戊肝、丙肝

新生儿黄疸鉴别

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症:

1】.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。

2】.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/100白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状。感染性黄疸:感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染,以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见,其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的,以先天性胆道闭锁较为常见,其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,且逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程,并有截然不同的治疗方法:前者只能通过早期外科手术,方有可能获得胆汁引流,可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此,临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别,尤为重要。临床上,需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析,方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多,而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻,并有波动性改变,或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重,粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻,一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显,质硬边钝,常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测:肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降,而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升,此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定:在胆道闭锁时,胆汁在肝内淤滞,血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上 Lp-X仍呈阴性,可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定:胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高,动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量:含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶:早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶:明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi):收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超:首选的无创伤检查,并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像,肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA:闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期,肝细胞功能尚接近正常,注射放射性药物后,连续动态观察5分钟后可见肝脏显影,但以后见不到胆管显影,24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差,但胆管开放,因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像):其分辨率很高,对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查:腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小,多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查:对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主,肝小叶结构排列不整,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞,以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。

先天性胆道闭锁的预防及预后

先天性胆道闭锁是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一,并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚,本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现。所以预防先天性胆道闭锁疾病刻不容缓。

先天性胆道闭锁的预防:

对于新生儿、乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。

胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

影响预后的有关因素:

1、手术年龄:在对131例病人的调查中,2.5个月前手术的病人,5年以上生存率为46%,而超过2.5个月的病人,5年生存率只有24%。

2、术后良好的胆汁引流:术后胆汁排出量超过100mg/d,其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活,<6mg/d几乎全部死亡。

3、肝门纤维块中微细胆管的数量的直径:胆管直径超过200μm以上,胆汁排出量恒定,不易闭塞。效果好。

4、术后胆管炎发生频率及程度:反复发作难控制的胆管炎预后差。

5、肝实质的病理改变及损害程度:纤维化严重,胆管增生明显的,预后差。

温馨提示:预防措施应从孕前贯穿至产前,婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。早发现、早治疗才是最有效的预防措施。

新生儿先天性胆道闭锁症状 粪色改变

小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。

胆道闭锁常见问题解答

从大便颜色看健康!家中有新生儿的家长,帮宝宝清理粪便时,可别因臭味和恶心感而急着包裹和丢弃,仔细看看便便的颜色,若出生两周后仍有黄疸现象,大便颜色呈现浅黄或灰白色,可能是新生儿胆道闭锁所致,需尽快手术治疗,一旦延误治疗,容易造成肝硬化,甚至在2年内失去生命。

胆道闭锁严重可致命黄疸、便色灰白是判断基准

根据统计,每20万名新生儿中,约30至40人有胆道闭锁的症状,发生率约万分之1.6,而近10年来共出现325个胆道闭锁症的病例,其中300是经“婴儿大便辨识卡”筛检而发现异常,比例高达92.3%。

胆道闭锁是一种新生儿渐进性的胆道病变,病因至今仍不清楚,可能是产妇产前感染、胚胎发育异常等因素引起,造成婴儿胆道不通,胆汁郁积于肝脏内,进而引发肝硬化需换肝,甚至严重者致命。

黄疸和大便颜色异常是判断胆道闭锁的重要依据。针对每个新生儿都会有的黄疸现象,正常的生理性黄疸,通常可在出生后2周内慢慢消退,但若黄疸现象持续3 至4周,且症状越来越明显,则属于病理性黄疸,需尽快就医,检查是否为胆道闭锁的问题。而除了黄疸之外,若宝宝大便颜色偏黄或偏绿属正常颜色,但若是不正常的灰白或浅黄色,则要高度怀疑是胆道闭锁症。

对比大便颜色外表、内在不可偏废

目前在提供给新手父母做为育儿参考的“儿童健康手册”中,就有胆道闭锁和9色大便办识卡的相关内容。胆道闭锁越早发现和治疗的效果越好,但胆道闭锁的鉴别诊断至少需2个星期,为了避免延误治疗,呼吁家长尽早在出生30天内仔细比对宝宝的大便颜色,比对时应放在太阳光或日光灯下,降低色差的干扰,且观察不能只看粪便表面,应用尿布揉开,进一步观察粪便内部的颜色。

更重要的是,出现无法判断大便颜色是否异常时,或是大便颜色有时正常,有时不正常时,都应该当作不正常,尽快找医师协助判断和诊断。一旦确诊为肠道闭锁,应尽快进行葛西式手术,以免胆汁滞留肝脏而造成肝脏持续受损。

早期发现和治疗胆道闭锁术后生活无虑

今年12岁的许小弟,出生不到一个月,被妈妈发现肤色偏黄,大便呈现淡黄色,对比大便辨识卡发现异常,就医检查,23天大时就被确诊罹患“胆道闭锁”,胆红素比值持续升高,但因家庭意见不同,拖到59天大才接受葛西式手术治疗,虽然术后仍有轻微肝脏纤维化的现象,但多年以来父母照顾得当,肝功能指数正常,肝脏纤维化不见恶化,生活与正常人无异。

胆道闭锁患者在出生60天内进行手术治疗,约三分之一的人手术顺利,肝纤维化可稳定控制,甚至有机会复原,生活与一般人无异,也不会恶化为肝硬化。但约三分之一患者,手术后可能因手术太晚或仍有些微胆汁滞留肝脏的情况,出现轻微肝纤维化的现象。

先天性胆道闭锁症分为三个类型:

I型:总胆管闭锁(占总数5%左右);

II型:肝总管闭锁(占总数2%左右);

Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数90%左右)。

前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型),只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。

据天津市第一中心医院董冲医师介绍,目前先天性胆道闭锁症的发病率大约在1/9000—1/8000之间,发病概率还是比较高的,需要大家的关注。不过大家对这种疾病不需要过度恐惧,目前这种疾病的治疗方式已经相当成熟,在天津第一中心该疾病患者有90%都可以接受有效治疗。

先天性胆道闭锁病因

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常,近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似,归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为,大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中,从未发现过胆道闭锁,而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后大便一直呈正常颜色,直到满月才逐渐变白,因此,认为胆道闭锁为出生后形成,而非先天疾病。

1.黄疸 黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。

3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。

4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。

5.肝脏肿大 腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。

6.全身情况 病儿的营养发育一般在3~4个月内尚无多大变化,进奶好,无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别,偶而小儿精神倦怠,动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5~6个月者,外表虽可能尚好,但体格发育已开始变慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果,有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时,出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右,因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的,如果出现这种情况的话,最好是能够及早进行治疗,不能够拖延,否则就会越来越严重,导致很多严重的问题,身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤,最终导致无法治疗。

新生儿发黄疸事出有因

生理原因

有些胎儿在出生后第2~3日出现黄疸,第4~6日最重,随着肝脏功能的逐渐健全,黄疸通常在出生后的10~14日消退,个别有延误到20日以后者,属于生理现象。

血型不合

有的胎儿出生24小时以内出现黄疸,且持续不退。这种黄疸多是母子血型不合造成的。当胎儿的血液是RH因子阳性,而母亲的血液是RH因子阴性时,新生儿易发生溶血而出现黄疸。此种黄疸较严重,一般不会自然消退,而需换血、光照疗法或输白蛋白治疗。

先天性胆道闭锁

本病是一种少见的先天性畸形,黄疸乃因胚胎发育异常造成的胆道闭锁或狭窄,胆汁不能排泄或排泄不畅所致。黄疸的特点是出生不久即发生,呈进行性加重,全身皮肤深桔黄色,尿布被尿液染黄后用清水常冲洗不掉。此病预后恶劣,应早期手术。

全身性巨细胞性包涵体病

本病病源是细胞巨病毒,由无症状的带病毒孕妇通过胎盘感染胎儿。新生儿在出生一个月内出现黄疸、精神不振、咳嗽、肝脾肿大、消化不良和生长停滞等,应考虑是本病。

败血症

新生儿因免疫功能不健全抵抗力低下,易患脐带感染而发生败血症,败血症可并发中毒性肝炎或肝脓肿而出现黄疸。

新生儿黄疸如超过一个月黄疸不消退,则应到医院儿科看病,以便正确判断和及时处理。

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溶血性黄疸与那些因素有关

一般与以下几种因素有关: ①细菌感染和新生儿败血症以及病毒感染如甲肝病毒、乙肝病毒、巨细胞病毒等; ②新生儿溶血病; ③先天性胆道闭锁和胆总管囊肿; ④母乳性黄疸,多于出生后4-7天出现黄疸,2-3周达高峰,在停止哺乳1-3天后胆红素即可下降,如3天无明显下降者可排除母乳性黄疸; ⑤其他因素如遗传性疾病、药物性黄疸等。当新生儿出现以下情况之一者应考虑为病理性黄疸;黄疸出现过早(于生后24小时出现);黄疸程度重或进展快;黄疸持续时间长(足月儿超过2周,早产儿超过4周);黄疸退而复现者。任何原因引起的病理性黄

新生儿黄胆高有什么危害

如果是正常范围内的可以不用担心,但是如果过高就要治疗了,另外要多给宝宝喝点水, 新生儿黄疸是由于胆红素在体内积聚所致,成因比较复杂,有生理性黄疸、病理性黄疸、母乳性黄疸及药物性黄疸。生理性黄疸一般不需要治疗,2周左右就会自然消退;病理性黄疸则是由很多疾病所引起,需要明确诊断,及时治疗;母乳性黄疸的话,妈妈应暂时停止哺喂母乳,待黄疸减轻后恢复喂养;药物性黄疸则需要立即停止服用相关药物。 生理性黄疸,由于新生儿胆红素代谢特点,约50%~60%的足月儿和>80%的早产儿于生后2~3天内出现黄疸,4~5天达高峰;

新生儿黄疸症状

一、病史 1、黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症,其次再考虑CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黄疸最常见,ABO溶血症亦应除外;4~7天者以败血症,母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症,新生儿肺炎,胆道闭锁,母乳性黄疸等均属可能。 2、黄疸发展迅速 新生儿溶血症最最快,其次最败血症,新生儿肝炎及胆道闭锁发展较慢而持久。 3、粪便及尿的颜色 粪色甚浅或灰白,尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。 4、家族史 家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。 5

怎么判断新生儿黄疸退了

若孩子一出生即有黄疸,并且迅速加深,但口唇粘膜却很苍白,呼吸心跳都特别急促,这是由于母子血液不合而引起的新生儿溶血症,需急速送医院抢救。生后一周或数周后出现黄疸,进行性或间歇性加深,伴有发热,面色青灰,不吃奶、恶心、呕吐等中毒症状,可能身体某一部分有细菌感染,得了新生儿败血症。 初生时无黄疸,生后1—2周或更长一些时间出现黄疸,进行性加深,吃奶尚好,如初生几天大便还呈淡黄,但随着黄疸的加深,粪便逐渐变为白色呈陶土样,这是一种阻塞性黄疸。需送医院详细检查,可能有先天性胆道闭锁。 若新生儿黄疸很深且持续不退,

新生儿黄疸症状

一、生理性黄疸 生理性黄疸是新生儿期的一种正常的生理过程,表现为: 1、出生后3~4天出现,4~6天最重; 2、足月儿在1~2周内消退; 3、新生儿一般情况正常,无其他临床症状。生理性黄疸对新生儿的生长发育没有影响,不需处理。 二、病理性黄疸 属下列情况之一者应考虑为病理性黄疸:出现过早;程度过重;持续时间长,或退而复现,或进行性加重;伴有发热,精神不好,食欲不振,睡眠不安等症状。 病理性黄疸除原发病以外,高胆红素血症对小儿神经系统影响很大,应及时得到治疗。常见的病理性黄疸有以下几种原因: 1、溶血性黄疸

天性胆道闭锁病因

在病因方面有诸多学说,如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论,还是多元论,至今尚无定论。 早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因,胆道系的发育过程,亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段,胚胎在第5~10周时如果发育紊乱或停顿,即可形成胆道闭锁畸形。可是,从现实观察有许多不符之处,首先在大量流产儿和早产儿的解剖中,从未发现有胆道闭锁。其次,常见的先天发育异常,如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形,而胆道闭锁恒为一种孤立

新生儿黄胆高怎么办

01新生儿黄疸一般分为生理性黄疸和病理性黄疸两大类。 生理性黄疸是属于正常的生理现象。约60%的足月儿和80%以上的早产儿在出生后3–5天都有可能会出现黄疸,但一般情况下是没问题的,足月儿在14天内黄疸会自动消退,早产儿延迟到3–4周后黄疸也会全部消退。 02反之,病理性黄疸则属于异常,一般与以下几种因素有关:①细菌感染和新生儿败血症以及病毒感染等;②新生儿溶血病;③先天性胆道闭锁和胆总管囊肿;④母乳性黄疸;⑤其他因素。 出现了病理性的黄疸,就要把宝宝带到医院测量黄疸的指数,如果比较高,医生会开一些控制黄

生理性黄疸与新生儿黄疸的病因

所谓黄疸,是由于血液中胆红素浓度过高,以至于皮肤粘膜出现肉眼所见的黄疸。事实上,大部分出生不久的新生儿都可能出现不同程度的黄疸,之所以叫生理性黄疸,与新生儿胆红素代谢的特点有关。 (1)新生儿红细胞的寿命比较短,只有70-90天,红细胞破坏得多,胆红素产生得就多。 新生儿黄疸 (2)肝细胞转运胆红素的蛋白要到出生后5-10天才能达到正常水平,所以出生后最初几天胆红素的转运功能还不足。 (3)新生儿肝脏酶系统发育还不完善,产生的胆红素就不能及时转化。此外,刚出生的新生儿肠道无菌也会影响胆红素的代谢。这些因素

宝宝黄疸不退警惕胆道闭锁

●胆道闭锁的首发症状黄疸,很容易被家长误认为是生理性黄疸 ●如果不治疗,胆道闭锁患儿会在一岁内死亡 ●专家:如果幼儿同时发现黄疸和大便颜色偏白、灰白,需警惕胆道闭锁 “新生儿黄疸很常见,不少疾病都会引发新生儿黄疸,但其中有一种致命的病叫胆道闭锁,首发症状就是持续性的黄疸。家长很容易将胆道闭锁和生理性黄疸混淆,以致错过了治疗时间。”前日广州市妇女儿童医疗中心举办首届胆道闭锁家长联谊会,该院小儿外科副主任医师钟微在会上强调,胆道闭锁发病率上升很快,家长一发现小孩有胆道闭锁的苗头应该立即就医,如果不治疗这种病

怎么判断黄疸是生理性还是病理性 根据黄疸的病因判断

生理性黄疸是每个宝宝出生后都会经历的一道坎,多是因为宝宝在妈妈体内的时候就已经遭受湿热侵袭而引起的,如孕妈妈怀孕期间吃了生冷、辛辣的食物,另外有时也会因为延迟喂奶(开奶晚)、宝宝呕吐、宝宝生时及生后缺氧、寒冷、胎粪排出晚而加重生理性黄疸。 新生儿ABO溶血、RH溶血、先天性胆道闭锁、婴儿肝炎综合症、败血病等,可造成病理性黄疸。病理性黄疸不论何种原因,严重时均可引起“核黄疸”,除可造成宝宝神经系统损害外,严重的可引起死亡。家长如发现宝宝有病理性黄疸的迹象,应及时送医院诊治。