肝母细胞瘤是什么

肝母细胞瘤是什么

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤，本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。病人男女之比为2.5∶1本病以北美日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万我国西安地区统计占3%。

肝母细胞瘤有家族性发病倾向有报道一家姐妹和兄弟发病的记载并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10万。

儿童神经母细胞瘤最恶性

疗效最佳—— 肾母细胞瘤

天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。

肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。

最广泛—— 软组织肿瘤

去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。

爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。

软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。

最恶性—— 神经母细胞瘤

正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。

这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。

治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤

7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，刚过春节，父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤，我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大，肿瘤可原发于身体任何部位，可出现与肿瘤部位相关的压迫症状，部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。

霍奇金病恶性度相对较低，治疗率较高，约85%左右。现在，非霍奇金病生存率也明显提高，B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。

儿童最特有—— 肝母细胞瘤

月月是刚刚10个月大的婴儿，最近他出现了黄疸症状，并被诊断为肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤，主要发生在出生后最初5年内，特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同，只要手术完全切除并辅以短期化疗，其治愈率极高。

手术切除是本病能否治愈的关键，可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强，即使是成人不能实现的肝三叶切除，儿童术后也可以维持正常的肝功能。

肝母细胞瘤做哪些检查

1、临床表现临床症状无特异性，肝母细胞瘤的诊断常有食欲缺乏、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和(或)腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝大，查体在右上腹可触及肿大的肝，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等。部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

2、辅助检查

(1)实验室检查：可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，ALP和LDH轻中度升高;AFP在大多数病人可显著升高，AFP80%～90%阳性，个别可高达100ooomg/L;约50%，肝母细胞瘤患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

(2)影像学检查：影像学检查可发现肝巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

①B超：超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝局部明显增大，失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈}昆合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶。肿瘤包膜光带完整。

②CT检查：CT检查表现如下：平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。大多数肿瘤较大，常使肝明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。肿瘤常累及肝一叶，以右叶多见，但可累及两叶或多中心。约一半病例在病灶内可见钙化。

③MRI检查：MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

④其他：可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

(3)活组织检查：经皮肝穿刺活组织检查可明确肝母细胞瘤的诊断。

3、病理表现肝母细胞瘤多为单发，大小不等，直径为5～25cm。在超过半数的病例中肿瘤仅局限于肝右叶，少数多发者可累及左、右肝叶。肿瘤多有包膜，一般与肝组织界限清楚。由于其所含的成分不同，可有不同的外观。肿瘤多呈粗糙的结节状或分叶状突出于肝表面。组织学上可将其分为上皮性和混合型肝母细胞瘤两种。

4、诊断根据病人年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出肝母细胞瘤的诊断，活组织病理检查可明确诊断。

5、鉴别诊断本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变如腹膜后的wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见。

得了肝母细胞瘤要怎么治疗

患上肝母细胞瘤后，你有想过自己属于哪一种外科程度吗?是否有担心肝母细胞瘤的治疗难度?外科专家表示：肝母细胞瘤的治疗要趁早，尤其是在肝母细胞瘤病情早期，就要早治疗。

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。潍坊市肿瘤医院专家介绍，肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转移部位有肺腹腔淋巴结和脑。

肝母细胞瘤的治疗

手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除，则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道其中肝母细胞瘤16例，均成功切除无手术死亡。11例已生存超过6年生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤术后至今已健在16年。

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗，可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

在了解得了肝母细胞瘤要怎么治疗的同时，专家也要提醒广大肝母细胞瘤患者朋友，保持一个乐观而积极的心态，肝母细胞瘤疾病一定会早日恢复健康的。

肝母细胞瘤是怎么回事

发病原因(75%)：

病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤，新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿，成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

发病机制(15%)：

肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型一般为单发圆形界限清楚瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬肿瘤颜色为棕褐色至灰白色剖面质地均匀一致可发生出血、坏死和钙化多不伴有肝硬化镜下显示肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型(高分化型)胚胎型(低分化型) 与混合型。

1.胎儿型：胎儿型肝细胞比正常肝细胞小呈多边形胞界清楚胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡细胞核浆比例为1∶4～1∶2核呈圆形或卵圆形染色质粗细不一，含单个核仁核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

2.胚胎型：胚胎型肝上皮细胞分化较差细胞小梭形胞界模糊胞浆少核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示胚胎型多为异倍体异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

3.混合型：混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分如骨样组织软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

肝母细胞瘤的饮食及护理

肝母细胞瘤的饮食原则

饮食宜保证足够的营养，以高蛋白、高糖、高维生素及适量脂肪为原则。禁食辛辣、生冷煎炸、粗糙硬固之品，进食时需细嚼慢咽。高血氨时禁用高蛋白食品;出现腹水时给低盐或无盐饮食，并限制水的摄入;吐血者，暂禁饮食。

肝母细胞瘤的术后护理

1、手术切除是最为直接的治疗方法，常以化疗、放疗或免疫治疗，病人要积极配合医院治疗，术后最好输液消炎。

2、病人手术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，会效果明显一些。

3、防止癌变的发生。宜吃蛋白质类食物，如大豆、豆制品、海产品牛奶等，以保证体内蛋白含量，蛋白有促进肝细胞修复。

4、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

5、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

6、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

温馨提示：对于患上肝母细胞瘤，一定要查明肝母细胞瘤病因，根据肝母细胞瘤病因病情对症治疗，肝母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗肝母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗肝母细胞瘤。

细胞瘤会遗传吗

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。肝母细胞瘤的发病原因有三个可能性：可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤;新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿;成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。其临床表现为，患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振等，少数病例可见黄疸。

肝母细胞瘤发病受遗传因素影响

近年来，诸多学者对肝母细胞瘤进行了不同角度的发病机制的研究，发现其可能与遗传因素有关。据了解，大多数肝母细胞瘤的病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常，1对同时伴有肝糖原累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。

部分癌症具有遗传性，肝癌是其中一种

目前，越来越多的研究证据表明，癌症具有遗传倾向，如乳腺癌、鼻咽癌、肠癌和胃癌等癌症，有癌症家族史的，家族成员患癌症的几率比非家族成员要高。其中，肝癌作为最常见的具有显性遗传的癌症中的一种，患癌者的后代尤其要警惕，因为乙型肝炎病毒的垂直传播，易造成肝癌的家族聚集倾向。家有肝癌患者，其子女无论身体好坏都要进行一次全面的肝脏检查，如肝功能全项、B超等。

肝母细胞瘤能治好吗

一、治疗：

1.手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

2.对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

二、预后：

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除 术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗 手术 术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

肝母细胞瘤的临床表现是什么

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝的原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期。90%以上见于3岁以下患儿，60%为1 岁以下的患儿。肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤，是一种上皮和间质的混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的，也可以是多发的。经血液及淋巴液转移至他处。大多为单发，右叶多于左叶，约30%病例病变累及肝左右两叶，少数病例可同时并发数个肿瘤病灶。转移首先发生在肝内转移，其次见于肝门淋巴结及肺，一般不合并肝硬化。肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，一般为单发圆形，界限清楚，瘤体直径在5〜25cm。肿瘤的大体表现与所含的骨样软骨或纤维组织等有关。根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）与混合型。肝母细胞瘤病因主要与染色体异常及遗传因素有关，也与母亲妊娠期大量饮酒导致胎儿酒精综合征有关，低体重婴儿较正常体重出生儿发病率高，男孩比女孩更多见。临床表现：1. 主要症状上腹膨隆，腹围增大，食欲下降，呕吐，体重减轻或不升。2...

肝母细胞瘤治疗

手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

预后

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。