皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤，是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13 cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状，但可在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生，此时表现全身症状，如体重减轻、寒战、发热、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴结、肝、脾和肺部病变可引起贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等异常，因而常导致患者死亡。
T细胞淋巴瘤的食疗方法
01淋巴瘤患者多用大剂量联合化疗方案治疗，药物反应较大，应多吃益气养血、补骨生髓之品，如苹果、红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等。
02患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应，此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴，能补气血、健脾胃、减少消化道反应。
03患者经过放疗，因灼热伤阴，常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上，要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物，如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。
恶性滤泡性淋巴表型特征
T细胞和NK细胞淋巴瘤
(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。
(2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。
(3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。
(4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。
(5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。
(6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。
(7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。
淋巴瘤病理分型
淋巴瘤是什么?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。在大类上可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)，主要表现为肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血，其中临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。下面列出淋巴瘤的病理分型供大家参考。
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)医学教|育网搜集整理
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)
8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性全身型
霍奇金淋巴瘤(HL)
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
(1)淋巴细胞为主型(LP)
(2)结节硬化型(NS)
(3)混合细胞型(MC)
(4)淋巴细胞消减型(LD)
淋巴肿瘤的分类
来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)，指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤(多发性骨髓瘤)等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性(克隆性)增殖的细胞为淋巴细胞(B细胞、T细胞和NK细胞等)及其前体细胞。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。由于淋巴样肿瘤是免疫细胞来源的，因此淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常。
淋巴样肿瘤的分类
淋巴样肿瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，后者包括前体B和T细胞肿瘤、成熟(外周)B细胞肿瘤、成熟(外周)T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。国外的研究表明：绝大多数淋巴样肿瘤(80%~85%)是B细胞来源的，其次为T/NK细胞源性的，而真正的组织细胞性肿瘤罕见。我国的资料显示淋巴瘤在我国约占所有恶性肿瘤的3%～4%。急性淋巴细胞白血病约占所有白血病的30%。急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤多见于儿童和年轻人，而慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和毛细胞白血病则多见于中老年人。按照新的WHO分类，我国主要发生在成年人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤;淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤)和NK/T细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则主要是急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤和HL。
可怕的不是患病，可怕的是当患病以后人们不找出最适合自己的治疗方法，这样只能事倍功半，淋巴肿瘤的分类有很多种，良性的或者恶性的都有，因此患者要积极寻求医生的帮助才能找出最适合自己的办法，另外生活中要锻炼身体增强体质，提高免疫力和抵抗力。
淋巴瘤的常见问题解答
1、有患者说，因为鼻炎或鼻窦炎就诊，结果竟然发现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。是不是很多患者是这样发现这种淋巴瘤的?
答：确实，早期的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的症状与鼻咽或鼻窦炎非常相似，比如都会有流涕、鼻塞、头痛和嗅觉减退等症状。但如果仔细一些，还是会发现细微的差别，这与两者的病理基础不同有关。鼻炎的主要病理改变是鼻腔黏膜的炎症，可以表现充血、肿胀、渗出、增生、萎缩或坏死等。而淋巴瘤则是在鼻腔内形成肿物，并可以出现肿物的出血、坏死和向周围组织的侵犯。所以鼻炎的鼻塞通常表现为间歇性，在白天、天热、劳动或运动时会减轻，而夜间，静坐或寒冷时鼻塞加重，且可以是双侧鼻腔交替性的，而淋巴瘤导致的鼻塞往往固定于一侧鼻腔，且持续加重，间歇性不明显。两者的鼻涕也会不同，鼻炎常为黏液性或脓性，很少伴有血涕，而淋巴瘤常有血涕，且因肿瘤的坏死，会伴有鼻腔异味。
2、除了鼻炎的症状，这种淋巴瘤，还有哪些症状?
答：前面已经提到，淋巴瘤导致症状的病理基础是在鼻腔内形成肿物，且肿物可以逐渐增大、侵犯周围的组织或器官并扩散至全身。所以最初的症状往往是局限于鼻腔内的肿物导致的鼻塞、流涕、嗅觉减低和单耳听力下降等症状，随着肿瘤的增大和浸润，会出现以鼻为中心的面部组织器官的广泛损伤，包括在鼻周围皮肤、鼻窦、口腔、眼眶、上颚等部位形成肿物。全身扩散的部位以淋巴结、皮肤、胃肠道、睾丸或骨髓常见。部分患者可以出现高热，甚至伴有嗜血综合症。
3、相对于其他类型的淋巴瘤，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤恶性程度如何?如果不治疗，存活期一般为多长时间?
答：相对于其他淋巴瘤，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的恶性程度属于中等的。总体上说，早期患者的预后很好，通过化放疗的联合治疗，治愈率可以达到70%以上。所以一定要积极治疗。
什么是非霍奇金淋巴瘤
NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。有的病例在临床确诊时已播散至全身。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF)，依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型。
2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型：
边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma，MZL)：边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构，从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“隋性淋巴瘤”的范畴。
淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;
脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL)：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞;
黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t(11;18)，亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma，MALT淋巴瘤)，包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，FL)：系生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD10+，bcl-6+，bcl-2+，伴t(14;18)。多见老年发病，常有脾和骨髓的累及，也是“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)：来源于滤泡外套CD5+的B细胞，常有t(11;14)，表达bcl-1。临床上老年男性多见，占NHL的8%。本型发展迅速，中位存活期2～3年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)：是最常见的侵袭性NHL，包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤，血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia，BL)：由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+，CD22+，CD5一。发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义，增生极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点;在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)：即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)，是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方案治疗。
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)：亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+，亦即Ki-1(+)，常有t(2;5)染色体异常，ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
周围性T细胞淋巴瘤，无其他特征(peripheral T-cell lymphoma，PTCL)：所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化，表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右，我国也较多见。
成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与HTLV-I病毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国很少见。
蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome，MF/SS)：常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、CD4+、CD8一。
T细胞淋巴瘤是怎么引起的
1.链球菌感染
某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道，伴有风湿样关节痛者占68.2%，扁桃体炎者25.6%，而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关，但又不是惟一的致病因素。
2.结核菌感染
自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后，逐渐受到人们的注意，越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染，或有陈旧性结核病灶，或结素试验阳性者，占60%以上，认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。
哪些淋巴瘤是惰性淋巴瘤
2008年世界卫生组织（WHO)分类中符合惰性淋巴瘤概念的类型包括：B细胞淋巴瘤中的小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、I~II级滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、毛细胞白血病、脾脏不能分类的淋巴瘤/白血病，T细胞淋巴瘤中的原发皮肤生发中心淋巴瘤、蕈样霉菌病、重链病、慢性NK细胞淋巴增殖性疾病和原发CD4+中小细胞T细胞淋巴瘤等。