瑞氏综合征的病因

瑞氏综合征的病因

病因不明，但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：

1.感染

多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。

2.药物

大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-VanDaeleM等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。

3毒素

黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。

4.遗传代谢

部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。

下丘脑综合征病因

1.感染

脑炎、结核、麻疹等。

2.肿瘤

异位松果体瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤、垂体瘤等。

3.创伤

颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。

4.先天性疾病

Kallmann综合征(家族性嗅神经-性发育不全综合征)、Laurence-Moon-Biedl综合征(性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征)、脉络膜丛囊肿。

5.其他

退行性病变，某些药物(如冬眠灵，利血平等)。

长期阿司匹林的危害性 瑞氏综合征

食用阿司匹林的一个危害是瑞氏综合征，属于严重的一种药物不良反应，常见于阿司匹林用于小于19周岁的青少年和儿童病毒感染的治疗，会导致线粒体损伤，肝脏、大脑等受损严重，不及时治疗有肝肾衰竭和脑损伤的影响，严重可致死。

雷诺氏症治疗方法

(一)保暖、镇静、戒烟

对于雷诺氏综合征的病人(尤其是症状轻微的病人)首先应该注意患手、足的保暖;精神紧张者给予一定的镇静治疗，如口服安定片、思诺思、谷维素及利眠宁等。有相当一部分病人经过保暖和镇静治疗后，症状得到明显好转。由于香烟中的烟碱成分可致血管痉挛收缩，因此吸烟的病人应严格戒烟并避免出现在吸烟环境中。此外，因职业因素而导致的雷诺氏综合征发作者应改换工作岗位。

(二)药物治疗

药物治疗主要是针对以血管痉挛为主的雷诺氏综合征病人，由于缺乏评估药物改善末梢微循环的客观指标，相当部分的药物存在较为明显的副作用，因此对于药物治疗雷诺氏综合征的确切疗效还有待进一步评价。

常用药物主要有肾上腺素能神经阻滞剂(抑制交感神经亢进)、钙离子通道阻滞剂(松弛血管平滑肌，扩张血管)及改善微循环的药物(扩张末梢血管)。

(三)血浆置换治疗

由于一部分雷诺氏综合征的病人存在着血液黏度的变化以及血小板功能的改变，因此有人应用血浆置换进行治疗，其作用机制首先是降低血液中的纤维蛋白水平，此外它也有助于溶解纤维蛋白沉积，调节血小板功能，清除有害的循环免疫复合物。当然需要指出的是血浆置换疗法主要适应于存在血液黏度指标异常的症状严重的雷诺氏综合征病人，而对于大部分病人，作用并不明显。因此，血浆置换治疗对大部分病人并不适用。医学|教育网搜集整理

(四)手术治疗

绝大多数雷诺氏综合征的病人通过上述内科保守治疗可以得到症状缓解，只有在内科治疗无效，或者存在指、趾动脉闭塞时才考虑使用外科治疗。

(1)指、趾动脉交感神经末梢切除术：短期效果好，远期有一定复发率。

(2)指、掌动脉显微吻合：通过架设桥血管改善末端肢体血液供应，但大多数雷诺症患者末梢动脉广泛受累，无法架设桥血管，而不适合行该手术。

(3)对于存在溃疡的患者，应积极清洗创面、换药、抗感染治疗，对于已经坏死的指趾，则应采取截肢手术。

(五)伴发疾病的治疗

由于相当一部分雷诺氏综合征伴有全身系统性疾病(如动脉闭塞性疾病或结缔组织病)，早期仅表现为动脉痉挛，而后逐渐表现出原发病。因此雷诺氏综合征病人因保持密切随访，以便及时处理原发病。如存在动脉闭塞性疾病的应行动脉血运重建(球囊扩张、支架植入或血管旁路搭桥)，对结缔组织疾病患者则应行相关免疫治疗。

瑞氏综合征的检查

1.血常规

白细胞计数大多明显增高，分类以中性粒细胞增高为主。

2.肝功能检查

血清丙氨酸转氨酶增高，凝血酶原时间延长。

3.血生化检查

血氨、血浆游离脂肪蛋白质酸和短链脂肪蛋白质酸升高。血糖大多降低，也有少部分患儿血糖正常。

4.脑脊液检查

除压力升高头痛外，细胞数和蛋白多在正常范围之内。

5.脑电图检查

显示重度弥漫性异常。

6.影像学检查

头颅CT和MRI检查在线有助于排除脑部占位性病变。

7.肝脏活检

本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

瑞氏综合征的表现

前驱表现

患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。

中枢神经系统受累的表现

在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡;Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展，出现颅内压增高及脑疝的表现。Ⅲ期：意识模糊或昏迷，去大脑强直，过度换气，瞳孔对光反射存在，肝功能异常;Ⅳ期：昏迷，抽搐，呼吸不整，查体：瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿;Ⅴ期：昏迷，肌张力低，腱反射不能引出，心率慢，血压低，甚至出现呼吸停止。

肝脏受累的症状

是Reye综合征特征性的临床表现，由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体.并不影响胆红素的代谢.故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝脏轻度-中度增大。

代谢紊乱

多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少数伴有脱水和代谢性酸中毒等。

Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及时着可在数日或24小时内死亡。

瑞氏综合征是怎么回事

瑞氏综合症(Reye Syndrome)，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。

本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害，为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时，可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛，开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

瑞特综合症的介绍

瑞特综合征是一种复杂的行为动作方面的神经性疾病。瑞特综合征(生物通注：Rett syndrome)是一种常发生在女童身上的神经系统疾病，其特征是患者出现类似自闭症的行为、运动控制能力的丧失、呼吸不规律以及骨骼问题。患瑞特综合征的女童通常在18个月后才表现出明显的症状。

瑞特氏症候群为一种性染色体显性遗传性神经系统疾病，其发生率约为1/10,000～1/23,000，好发于女童。据医学报告指出，此病症是因X染色体(Xq28)上的MECP2基因缺陷所导致。

盆腔淤血综合征病因

任何使盆腔静脉流出盆腔不畅或受阻的因素，均可致成盆腔静脉淤血。

1.解剖学因素

女性盆腔循环的特点，主要是静脉数量增多和构造薄弱。

2.内外力因素

内外力因素证明能够影响盆腔血液的流速，从而改变局部血管的压力，静脉更易受其影响。

(1)长期从事站立或坐着工作者、习惯于仰卧位睡眠者易于致成盆腔淤血综合征。

(2)便秘影响直肠的静脉回流，而直肠和子宫、阴道静脉互相吻合。痔丛充血必然引起子宫阴道丛充血，故习惯性便秘易于产生盆腔淤血。

(3)妊娠期间因大量雄、孕激素的影响，再加上增大的子宫对子宫周围静脉的压迫，可引起子宫周围静脉扩张。

(4)子宫后倾时，卵巢丛血管随子宫体下降弯曲在骶凹的两侧，使静脉压力增高，回流受到影响，以致使静脉处于淤血状态。如再有仰卧位睡眠习惯，则久而久之便可引致盆腔淤血综合征。

(5)阔韧带筋膜裂伤使得构造上薄弱，缺乏弹性，缺乏固有血管外鞘的静脉更失去支持，而形成静脉曲张，还使子宫后倒。

(6)输卵管结扎术：具体形成因素并不明确，与手术的因果关系也无明确证据证实。

3.体质因素

有些病人由于体质的因素，血管壁组织显著薄弱，弹力纤维少，弹性差，易于形成静脉血流淤滞和静脉曲张。即使第一次妊娠，平时不从事长时间站立或静坐工作，就可能出现下肢及/或盆腔静脉曲张及盆腔淤血综合征。

4.精神因素

而长期抑郁、久病、失眠等精神影响，及经前期雌、孕激素水平波动者，也有类同盆腔淤血症的症状。这一类情况则可考虑为盆腔淤血综合征的加重因素。

5.其他

临床上发现了子宫肌瘤、慢性盆腔炎(尤其是形成输卵管卵巢囊肿者)、哺乳期闭经、中、重度子宫颈糜烂等患者，在做盆腔静脉造影时，有的也显示盆腔静脉淤血现象。

瑞氏综合征的治疗

1.治疗原则

重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化，即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。

2.重症监护

对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护，及时发现异常。由于本病变化迅速，常可由轻症突然变为重症，故对病情较轻者也应密切观察。

3.脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时，还要维持脑的灌注压。①降低颅内压：用渗透性利尿剂，20%甘露醇静注，开始时每4～6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压：可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气：保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压：以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。

4.降低血氨

可给以食醋灌肠，每次10～20ml，再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30～40cal/kg)。有条件者也可用腹腔透析，新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨，瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射，可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法取得了一定效果。

5.防治出血

可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成，也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

6.纠正低血糖

低血糖必须及时纠正，静脉输入10%～20%葡萄糖，使血糖维持在150～200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。

7.纠正代谢紊乱

维持水电解质及酸碱平衡。

8.其他

由于瑞氏综合的病情凶险，不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。

甲型h1n1流感的表现

甲型H1N1流感的潜伏期，较流感、禽流感潜伏期长，潜伏期时长1～7天，多为1-3天。部分患者病情可迅速发展，来势凶猛、突然高热、体温超过38℃，甚至继发严重肺炎、急性呼吸窘迫综合征、肺出血、胸腔积液、全身血细胞减少、肾功能衰竭、败血症、休克及瑞氏综合征(Reye综合征)、呼吸衰竭及多器官损伤，导致死亡。患者原有的基础疾病亦可加重。

通常表现为流感样症状，包括发热、咽痛、流涕、鼻塞、咳嗽、咳痰、头痛、全身酸痛、乏力。部分病例出现呕吐、腹泻。少数病例仅有轻微的上呼吸道症状，无发热。体征主要包括咽部充血和扁桃体肿大。