小脑扁桃体下疝有哪些表现及如何诊断

小脑扁桃体下疝有哪些表现及如何诊断

轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：

1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。

2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

4.颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

脊髓空洞症的病因与发病机制

1、先天发育异常

因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常

脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

3、血液循环异常

由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

总之，脊髓空洞的形成，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

脊髓病变的病因分析

一、依病变的解剖部位

1、脊柱疾病：可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。

2、椎管内脊髓外病变：如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。

3、脊髓内病变：如肿瘤、结核瘤、出血等。

二、具体的病因分析

1、先天发育异常因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓病变(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损。

3、血液循环异常由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后导致脊髓病变。总之，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

寰枢关节半脱位应该做哪些检查呢？

一体格检查：

1颈部疼痛，颈部活动受限、僵直，尤其头颈部的旋转活动受限，头枕部疼痛

2延脊髓交界区受压造成高位颈脊髓病症状：

3合并颅底凹陷、小脑扁桃体下疝或脊髓空洞，影响延髓、脑干时，还可以出现吞咽困难、构音障碍(口齿不清)、视物不清、眩晕、耳鸣等低位颅神经症状

4高位脊髓病的患者出现四肢肌张力升高、腱反射亢进和病理反射阳性。

5呼吸功能障碍;二影像学检查：X线平片上显示寰齿关节间隙，正常成人其间隙不超过3毫米，儿童为5毫米，CT和MRI扫描可帮助诊断脱位的类型和原因，如有无齿状突的畸形缺陷，类风湿关节炎，先天性分隔不全等

小脑扁桃体下疝手术是什么

小脑是人体很重要的部位，脑部会关系到我们整个身体的健康。因此得了这种病的人都会担心自己能不能痊愈，但是不管怎样都要配合医生的治疗，只有这样才会有治愈的可能，才会有可能会重新找回健康。所以生病的时候就要看医生，安安心心的治病。

小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。小脑扁桃体邻近延髓和枕骨大孔的两侧，当颅内压增高时，小脑扁桃体有可能受挤而嵌入枕骨大孔，造成小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)，压迫延髓，危及生命。

本病预防措施无特殊。要注意用药安全：1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。3.对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

这种病还有常见的并发症：1.小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。2.术中并发症。

小脑扁桃体下疝手术是一种很复杂的手术，因为这种病的发病部位是在小脑，因此危险性很高。但是到目前为止，这种病的最好的治疗方法是进行手术，用药物治疗的话效果会很慢，在这期间病毒很有可能会感染脑部其他部位，因此这种病也是一种比较难治疗的病。

脊髓空洞症早期形成原因

一、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

二、脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

三、血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

四、感染性疾病：周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

骨髓空洞症治疗方法有哪些

常见治疗方法包括椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。

由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。

脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化;

另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。

通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。

目前应用微创小切口(长约4-6厘米)，应用微创器械，小骨窗(2x3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。

相信大家对骨髓空洞症治疗方法有哪些也都心中有数了，一旦患病还是要抓紧时间寻求专家帮助的。这样的高危神经内科疾病是不可小觑的，既要长期坚持正确医治，还需要将各个方面的防护措施做好，才能对自己的健康负责，免受伤害。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的治疗

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症很多人都不知道是什么疾病，所以说在治疗的时候就不知道相关的治疗方法，这种小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症疾病会给人的身体带来很多伤害和危害，所以说疾病治疗一定要先明确，这样改善的效果更好，而小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症做治疗的时候方法要合理，那么小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症选择什么方法治疗呢?

小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。

凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。

手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。

上面我们介绍了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的相关知识，也知道了面对这种疾病的时候我们到底该怎么治疗，面对这种小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症疾病做治疗的时候一定要根据疾病的严重程度来改善，让疾病的改善效果更好，如果是患上了小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症的话该手术一定要及时的手术。