什么是惰性淋巴瘤
什么是惰性淋巴瘤
惰性淋巴瘤(indolentlymphoma)是对恶性程度低、生长缓慢的淋巴瘤的总称。惰性淋巴瘤恶性程度较低,进展缓慢,但若多次复发,缓解时间逐渐缩短,可转变成侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤常累及外周血及骨髓,故患者就诊时淋巴瘤常为III~IV期。各种放疗、化疗虽然可以控制病情,但难以治愈,容易复发,必须结合综合治疗才能控制发展。
惰性淋巴瘤如何诊断
“活检”:最可靠的确诊办法
据介绍,淋巴瘤分类复杂,主要可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,再细分下去可以分成七八十种亚型。
在我国,非霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的80%以上, 根据世卫组织的病理分类原则,非霍奇金淋巴瘤可以细分为30多种亚型,有的病情进展比较慢,有的则来势凶猛。因为不同病理亚型的淋巴瘤临床表现、治疗原则和预后都不相同,所以早期明确病理诊断和细分亚型、准确临床分期、制定恰当的治疗方案是获得最佳治疗效果的前提。
专家指出,活检是对高度怀疑出现恶性病变的淋巴瘤进行全部或部分切除,并用显微镜观察,是确诊最可靠的办法。但由于这是一种创伤性检查手段,相当多的病人一听“活检”两字就害怕,以为要剖腹开肚,或者认为活检将引起肿瘤扩散,坚决不干,以致延误病情。
堕性淋巴瘤如何防治
惰性淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种,发病人群多为老年人。多性淋巴瘤的病程很长,容易复发并且进展后难治疗,所以一旦出现就要马上就诊。有66%的患者在确诊时已经属于III或IV期,70%的患者有骨髓的受累,15-20%的患者为I、II期;平均生存时间为8-10年;30%的患者会进展为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),此时常对治疗耐药,中位生存期12个月。
惰性淋巴瘤生物免疫治疗作为一种全身性治疗手段也是惰性淋巴瘤的重要治疗方法之一,与手放化疗相结合,一方面能协同抑制肿瘤,减少复发几率;一方面能减轻化疗反应,提高自身免疫力,延长患者生物存期。实现长期带瘤生存。远期效果比单一方法好。
尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。饮食以清淡为主; 化疗期间要适当增加蛋白质,糖分的摄入,如多食一些瘦猪肉,牛肉,鸡肉,鱼肉等; 多吃新鲜蔬菜和水果,如卷心菜、大白菜,西瓜、猕猴桃、苹果、梨、草莓等; 宜多吃豆类制品,如豆腐、豆浆、黄豆芽等; 多吃含维生素C的食物,如橙等。
治疗原则:NHL的治疗在很大程度上取决于分型,特别是内来源于B细胞的NHL。除高度恶性外大多对化、放疗敏感,缓解期较长治愈率也较高;而T细胞来源的NHL除低度恶性外,虽然对放化疗敏感,但较难长期控制,生存率已较低。
淋巴瘤分类复杂并且非常关键
生活当中无意发现表浅无痛性的淋巴结肿块应该到医院检查,这就属于早期发现,这里提出第二个建议,专科病专科治。为什么这样说呢?我们国家从一级社区医院,到二级地区医院,到三级省市级大医院,医院级别不一样,淋巴瘤的诊断水平是不一样的。当然我们并不是倡导都到大医院看病,但是作为恶性淋巴瘤的专科,我个人认为专科病专科治是非常重要的。因为在我们国家,只有大型的肿瘤专科医院或者三级甲等医院的病理科,才能够帮助我们正确诊断。
因为恶性淋巴瘤分类非常复杂,并且分类确定也经过了非常漫长的过程,随着人类对淋巴瘤的认识的进步,不断的在更新。现在有了2008年世界卫生组织的淋巴瘤的分类,恶性淋巴瘤可以分为80多个亚型,每一个亚型的生物学特征,临床表现,将来的转归和治疗都不同。中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会的专家及国际上的资深专家有一个共识,即把每一个不同亚型的淋巴瘤当成一个独立疾病对待,两个病人都患有恶性淋巴瘤,他们俩可能是截然不同的两个病,结果是完全不同。有的淋巴瘤生存期按年计算,有的按月计算,有的按天计算,对于不同的人患不同的淋巴瘤,接受的治疗不可以互相效仿,一定是个体化的。目前为止,我们一般分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤里面一部分是惰性淋巴瘤,病情发展慢,患者生命周期长,这种情况并不可怕,所以有人得淋巴瘤思想压力大,一定要正确诊断是哪一类淋巴瘤。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤吗
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,分为约30余种亚型。根据肿瘤生长速度,NHL可分为3种类型,即生长缓慢的惰性淋巴瘤、生长较快的侵袭性淋巴瘤和生长非常迅速的高度侵袭性淋巴瘤;根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
T细胞淋巴瘤为何易被误诊
t细胞淋巴瘤(MCL)是人类认识较晚的一个淋巴瘤类型,在上世纪90年代初才被科学界认识。精确诊断是精确治疗的前提,但MCL早期可能表现为惰性病程,但随之便会快速发展,是一种侵袭性很强的淋巴瘤,其中位生存时间只有2~3年。因此,将MCL从惰性的淋巴细胞增殖性疾病中鉴别出来非常重要。但在临床工作中,MCL常常出现误诊、漏诊等现象。
一方面,是由于目前国内的临床工作者对套细胞淋巴瘤的认识起步于本世纪初,因此多数病理科/临床医师对其认识不深甚至不认识该病。有临床统计显示,有2/3的MCL患者曾有过误诊为其他淋巴瘤或良性病的经历。
另一方面,多数MCL患者在发病时已经处于晚期,即所谓白血病期,表现为白细胞升高,类似于慢性淋巴细胞白血病(CLL)或其他慢性淋巴细胞增殖性疾病(CLPD)。此外,由于MCL的细胞形态学上与CLPD几乎难以区别,因此一些医疗单位仅凭单纯的形态学来诊断淋巴细胞增多的疾病,常常容易误诊。
什么是非霍奇金淋巴瘤
NHL大部分为B细胞性,病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样,镜下正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。有的病例在临床确诊时已播散至全身。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织,发展迅速,往往跳跃性播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF),依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型。
2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点,也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种,该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型:
边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL):边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构,从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,属于“隋性淋巴瘤”的范畴。
淋巴结边缘区淋巴瘤:是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;
脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL):临床表现为贫血和脾大,淋巴细胞增多,伴或不伴绒毛状淋巴细胞;
黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤:是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤,可有t(11;18),亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma,MALT淋巴瘤),包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL):系生发中心的淋巴瘤,为B细胞来源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14;18)。多见老年发病,常有脾和骨髓的累及,也是“惰性淋巴瘤”,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转成侵袭性。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL):来源于滤泡外套CD5+的B细胞,常有t(11;14),表达bcl-1。临床上老年男性多见,占NHL的8%。本型发展迅速,中位存活期2~3年,属侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL):是最常见的侵袭性NHL,包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤,血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25%左右,而低危者可达70%左右。
Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia,BL):由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间,胞浆有空泡,核仁圆,侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+,CD22+,CD5一。发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义,增生极快,是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见,颌骨累及是其特点;在非流行区,病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma,AITCL):即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy,AILD),是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热,淋巴结肿大,Coombs试验阳性,伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方案治疗。
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL):亦称Ki-1淋巴瘤,细胞形态大小不一,可类似R-S细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+,亦即Ki-1(+),常有t(2;5)染色体异常,ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型,临床发展迅速。
周围性T细胞淋巴瘤,无其他特征(peripheral T-cell lymphoma,PTCL):所谓“周围性”,是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化,表现为CD4+或CD8+,而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种,化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右,我国也较多见。
成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,与HTLV-I病毒感染有关,主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,伴血钙升高,通常伴有免疫缺陷。预后恶劣,化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年,本型我国很少见。
蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome,MF/SS):常见为蕈样肉芽肿,侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+、CD4+、CD8一。
淋巴瘤形成的原因 淋巴瘤严重吗
淋巴瘤严不严重跟具体病理类型,还有发现时的分期因素是有关的,比如说像一些高度侵袭性的淋巴瘤,它的增长速度是非常的迅猛的,所以病程发展也会特别迅速,这类淋巴瘤的预后肯定就差一些,病情就严重一些。还有像一些惰性淋巴瘤,本身他的病程发展就比较缓慢,淋巴结增长会特别缓慢,病程会达甚至数十年,像这一类淋巴瘤的病情相对来说肯定就轻微一些。还有就是跟发现时的具体分期也有关系,比如说一、二期的淋巴瘤,相对来说病情肯定轻一些,三、四期的淋巴瘤已经到了,那病情会严重一些。
淋巴瘤怎么办好
第一,先谈谈淋巴瘤的分类,在恶性淋巴瘤分类方面,我们国家跟西方国家的区别是,西方国家霍奇金淋巴瘤发病率比我们高,而霍奇金淋巴瘤本身发生发展比较缓慢,预后也比较好,治疗也非常好,而我们国家非霍奇金发病率高于西方国家,只有10%左右是霍奇金淋巴瘤,90%是非霍奇金淋巴瘤,而国外20—30%是霍奇金,60—70%是非霍奇金,这一点使中国肿瘤专科医生任务更艰巨,非霍奇金淋巴瘤发生发展就快,治疗就得积极,这是第一个差异。
第二个差异就是比例不同,在非霍奇金淋巴瘤中,惰性淋巴瘤国外比例达到20—25%,我们国家只有10%—15%,而我们国家侵袭性淋巴瘤占了非霍奇金淋巴瘤一半还要多,国外只有30—40%是。更有甚者,我们国家的T细胞淋巴瘤,远高于西方发达国家,特别是在沿海开放城市,在东亚像韩国、日本、台湾、新加坡,这些国家和地区也是T细胞淋巴瘤高发,这可能跟亚洲人人种族特点是不一样的,到底是病毒感染引起的,还是亚洲人种基因的特点,到目前我们还并不知道。这一方面来说跟他们是截然不同的。
从分类来说,我们跟西方国家有很多区别,治疗方面也有所侧重,我们更应该专注于我们国家有特点的高发这些淋巴瘤,力争在这一方面有所突破,才能造福我们淋巴瘤患者。
恶性淋巴瘤和癌症有啥区别 恶性淋巴瘤增大迅速吗
恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要的临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织、器官均可受累,淋巴瘤分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤,如果出现增大迅速,说明肿瘤恶性程度高。
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的病理学特征有哪些
霍奇金淋巴瘤(HL)的瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的R-S细胞;非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
混合性淋巴瘤的介绍
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)两类。HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)细胞。2008年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括:富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称,其发病率远高于HL。NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失,皮质和髓质分界不清,淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵,整个淋巴结呈弥漫性,为不同分化程度的淋巴细胞代替。根据NHL的自然病程,可以分为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据淋巴细胞起源的不同,又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer,NK)细胞淋巴瘤。